類天皰瘡

類天皰瘡

類天皰瘡百科

天皰瘡(pemphigus)是一類重癥的皮膚病.特征為薄壁、易於破裂的大皰,組織病理為棘刺松解所致的表皮內水皰,有特征性的免疫學所見.

類天皰瘡

類天皰瘡病因

天皰瘡是一種自身免疫性疾病.在各型天皰瘡患者血循環中均存在有抗角朊細胞間物質抗體,而且抗體滴度與病情輕重平行.在表皮器官培養中加入天皰瘡患者血清,48一72小時後可在基底細胞上部出現棘刺松解現象.棘刺松解的發生可能與抗原抗體結合後產生的蛋白酶有關,已證實天皰瘡抗體與角朊細胞結合後,可使表皮細胞釋放纖維蛋白溶酶原激活物,後者使纖維蛋白酶系統激活而導致棘刺松解.天皰瘡抗原存在於角朊細胞的連接蛋自橋粒,為糖蛋白,尋常性天皰瘡的抗原分子量為210000u(道爾頓);紅斑性天皰瘡抗原為橋粒芯糖蛋白,分子量為160000u.

類天皰瘡

類天皰瘡癥狀

1.臨床表現各型天皰瘡的基本損害均為松弛性薄壁大皰及糜爛面,且不易愈合,棘刺松解征陽性.尋常性天皰瘡常先有口腔粘膜損害.

2.組織病理取新出水皰作組織病理檢查均示棘刺松解所致的表皮內皰.

3.免疫熒光取水皰周圍皮膚作直接免疫熒光檢查,示表皮棘細胞間熒光,系IgG和(或)C3沉積所致.取病情活動患者血清作間接免疫熒光檢查,可檢出天皰瘡抗體.

類天皰瘡

類天皰瘡檢查

(1)刮取新鮮水皰基底組織液塗片,用姬姆薩染色,可見單個或成群的松解遊離的棘細胞,胞核大而染色均勻,核周有一透明帶,周邊的細胞濃染,棘突消失,此即棘突松解細胞,對天皰瘡有診斷意義.

(2)直接免疫熒光檢查:取水皰或其周圍皮膚作冰凍切片,可見棘細胞間有免疫球蛋白和補體沉積.

(3)間接免疫熒光檢查:取患者血清檢測天皰瘡抗體,其滴度與病情呈正相關.

(4)出現血漿總蛋白降低和不同程度貧血.初起血常規檢查可有白細胞總數、嗜中性與嗜酸性白細胞增加,血沉常不同程度加速.

類天皰瘡預防

1保持床褥清潔、平整、皮損面積大者,所有佈類均消毒後使用.

2病室每天紫外線消毒1次,每次30分鐘--1小時.

3修平病人指甲,避免抓破皰壁.

4皮損有糜爛、滲液及膿性分泌物或有惡臭,遵醫囑可用1:8000高錳酸鉀液濕敷,痂皮厚者用消毒植物油浸潤後適當去除,有大皰者,先抽盡皰液,再外敷中藥.

5避免受涼防止發生上呼吸道感染,加強營養增強機體抵抗力,給予高蛋白、高熱量、高維生素、低鹽飲食.

6隨時觀察體溫的變化.