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佈加綜合征臨床表現有哪些?

患者問:

佈加綜合征臨床表現有哪些?

醫生答:

本病以男性多見,男女發病約為2:1。發病年齡則視發病原因而異,因先天性發育異常者,發病較早,兒童即可發病。但多發於20~40歲之間,因後天原因致病者,則發病年齡較晚。   單純的肝靜脈阻塞者,以門靜脈高壓癥狀為主,合並下腔靜脈阻塞者,則同時出現門靜脈高壓和下腔靜脈阻塞綜合征的癥狀。下腔靜脈回流受阻還可引起雙側下肢靜脈曲張,色素沉著,甚至潰瘍久不愈合,或嚴重者雙下肢呈樹皮樣改變。下腔靜脈阻塞後,側支循環建立,胸腹壁及腰部靜脈擴張和曲張,以部分代償下腔靜脈的回流。而腰背部靜脈曲張和血流向上的下腹壁靜脈曲張,不是單純門脈高壓癥所能引起的,而恰恰提示下腔靜脈阻塞性病變。晚期病人由於腹水嚴重,為減輕癥狀而反復進行腹腔穿刺行腹腔減壓,蛋白不斷丟失,最後死於嚴重營養不良,食管曲張靜脈破裂的消化道大出血,或肝、、腎功能衰竭。

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