骨髓增生異常綜合征

骨髓增生異常綜合征治療

MDS目前無令人滿意的治療方案,異基因骨髓移植是唯一可以治愈MDS的方法.一般采用治療方法有:

1.支持治療:血紅蛋白低於60g/L時應輸註紅細胞;血小板減少致危及生命出血時輸註血小板;如發生感染應用抗生素治療.

2.RA、RAS的治療:按慢性再生障礙性貧血治療.少數RAS對大劑量維生素B6:100～200mg,2～3次/d,口服治療有效.維持治療:10～30mg/d.

3.RAEB的治療:維甲酸:20mg,3次/d;或維甲酸+小劑量阿糖胞苷(10mg,1次/12h,皮下註射).

4.RAEB-t及CMML的治療:同RAEB,對50歲以下,一般狀況較好的病人,可采用DA或HA或中劑量阿糖胞苷方案化療.

5.細胞因子的應用:G-CSF、GM-CSF,或加促紅細胞生成素(Epo)6000～10000IU/d,皮下註射.但G-CSF、GM-CSF的應用,是否加速MDS向白血病轉化,目前尚有爭論.故對原始細胞較高的病人,不宜應用.

骨髓增生異常綜合征飲食

骨髓增生異常綜合征患者食療方

冬蟲夏草燉鴨:

冬蟲夏草5g,鴨75g,生薑3片,黃酒5g,水200ml,適加鹽油調味,文火燉兩小時,飲湯食肉.治療MDS氣陰不足,神疲乏力,舌淡紅,脈細者.

烏骨雞肉:

烏骨雞肉為雉科動物烏骨雞的肉,即烏雞肉.烏雞肉味甘,性平,具有補血益陰,退熱除煩的功效.適用於虛勞骨蒸、贏弱盜汗,身倦食少,消渴咽幹、五心煩熱及肌肉消瘦等陰虧血少、內熱鬱生之證.

龍眼肉:

龍眼為無患子科植物.龍眼的成熟果肉,即桂圓肉.龍眼肉性味甘平,無毒,自古被視為滋補佳品.具有補益心脾、養血安神的功效.龍眼肉補益心脾之效適用於心脾二虛所致的食少體倦、頭暈目眩、身體虛弱等諸證.

桑塔:

桑棋有烏、白兩種,以黑紫色者入藥為佳.具有補肝益腎、滋陰養血之功效.桑塔適用於陰虧血水、眩暈耳鳴、津液缺乏、須發早白、神經衰弱及消渴便秘等證.桑植在應用時常與黑芝麻配伍,兩藥功效相似.

紅糖:

紅糖是禾本科植物甘蔗莖之汁,經煉制而成的赤色結晶體.紅糖味甘,具有養血活血,補中暖胃的功效. 黑木耳:

黑木耳是生長在朽木上的一種食用真菌,具有較高的營養價值.黑木耳性味甘平,具有益氣不饑、潤肺補腦、輕身強志及和血養榮的功能.

骨髓增生異常綜合癥患者飲食宜忌

註意營養合理調配飲食,對肉類、蛋類、新鮮蔬菜的攝取要全面,不要偏食.

①供給易消化吸收的蛋白質食物,如牛奶、雞蛋、魚類、豆制品等,可提高機體抗癌力.其中牛奶和雞蛋可改善化療後蛋白質紊亂.

②進食適量糖類,補充熱量.由於化療可使其體內的糖代謝遭到破壞,糖原急劇下降,血液中乳酸增多,不能再利用;而且胰島素功能不足加重.所以在化療期間補充葡萄糖的效果較好,另外宜多吃蜂蜜、米、面、馬鈴薯等含糖豐富的食物以補充熱量.

③多吃有抗癌作用的食物,如甲魚、蘑菇、黑木耳、大蒜、海藻、芥菜及蜂皇漿等食物.

④維生素A和C有阻止細胞惡變和擴散,增加上皮細胞穩定性的作用,維生素C還可防止化療損傷的一般癥狀,並可使白細胞水平上升;維生素E能促進細胞分裂,延遲細胞衰老;維生素B1可促進患者食欲,減輕化療引起的癥狀.因此,宜多吃富含上述維生素的食物,如新鮮蔬菜、水果、芝麻油、谷類、豆類以及動物內臟等.

⑤進行化療的患者,宜少量多餐,可進食涼食、冷飲,但有寒戰的患者,則宜食用熱性食物.鼓勵進食易消化和清淡食物.特別是化療期間囑患者須多飲水,以稀釋尿液,防止高濃度尿酸析出而發生結石.

