新生兒彌散性血管內凝血

新生兒彌散性血管內凝血

新生兒彌散性血管內凝血百科

彌散性血管內凝血(disseminatedintravascularcoagulation,DIC)是由多種病因所引起、發生於許多疾病過程中的一種獲得性出血綜合征.其主要特征是在某些致病因素作用下,血液凝固機制被激活,凝血功能亢進,在毛細血管和(或)小動、靜脈內有大量纖維蛋白沉積和血小板凝集,形成廣泛的微血栓.由於凝血過程加速,消耗瞭大量的血漿凝血因子和血小板,同時激活瞭纖維蛋白溶解系統,引起繼發性纖維蛋白溶解亢進,從而導致廣泛性出血、循環障礙、栓塞和溶血等一系列臨床表現.

新生兒彌散性血管內凝血

新生兒彌散性血管內凝血病因

1．病因許多疾病或理化因素都可誘發DIC,主要有:①各種感染,包括細菌、病毒、瘧原蟲等;②組織損傷,如嚴重外傷或擠壓傷、顱腦損傷、大面積燒傷、大手術和產科並發癥等;③免疫性疾病,如溶血性輸血反應、暴發型紫癜、狼瘡腎炎等;④新生兒疾病,如新生兒硬腫癥、窒息、呼吸窘迫綜合征、新生兒溶血癥等;⑤惡性腫瘤,如白血病、惡性淋巴瘤等; ⑥巨大血管瘤、動脈瘤、急性出血性壞死性小腸炎等.

2．發病機制DIC的病因復雜,但都與血管內皮損傷伴血漿凝血因子活化和凝血活酶類物質進入血液有關,可以概括地分為下述兩個基本病理過程.

(1)凝血系統被激活:在上述致病因子作用下,機體產生白介素(IL)-6和IL-1、腫瘤壞死因子、血小板活化因子等多種前炎癥因子,促使組織因子釋放,導致血管內皮細胞損傷.內毒素可誘發單核細胞產生組織因子,組織損傷可直接釋放組織因子,紅細胞和血小板損傷可直接釋放促凝物質.組織因子結合並活化因子Ⅶ,進而激活外源凝血系統,這是DIC發病的最重要機制.內皮細胞損傷後膠原組織暴露、活化因子Ⅻ,或直接活化因子Ⅺ,進而激活內源凝血系統.凝血系統激活後產生大量病理性凝血酶,使血液呈高凝狀態,導致微循環內廣泛血栓形成.

單核-巨噬細胞功能損傷不能及時清除血循環內的凝血酶等凝血物質;代謝性酸中毒可使血管內皮損傷並抑制肝素的抗凝作用;循環障礙時因血液淤滯和濃縮易使血小板破壞,這些因素均可誘發或加重DIC.

在凝血系統被激活的同時,體內生理抗凝血因子被消耗和功能受抑制,如抗凝血酶Ⅲ水平下降、蛋白C和蛋白S水平下降、組織因子通路抑制物(TFPI)缺乏,進一步促進微血栓形成.

體內廣泛性凝血過程,消耗瞭血小板和大量凝血因子,使血液由高凝狀態轉變為消耗性低凝狀態而引起出血.

(2)纖維蛋白溶解亢進:其機制為:①凝血過程所形成的纖維蛋白沉積於微血管內和肝、脾等臟器,刺激血管內皮釋放活化素,並使肝脾等臟器損傷後釋出纖溶酶原激活物進入血汛②活化的因子X、Ⅻ能使血漿活化素原轉化為活化素,並能使舒血管素原轉變為舒血管素,激活纖溶酶原轉變為纖溶酶;③缺氧和各種引起DIC的病因通過交感神經-腎上腺作用,刺激血管內皮釋放活化素;④病理性凝血酶能激活纖溶酶原轉化為纖溶酶;大量纖溶酶導致纖維蛋白溶解亢進.纖維蛋白降解產物(FDP)可幹擾纖維蛋白單體聚合,又可與血小板膜結合造成血小板功能缺陷,同時FDP還有抗凝血酶作用,從而進一步損害凝血功能;加之,缺氧、酸中毒、創傷等可致部分凝血因子失活,加重出血傾向.

新生兒彌散性血管內凝血

新生兒彌散性血管內凝血癥狀

由於基礎疾病的不同和疾病的發展緩急不一,因而臨床上將DIC