瑞爾黑變病
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小兒糖吸收不良治療
(一)治療
1.飲食療法:從理論上講治療很簡單,隻要從飲食中除去不耐受的雙糖或單糖即可奏效,但實際執行中有不少具體困難,例如怎樣找到符合要求的飲食,限制糖後熱卡如何維持,糖量限制到什麼程度可使病兒保持無癥狀.
(1)先天性葡萄糖、半乳糖吸收不良:可給不含糖的豆奶,另加5%左右果糖喂養,2~3歲後病兒吸收功能常有所恢復,可耐受小量淀粉及乳糖,但含淀粉及乳糖的食物可加至什麼程度,需醫生與傢屬共同作出努力,反復試驗.
(2)蔗糖-異麥芽糖吸收不良:自幼即須限食蔗糖即可不引起癥狀,如奶制品中不加蔗糖,可用葡萄糖代替,也忌服含糖漿的藥物.隨著兒童成長可漸放松對蔗糖的嚴格限制,但需反復試驗.一般無需限制淀粉,因淀粉中含1,6糖苷鍵的支鏈寡糖的成分很少.
(3)先天性乳糖酶缺乏:病兒禁食乳糖,包括各種乳類及含乳的食品.嬰兒可用不含乳糖的奶粉、豆奶粉或代乳粉喂養,也可購買豆漿100ml+葡萄糖5~10g按牛奶需要量計算喂養.也可自制豆漿(500g黃豆,4L水,磨制),制成豆漿後每500ml加食鹽0.5g、乳酸鈣1.5g、淀粉10g、葡萄糖30g.
(4)繼發性雙糖酶缺乏:多數病兒隻需暫時限食乳糖或給低乳糖奶,如發酵奶或低乳糖奶粉有的則需同時限制蔗糖.原發病恢復後2~3周內多數病兒雙糖酶功能逐步恢復,即可逐漸恢復正常飲食.小兒腸炎在急性期檢測有60%~70%有乳糖酶缺乏,但是隨著急性腸炎的康復,乳糖酶功能也很快恢復正常,所以急性腸炎時並不需要常規應用或低乳糖飲食.或低乳糖飲食隻用在遷延與慢性腹瀉久治不愈者,或檢測伴有乳糖酶缺乏的患兒.
(5)繼發性單糖吸收不良:較少見,需在飲食中去除所有糖,病程中維持足夠熱卡有困難,代謝性酸中毒不易控制,此時常需由靜脈暫時補充一定熱卡,待病人恢復,可逐漸恢復正常飲食.
2.對癥治療:糖吸收不良所引起的脫水、電解質紊亂應首先由靜脈予以糾正.
(二)預後
原發性乳糖酶缺乏有2型屬生理性缺乏范疇,其他為常染色體隱性遺傳疾病,確診分型後,給予飲食治療,應可取得好的效果.繼發性糖吸收不良,臨床多見,除徹底治療原發病,加強飲食和對癥支持治療,可促病情恢復.但如發生嚴重水、電解質、酸堿平衡紊亂或嚴重感染,可致患兒死亡.
小兒糖吸收不良飲食
原發病恢復後2~3周內多數病兒雙糖酶功能逐步恢復,即可逐漸恢復正常飲食.
小兒腸炎在急性期檢測有60%~70%有乳糖酶缺乏,但是隨著急性腸炎的康復,乳糖酶功能也很快恢復正常,所以急性腸炎時並不需要常規應用或低乳糖飲食.
或低乳糖飲食隻用在遷延與慢性腹瀉久治不愈者,或檢測伴有乳糖酶缺乏的患兒.
小兒糖吸收不良並發癥
常伴發營養不良,水電解質紊亂,酸中毒等.