小兒成骨不全

小兒成骨不全治療

(一)治療

無特殊治療.對激素及多種藥物均未能確定療效.骨折時固定的時間應盡量縮短,以免發生廣泛骨萎縮.復位時應防止畸形,對多發骨折的病兒最好用髓內針作內固定.治療先天性成骨不全的理想方法是用正常的基因替代病人有缺陷的COLIA1或COLIA2基因.但目前還做不到.1999年Horwitz等人發表瞭用正常兄弟姐妹的骨髓移植給已經抑制後的病人.用本方法治療瞭病情非常嚴重的3例成骨不全病兒.日後受者活檢發現病兒的骨密度增加,生長速度加快,發生骨折的頻率明顯降低.但3例中有1個病兒並發肺功能不全,治療期間發生敗血癥.因此,推廣這種治療要極為慎重.

(二)預後

先天型胎兒發病不能成活,或在嬰兒期夭折,偶達青春期但都長期臥床.遲發型的預後各異,有逐漸好轉的傾向.青春期後骨折漸減少,這與性激素有關.成年後病人自己知道預防摔倒,避免骨折.文獻曾報道1例重癥患者活到59歲.

小兒成骨不全飲食

1)宜供應充足的鈣質.要常吃含鈣量豐富的食物,如排骨、脆骨、蝦皮、海帶、發菜、木耳、柑橘、核桃仁等.

2)宜供給足夠的蛋白質,可選用牛奶、雞蛋、魚、雞、瘦肉、豆類及豆制品等.

3)宜供給充足的維生素D及C,因其在骨骼代謝上起著重要的調節作用.應多吃新鮮蔬菜,莧菜、雪裡蕻、香菜、小白菜,還要多吃水果.

小兒成骨不全並發癥

先天性成骨不全常因顱內出血而成死胎,遲發型成骨不全可反復引起骨折,常成角畸形,形成假關節等,可發生外翻足,扁平足,習慣性關節脫位也較常見,可有成牙不全,進行性耳聾等.