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樸淋癥是什麼病

2018-08-21 00:00:00 74U閱讀網

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患者問：

樸淋癥是什麼病

醫生答：

卟啉病是一種代謝性疾病，主要是由於血紅素生物合成途徑中，特定酶缺陷導致的中間產物的過度生成，蓄積和排泄。按病因分為遺傳性和獲得性兩種。卟啉主要在紅骨髓和肝內合成，根據卟啉代謝紊亂出現的部位，卟啉病分為紅細胞生成型血卟啉病與肝性血卟啉病。臨床上分為皮膚性卟啉病，神經性卟啉病和皮膚神經卟啉病。卟啉病主要是對癥治療和預防復發。