間充質軟骨肉瘤

間充質軟骨肉瘤

間充質軟骨肉瘤百科

間充質性軟骨肉瘤是一種罕見的惡性軟骨性腫瘤,多發生於青壯年.Lichtenstein等於1959年首例報道,而Dowling於1964年報道瞭首例起源於軟組織的間充質性軟骨肉瘤.直至1996年國外文獻報道不足200例.

間充質軟骨肉瘤

間充質軟骨肉瘤病因

大多起源於骨組織,少數起源於軟組織.密集的圓形細胞增生,像尤文氏肉瘤、淋巴瘤和血管外皮細胞瘤.細胞為圓形或卵圓形,這些小細胞有血管外皮細胞瘤樣或小泡樣結構,在組織中有或大或小的軟骨島,這些軟骨樣區域可無惡性特點,常趨於鈣化骨化.

間充質軟骨肉瘤

間充質軟骨肉瘤癥狀

該病持續數月至數年的疼痛、腫脹、腫塊及關節僵直是腫瘤的主要臨床癥狀.據Nakashima等總結的111例病例報道,侵犯骨骼依次為骨盆、股骨、肱骨、椎體、下頜骨及顱骨.偶爾亦有骨膜及骨骼多中心性腫瘤生長的報道.骨骼外組織以腦脊膜、下肢及眼眶的受累為主.腫瘤的放射學改變主要表現為邊界不規則的軟組織骨化、侵蝕性骨破壞、骨硬化、骨膜炎、中心性鈣化等.在腫瘤的放射學表現上類似於一般的軟骨肉瘤.該腫瘤的大小不一,外形可呈分葉狀,表面有纖維膜包裹.組織學上該腫瘤以透明軟骨島和惡性小細胞互相混合為特征,大多起源於骨組織,少數起源於軟組織.

間充質軟骨肉瘤

間充質軟骨肉瘤檢查

X線所見表現為溶骨性病變,穿入和被壞皮質骨,腫瘤內常有模糊的鈣化影.

間充質軟骨肉瘤預防

間充質性軟骨肉瘤預後較差,隨訪20年以上,仍可發生局部復發和遠處轉移.據統計73.9%的病例,於最初診斷後6個月至23年內死亡(平均6.7年).其5年生存率為54.6%,10年生存率為27.3%.Huvos等報道其10年生存率為28%.因此,早發現早診斷早治療是防治本病的關鍵.