⑥飲食多樣化,註意色、香、味、形,以促進患者食欲;烹調食物多采用蒸、煮、燉的方法.

⑦有咀嚼、吞咽、消化吸收困難及特殊營養素缺乏者,可根據情況給予不同飲食及補充所缺乏的營養素,必要時給予復方營養要素飲食,以增加患者抵抗力,促進機體康復,提高生活質量.

避免刺激性食物.

禁煙酒.

忌食難消化的食品.

骨髓增生異常綜合征並發癥

1.合並骨髓纖維化近50%的MDS患者骨髓中有輕～中度網狀纖維增多,其中:10%～15%的患者有明顯纖維化,與原發性骨髓纖維化癥不同的是,MDS合並骨髓纖維化者外周血常全血細胞減少,異形和破碎紅細胞較少見;骨髓常示明顯三系發育異常,膠原纖維形成十分少見,而且常無肝脾腫大,MDS合並骨髓纖維化可見於各個亞型,有作者認為是提示不良預後的因素之一,另有一種罕見的情況,稱為急性骨髓增生異常伴有骨髓纖維化(acutemyelodysplasiawithmyelofibrosis,AMMF),患者急性起病,有貧血,出血,感染等癥狀和體征,無肝脾腫大,外周血中全血細胞減少,成熟紅細胞形態改變較輕,僅有少數破碎紅細胞,偶可見到原始細胞,不成熟粒細胞或有核紅細胞,骨髓組織切片造血組織面積增大,三系造血細胞發育異常,明顯纖維化,巨核細胞增多而且形態異常十分突出,原始細胞中度增多,但不形成大的片,簇,少數情況下有局灶性粗膠原纖維沉積和局灶性成骨活動增加,患者病情兇險,常於數月內死於骨髓衰竭或轉化為白血病.

2.合並骨髓增生低下約10%～15%的MDS患者在診斷時骨髓塗片示有核細胞明顯減少,骨髓組織切片中造血組織面積縮小(60歲以下患者造血組織面積<30%,60歲以上患者<20%),有一些作者將這種情況稱為增生低下型MDS(hypoplastic或hypocellularMDS),並認為是MDS的一個特殊亞型,事實上這種情況很難與再生障礙性貧血鑒別,以下各種發現有助於成立MDS合並骨髓增生低下的診斷:

①血片中能見到發育異常的中性粒細胞或Ⅰ,Ⅱ型原始細胞;

②骨髓塗片中能見到發育異常的粒,紅系細胞,能見到Ⅰ,Ⅱ型原始細胞,特別是小巨核細胞;

③骨髓切片中能見到小巨核細胞,早期粒系細胞相對多見或ALIP(),網狀纖維增多;④骨髓細胞有MDS常見的克隆性染色體異常;

⑤能證明單克隆造血,有作者認為MDS合並骨髓增生低下與重型再生障礙性貧血兩者都是免疫性骨髓抑制的結果,隻是程度有所不同,都可采用免疫抑制治療.

3.並發免疫性疾病近年來關於MDS並發免疫性疾病的報道日漸增多,免疫性疾病可發生於MDS診斷之前,之後或同時,Enright等分析221例MDS患者,並發免疫性疾病者30例,占13.6%,另有10例臨床無免疫性疾病表現,但有免疫性疾病的血清學異常,已報道並發於MDS的免疫性疾病有皮膚性或系統性血管炎,風濕性骨關節炎,炎性腸病,復發性多軟骨炎,急性發熱性中性粒細胞性皮炎(AFND,或稱Sweet`s綜合征),壞死性脂膜炎,橋本甲狀腺炎,幹燥綜合征(舍格倫綜合征),風濕性多肌痛,等等,免疫性疾病可並發於MDS各個亞型,但較多並發於有克隆性和復雜染色體異常者,MDS並發某些免疫性疾病(如Sweet`s綜合征)時,病情常迅速惡化或在短期內轉白,免疫抑制治療對部分患者可控制病情,改善血液學異常.

4.最常見的並發癥為感染,發熱主要是肺部感染,貧血,嚴重者可並發貧血性心臟病,出血主要見於皮膚,黏膜及內臟出血,關節疼痛等,急性白血病MDS中RA,RAS型演變為急性髓細胞白血病的發生率約為13%,此組病例生存期達50個月;MDS中RAEB與CMML組中則有35%～40%演變為急性髓細胞白血病,中位生存期僅14～16個月,RAEB-T演變位急性白血病,中位生存期為三個月,約20%的MDS患者有出血表現,常見於皮膚,呼吸道,消化道等,也有顱內出血者.