滑膜肉瘤

滑膜肉瘤

滑膜肉瘤百科

滑膜肉瘤(synoviosarcoma)是一種惡性程度很高的軟組織肉瘤,起源於具有滑膜分化的間葉細胞,但罕見於關節內.滑膜肉瘤是第四常見的軟組織肉瘤,好發於15～40歲,它很少從關節滑膜發生,而是從關節附近的軟組織內發生,有時甚至遠離關節.好發於四肢,約70%發生於下肢,特別在膝關節附近,其次為足及踝部,上肢以肘部為多,另外與關節無關的部位如頭頸部、腹壁、後腹膜也可發生.

滑膜肉瘤

滑膜肉瘤病因

    一、發病原因

    本病病因不明,可能與遺傳,外傷,其他疾病轉移等因素有關.

    二、發病機制

    滑膜肉瘤的發病機制目前還不清楚.

    1.大體所見 在手、足小的Ⅰ期病變,其包膜完整,易於分離,此瘤雖然起始於滑膜,但並不像腱鞘囊腫一樣,不與關節腔或腱鞘相通.腫瘤切面呈軟肉狀實體,無囊腔,可分泌出黏液.在大肢體的深部滑膜肉瘤,惡性級別高,其包膜不完整,周圍為水腫的、血管豐富的炎性反應組織所包繞.在腫物外行鈍性剝離,常可撕破包膜.腫瘤內為軟的、白色肉樣物質,分泌膠樣液,其軟度大約可用吸引器吸出.

    2.組織學形態 組織學上一般分為雙相型和單相型,雙相型一般上皮樣細胞和梭型細胞的數量相當,均勻分佈,有的上皮樣細胞條索可形成脈管樣的不典型的假腺腔或小的血竇樣裂隙.單相型以上皮細胞為主型,或梭型細胞為主型.在某一些病例中,在雙相型細胞中,可見到瘤組織由未分化的小圓形或卵圓形瘤細胞組成,此型也叫未分化型.惡性度高.

    手及足部小滑膜肉瘤的組織片上呈雙相表現.一部分為成群滑膜細胞在淡染的黏液物質中,細胞常呈腺狀,可見有無細胞的裂隙,就像是被縱切開的毛細血管,但其被覆的不是內皮細胞而是腫瘤細胞.此組織中所含的蛋白糖類可以在冷凍切片上用組織化學方法證實.此瘤的另一區是由成纖維細胞所組成,為梭形細胞,偶見分裂象,呈纖維肉瘤狀的人字形排列,細胞與基質占同等比例,在嗜伊紅染的基質中有清楚的纖維,滑膜細胞可以像其他細胞一樣,產生膠原.

滑膜肉瘤

滑膜肉瘤癥狀

    一、癥狀

    大部分是大的生長快的腫瘤,生長在大腿、臀部、肩胛帶或上臂.小的是全長在手背、足背表淺腫塊.有輕度疼痛和壓痛,有時無明顯癥狀.生長較慢,腫脹較彌漫,局部皮膚發紅,有皮溫升高及靜脈怒張,運動受限.有的一開始就生長迅速,表現顯著,較早發生轉移.滑膜肉瘤比其他軟組織肉瘤的淋巴結轉移機會多.

    1、臨床表現以青少年及中年患者多見,男性多於女性,好發部位為大關節附近,主要在膝部,其次在踝、髖及肩關節附近.有半數以上病倒發生於下肢,四分之一的病例發生於上肢.頸及軀幹較少,腫瘤浸潤性生長,切除後易復發,病程不一,起初為無痛性腫塊,長大並出現不同程度疼痛,一般腫瘤可侵犯周圍骨組織.瘤塊較大時影響關節活動.滑膜肉瘤表現癥狀輕微、位於深筋膜深層的軟組織腫塊.緩慢增大的無痛性,鄰關節腫塊是主要的臨床表現.體檢可見腫塊質地堅硬,並與深部結構固定.它是手足附近最常見的軟組織肉瘤,此部位的滑膜肉瘤常被誤認為是腱鞘囊腫.

    2、自然病程原發腫塊生長緩慢,起初推擠鄰近軟組織和骨,隨後侵入其中.與發生於手足背部的病變相比,那些發生於肢體肌肉豐富部位的腫塊通常生長更迅速.局部淋巴結受累的發生率明顯高於其他軟組織肉瘤,遠隔部位轉移主要到肺(病變通常表現為ⅡB期肉瘤).與發生於肢體近端和軀幹部位的病變相比,手足部的病變進展較慢且無痛.

