視神經脊髓炎

視神經脊髓炎

視神經脊髓炎百科

視神經脊髓炎(neuro-opticmyelitis,NOM)是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變.Devic(1894)復習瞭16例病例和他本人見到的1例死亡病例,描述NOM的臨床特征為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明,在其前或其後數天或數周伴橫貫性或上升性脊髓炎,後來本病被稱為Devic病或Devic綜合征.

視神經脊髓炎

視神經脊髓炎病因

NOM的病因及發病機制尚不清楚.長期以來認為NOM是MS的一種臨床亞型,白種人具有MS的種族易感性,以腦幹病損為主;非白種人則對NOM具有易感性,以視神經和脊髓損害最常見.這可能與遺傳素質及種族差異有關.

NOM是一種嚴重的單相病程(monophasic course)疾病,但許多病例呈復發病程(relapsing course).

視神經脊髓炎

視神經脊髓炎癥狀

1、發病年齡5～60歲.21～41歲最多,也有許多兒童患者,男女均可發病.急性橫貫性或播散性脊髓炎以及雙側同時或相繼發生的視神經炎(opticneuritis,ON)是本病特征性表現,在短時間內連續出現,導致截癱和失明,病情進展迅速,可有緩解-復發.

2、視神經炎急性起病者在數小時或數天內單眼視力部分或全部喪失,某些患者在視力喪失前一兩天出現眶內疼痛,眼球運動或按壓時明顯,眼底可見視盤炎或球後視神經炎.亞急性起病者1～2個月內癥狀達到高峰.少數呈慢性起病,視力喪失在數月內穩步進展,進行性加重.

3、急性橫貫性脊髓炎是脊髓急性進行性炎癥性脫髓鞘病變,已證實多數為MS表現,呈單相型或慢性多相復發型.臨床常見播散性脊髓炎,體征呈不對稱和不完全性,表現快速(數小時或數天)進展的輕截癱、雙側Babinski征、軀幹感覺障礙平面和括約肌功能障礙等.急性脊髓炎伴Lhermitte征、陣發性強直性痙攣和神經根痛可見於約1/3的復發型患者,但單相病程患者通常很少發生.

4、多數NOM患者為單相病程,70%的病例數天內出現截癱,約半數患者受累眼發生全盲.少數患者為復發型病程,其中約1/3發生截癱.約1/4視力受累,臨床事件間隔時間為數月至半年,以後的3年內可多次復發孤立的ON和脊髓炎.

診斷依據:根據患者出現急性橫貫性或播散性脊髓炎,以及雙側同時或相繼發生的視神經炎的臨床表現,結合MRI顯示視神經和脊髓病灶,視覺誘發電位異常,CSF-IgG指數增高和出現寡克隆帶等可做出臨床診斷.

視神經脊髓炎

視神經脊髓炎檢查

CSF-MNC增多較MS顯著,73%的單相病程和82%的復發型患者.MNC5106/L,約1/3的單相及復發型患者MNC50106/L,CSF蛋白增高在復發型較單相病程明顯.

脊髓MRI檢查顯示,88%的復發型脊髓縱向融合病變超過3個脊柱節段,通常為6～10個節段,脊髓腫脹和釓增強較常見.

視神經脊髓炎預防

自身免疫性疾病尚無有效的預防方法,防止感染、感冒以及寒冷或炎熱等誘發因素,是防治的重點;防治並發癥也是臨床醫療護理的重要內容.