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地中海貧血是怎麼回事?

地中海貧血也就是珠蛋白生成障礙性貧血,又稱為海洋性貧血,是一種遺傳性溶血性貧血疾病,因早年發現的病例多屬地中海沿岸民族,所以叫做地中海貧血。但事實上本病廣泛分佈於世界上許多地區,我國廣東、廣西、四川較多見,長江以南各省均有散發病例,北方則少見。地中海貧血是由於遺傳的基因缺陷,致使血紅蛋白中一種或一種以上的珠蛋白鏈合成缺如或不足,機體生成的部分血紅蛋白不穩定。血紅蛋白是紅細胞裡面的成分,異常的血紅蛋白導致瞭紅細胞提前破壞,並影響骨髓的正常造血,最終導致貧血。因為這些基因缺陷是復雜多樣性的,缺乏的珠蛋白鏈在類型、數量上有所不同,所以地中海貧血分為許多類型,其癥狀及預後均有所不同。
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