外陰上皮樣肉瘤

外陰上皮樣肉瘤

外陰上皮樣肉瘤百科

外陰上皮樣肉瘤是一種罕見的陰阜、陰蒂軟組織惡性腫瘤,發病年齡較其他外陰惡性腫瘤患者年齡為輕.近年來,年輕患者的發病率有上升趨勢.

外陰上皮樣肉瘤

外陰上皮樣肉瘤病因

一、發病原因

外陰上皮樣肉瘤的組織學來源不明,由於鏡下以類似上皮樣細胞為主,故Enzinger等(1970)正式命名為上皮樣肉瘤.

外陰皮膚或粘膜鱗形上皮內不典型增生由基底層開始,不典型增生程度加重時向上擴展,占的層次增加,另外,還根據細胞排列的異常情況,通過病理細胞學所發現細胞不典型增生的程度和所占的范圍,又將其分成I、Ⅱ、Ⅲ級(即輕、中、重度).

輕度:上皮下1/3層內的細胞顯示核增大,核質比例略增加,核型呈圓形或不規則圓形,核染色稍加深,細胞邊界清楚.核分裂少數,細胞數有增加,極性保存.上皮中上2/3層內細胞成熟如常.

中度:上皮下2/3層內的細胞顯示核明顯增大,核質比例增大,核型不規則,核染色加深,細胞邊界尚清楚.核分裂象較多,細胞數明顯增多,極性尚存.上皮上1/3層細胞成熟.

重度:上皮下2/3層以上的范圍內細胞核異常增大,核質比例明顯增大,核型不規則或出現異型,核染色深,細胞邊界不清楚.核分裂增多或可找到不正常核分裂象,細胞數極度增多,極性無.上皮淺表數層細胞形態成熟.

二、發病機制

組織病理學改變:腫瘤多位於真皮、皮下及深層組織,呈不規則結節狀,可見1個或多個堅硬的結節狀物無包膜,切面有光澤,可呈魚肉樣,淡紅色、灰白色或暗黃色.中央常發生壞死,周邊有上皮樣細胞呈柵欄狀排列,並混有多少不等的梭形細胞,兩型細胞均可有異型改變.結節周邊為硬化的膠原纖維,也穿梭於瘤細胞之間.越近結節中央瘤細胞越呈上皮樣,有一定排列,而越近周邊部,瘤細胞呈梭形.瘤細胞胞漿大,嗜酸性.核圓形、卵圓形、空泡狀、核仁明顯、分裂象多.瘤細胞可出現鈣化、骨化、黏液變、囊性變、裂隙狀.

電鏡下瘤細胞周圍無基膜,胞漿內粗面內質網、高爾基器豐富,中間絲豐富並有肌纖維母細胞樣的縱形排列.有指狀細胞突起並形成橋粒樣連接.

外陰上皮樣肉瘤

外陰上皮樣肉瘤癥狀

一、癥狀

癥狀:

1、外陰瘙癢,大約60%的病人有此不適;

2、偶然發現外陰結節.好發於大陰唇、陰蒂、和尿道周圍.起初時腫塊很小,位於皮下,可無任何癥狀.以後腫塊逐漸增大,侵犯皮膚形成潰瘍,當合並感染時可出現疼痛出血.

體征:

外陰局部皮膚出現丘疹或結節,顏色可為灰色,紅色,褐色,棕色或白色,可為單個或多個,融合或分散.位於淺表的腫瘤,早期就引起皮膚潰瘍.深在者往往沿深筋膜生長,硬韌.結節狀區域不易活動,有時有疼痛或壓痛.

診斷:

需結合臨床、實驗室檢查、組織病理學檢查加以診斷.因本瘤生長緩慢,無特殊不適,臨床中容易發生誤診,應先排除轉移可能,同時借助於光鏡、電鏡和各項免疫組化指標檢測或特殊染色,上皮樣肉瘤大部分瘤細胞角蛋白及EMA染色陽性.必要時檢測細胞遺傳學異常.

外陰上皮樣肉瘤

外陰上皮樣肉瘤檢查

一、檢查

免疫檢查:免疫組化呈雙向表達,即上皮和間葉兩種抗體均陽性.Vimentin、cytokeratin、EMA均彌漫陽性.Cytokeratin各型中,可見CK7、CK8、CKl3、CKl6、CKl8和CKl9等陽性.大部分細胞CD34和β-catenin陽性表達,偶爾可表現為desmin、HMB45等陽性,而S-100、CD31大多為陰性.

病理活檢:可用1%甲苯胺藍染色,幹燥後再以1%醋酸液脫色,如出現深藍區,提示有角化不全或潰瘍,在深染區取材可提高診斷率.必須行多點活檢,以除外浸潤癌.

陰道鏡檢查:可提高檢測鄰近組織病變的敏感性.

其他檢查:分泌物檢查、腫瘤標志物檢查、免疫學檢查.

二、鑒別

外陰肉瘤罕見,約占外陰惡性腫瘤的1%~2%.這是一組病理性質各異的腫瘤,其他組織學類型除本病上皮樣肉瘤外,包括平滑肌肉瘤、纖維肉瘤、神經纖維肉瘤、脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤、血管肉瘤、和惡性神經鞘瘤.這幾種類型的外陰肉瘤要相互鑒別.

另外,本瘤還需與低分化鱗癌、腺癌以及巴氏腺囊腫、炎癥性肉芽腫、纖維瘤、脂肪瘤等鑒別

外陰上皮樣肉瘤預防

一、預防

A)養成良好的生活習慣,戒煙限酒.酌情吃一些防癌食品和含堿量高的堿性食品,保持良好的精神狀態.

B)有良好的心態應對壓力,勞逸結合,不要過度疲勞.

C)註意外陰部衛生,避免分泌物的長期刺激.出現外陰瘙癢時應積極治療,註意不使用刺激性強的藥物清洗外陰.

D)加強體育鍛煉,增強體質,多在陽光下運動,多出汗可將體內酸性物質隨汗液排出體外,避免形成酸性體質.

E)若發現外陰有結節、潰瘍和白色病變等,應及時就醫.

二、護理

定期進行體格檢查、盡可能早期發現、早期治療、做好隨訪工作.