大動脈錯位

大動脈錯位治療

(一)內科治療主要控制心力衰竭、心律失常,但奏效不大.

(二)外科治療根據畸形情況而定,包括室間隔缺損修補,若有嚴重紫紺、缺氧性發作,可施行體-肺分流術.單純性左側房室瓣關閉不全可施行瓣膜修復或人工瓣膜替換術,有Ⅱ度房室傳導阻滯需置永久性人工起搏器.

矯正型大動脈錯位的手術治療方法有傳統手術和解剖矯正手術兩種.近年來,解剖矯正手術越來越受到重視.目前最常進行的是雙調轉術,包括心房內調轉術和大動脈調轉術或Rastelli手術.心房內調轉術常采用Senning手術或改良Senning手術；肺動脈瓣正常和無瓣下肌肉狹窄者施行大動脈調轉術,合並較大的VSD和肺動脈狹窄者應作Rastelli手術.雙調轉術有望成為治療矯正型大動脈錯位的首選術式.

大動脈錯位飲食

本病為一種較少見的先天性心臟病,目前無預防措施.應註意母親妊娠期特別是在妊娠早期保健,如積極預防風疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染.避免接觸放射線及一些有害物質.註意合理的飲食結構,註意多吃一些新鮮的蔬菜水果,多吃一些富含蛋白質和維生素的食物,避免暴飲暴食,避免抽煙喝酒.

大動脈錯位並發癥

矯正型大動脈錯位(CTGA)常合並心內畸形,以室間隔缺損、肺動脈狹窄為主,還包括房間隔缺損、右室雙出口等多種病變.以往治療CTGA合並心內畸形,多采用Restelli方法,達到生理上矯治的目的.該手術的不足之處為解剖左心室仍承擔肺循環血泵,而解剖右心室長期負擔體循環.由於右心室的解剖特征,難於承負長期的高壓、高阻力的體循環,晚期產生三尖瓣關閉不全和右心衰竭(功能上的左心衰竭).術後10年和20年生存率分別為74%和46%.死亡最常見的原因是並發瞭肺部感染、心力衰竭、三尖瓣關閉不全和完全性心臟傳導阻滯.這也是本病最常見的並發癥.