    3、發病部位此病發生於肢體的關節旁組織以及手和足的腱周組織內.好發於小腿和膝關節周圍,腫瘤可以侵犯肌腱的腱鞘和滑囊.常鄰近於關節,但發生於關節內者罕見.位於上肢的病變,較常見於掌側.滑膜細胞肉瘤也好發於足部.

    根據臨床表現,結合影像學檢查,應想到本病,確診需依靠活檢及病理檢查.

滑膜肉瘤

滑膜肉瘤檢查

    一、檢查

    病理學表現:在完好的病變組織大切片上可見由反應組織形成的假包膜,有中等量的新生血管.腫塊本身質地均勻沒有分葉或纖維間隔.可見明顯的出血壞死區以及高度嗜堿性的鈣化區,含細胞豐富的腫塊呈獨特的嗜堿性染色.

    低倍鏡下可見,病變由含細胞豐富的組織構成.通常有兩種獨特的細胞形態,稱為雙相形態.其中之一由產生少量膠原基質的惡性的纖維組織細胞構成,排列成纖細的鯡魚骨狀,與纖維肉瘤非常相似,與這類細胞相間存在的是成團的上皮來源的卵圓形小泡狀細胞,排列成腺泡狀,與癌相似.在這些區域裡,經常可見一些裂縫,其內含有微弱染色的均勻的嗜堿性物質,這些物質可被黏蛋白染料染色.裂縫內襯有腫瘤細胞,沒有基底膜.

    在高倍鏡下,梭形成分由深染的梭形細胞核構成,有絲分裂常見.細胞間可見稀疏的嗜酸性膠原.上皮或滑膜成分由成團的圓形或卵圓形細胞構成,細胞膜不明顯,細胞核大而深染呈小泡狀,有絲分裂常見.這些細胞常排列成小腺泡呈現腺體狀外觀.在有些部位這種排列非常特別,以至於與腺癌中所見的細胞排列形式十分類似.鈣化區呈細小顆粒狀,高度嗜堿性染色,散佈於惡性滑膜細胞之間.裂縫樣空隙內含有黏蛋白,可以被各種黏蛋白染料染色.偶爾,病變主要由梭形細胞構成,僅有少量的滑膜細胞及充滿黏蛋白的“裂縫"(即腺泡狀結構),如果不用特殊染色或電子顯微鏡,這種情況很難與纖維肉瘤相鑒別,常稱這種情況為單相滑膜肉瘤.

    1、X線表現約30%的病變中可以見到模糊散在的鈣化,有時可見骨膜反應,甚至侵蝕骨或侵入骨內.開始僅表現為軟組織腫塊,以後腫塊內可出現鈣化.對於病變內有點狀鈣化者應考慮與軟骨瘤或血管瘤相鑒別.

    2、骨掃描在掃描的晚期,可見病變內礦化活躍區的周圍有局限的攝取量增加.由於病變的新生血管豐富,在掃描的早期可見病變區攝取量高於鄰近軟組織.

    3、CTCT掃描可見質地均勻的軟組織腫塊,密度與骨骼肌類似.病變內鈣化高度提示滑膜肉瘤.使用造影劑可使病變組織顯著增強.

    註射造影劑後腫物邊緣強化.

    4、MRI病變常鄰近重要的神經血管束.在MRI圖像上,呈高信號.較大的病變信號強度不均勻,提示有出血和壞死區.

    因此這些結構有可能被移位或者被包裹在病變之中.

    5、血管造影在早期動脈相可見病變周圍的反應區內有明顯的新生血管.在晚期靜脈相,則可見明顯的染色.由於病變經常鄰近主要的神經血管束

滑膜肉瘤預防

    滑膜肉瘤多見於成年人,好發於四肢各大關節,屬於惡性腫瘤,如發生於關節周圍之腫塊,應考慮滑膜肉瘤之可能.應行CT和同位素掃描檢查,明確范圍和全身狀況,確診以活檢病理報告為準.治療上依據腫瘤部位、范圍決定保肢或截肢手術或放療、化療.

    由於本病病因未明,尚無有效預防措施,早發現早診斷早治療是關鍵.