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抗胰蛋白酶缺乏癥是什麼

患者問:

抗胰蛋白酶缺乏癥是什麼

醫生答:

抗胰蛋白酶缺乏癥是機體血中抗蛋白酶成分-抗胰蛋白酶缺乏引起的一種先天性疾病。通過常染色體遺傳,臨床常常可以導致新生兒肝炎、嬰幼兒及成人的肝硬化、肝癌、肺氣腫等。常見的臨床表現就是膽汁淤積性黃疸、大便陶土色、肝腫大、門靜脈高壓癥等,患者常常死於上消化道出血或肝昏迷。目前治療上沒有特效方法,可以選擇肝移植手術,或者基因重組手術。

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