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發作性睡病

2009-06-15 00:00:00 74U閱讀網

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發作性睡病

發作性睡病百科

本病是以不可抗拒的短期睡眠發作為特點的一種疾病,是一種病因不清的綜合征,其特點是伴有異常的睡眠傾向,包括白天過度嗜睡,夜間睡眠不安和病理性REM睡眠.多於兒童或青年期起病,男女發病率相似.部分病人可有腦炎或顱腦外傷史.其發病機制尚未清楚,可能與腦幹網狀結構上行激活系統功能降低或橋腦尾側網狀核功能亢進有關.多數病人伴有猝倒癥、睡眠麻痹、睡眠幻覺等其他癥狀,合稱為發作性睡病四聯癥.

發作性睡病

發作性睡病病因

一、發病原因

病因不甚明瞭,可能與腦幹網狀結構上行激活系統功能降低或橋腦尾側網狀核功能亢進有關.也有研究認為系常染色體顯性遺傳性疾病,盡管在某些種族如日本人中發生率較高,但各種族和世界各地均有病例報告.在各種群中其遺傳特征均與人HLA最小組織相關基因(DR和DQ位點)密切相關.發病機制為REM睡眠的調節障礙,對緊隨在NREM睡眠周期後的REM睡眠的控制喪失.不論在睡眠開始還是在清醒期,進入REM睡眠的傾向均增加.

二、發病機制

Sandyk(1995)認為:松果體及其分泌褪黑素的功能失常可能與本病的發生有關.也有人認為可能與腦外傷,病毒感染,免疫功能紊亂,腦腫瘤,多發性硬化等疾病有關.正常REM睡眠的發生有賴於腦幹縫際核5-羥色胺系統對其他遞質系統的觸發,而此種觸發的節律失調可發生本病.

Yoss於1960年報告,在1個傢族的3代中有12例(7男5女)發病者.動物實驗顯示,當狗的雙親均為發作性睡病時,所有一窩小狗都受影響,而這些狗和無血緣關系或血緣關系較遠的狗交配繁殖的小狗不受影響.傳遞的模式可能是常染色體隱性遺傳.但同時發現,並不是所有種類的狗都顯示出發作性睡病的遺傳學傳遞,可能存在不同的病因.

Honda等報告,日本的發作性睡病患者100%表現出人類白細胞抗原HLA-DR2陽性.歐洲和美洲的學者也證實,大多數白種人發作性睡病患者為HLA-DR2,DQWl,DW2陽性.但Guilleminault等認為:發作性睡病的傳遞是多因素的,而且環境因素也起著重要的作用.

發作性睡病

發作性睡病癥狀

起病年齡一般在兒童期至成年人早期,但在青少年期以前一般不被覺查.以10～20歲為最多,男女發病率相同,少數患者有腦炎或顱腦損傷史,但與本病關系未得到證實.

第一次出現癥狀多在青春期.白天發作性嗜睡,猝倒和睡眠癱瘓,以及入睡前幻覺是該病的四個主要癥狀.

1、發作性嗜睡患者醒時一般處於經常而波動的警醒水平低落狀態之下,午後更為明顯.嗜睡程度增加時,即發生短促睡眠.大多數患者在發作前先感到睡意加重,僅少數患者自相對的清醒狀態突然陷入睡眠.單調的環境,如在閱讀和聽課時,容易誘發,典型病例可發生於各種活動中,例如進食、發言、操作機器、駕駛車輛等.每次發作持續數秒鐘至數小時,多數持續數十分鐘.睡眠程度大多不深,容易喚醒.醒後一般感到暫時清醒.一天可發作數次.

2、猝倒癥猝倒(cataplexy)是一種短暫的、完全可逆的運動抑制的發作,表現為突然發作的隨意肌肌力喪失或降低.可出現於50%～70%的患者.常由於大笑、發怒、情緒激動、緊張、疲勞或飽食而誘發.

典型發作為頜部松弛,頭向前垂落,雙臂倒向一側和雙膝張開.肌力完全喪失可導致創傷甚至骨折.但發作程度並非都是如此嚴重,也可僅僅表現為一種短暫的、局部或者全身的一種無力感.患者可主訴視物模糊(瞼肌受累)、語言中斷(杓肌受累)、呼吸不規則(腹肌或膈肌受累)、膝部輕微彎曲或持物突然墜落(上下肢肌肉受累).可伴有不自主運動,如頭及眼瞼震顫、面部痙攣,也可伴隨出現心悸、蒼白等自主神經癥狀.這些不典型的發作常常被醫生忽視,應特別註意.

癥狀常在情感恢復正常或身體被觸及後消失.猝倒發作時伴有腱反射的抑制,但始終保持神志清醒.發作頻率可隔數天或數月發作1次,也有每天發作4～5次者.一次發作可持續數秒至30min(Zancone,1973).

猝倒與其他癥狀的關系,50%同時期出現,25%在嗜睡發作出現後1～5年,15%發生於嗜睡發作出現10年之後,猝倒先於發作性睡眠之前出現的情況極為罕見.

3、睡癱癥約見於20%～30%的發作性睡病患者,亦可能單獨出現.在睡醒後或入睡時(無論為午睡或夜間睡眠)偶然發生四肢弛緩性癱瘓.患者意識清楚,但不能出聲或動作,往往伴有焦慮和幻覺.多在數秒鐘至數分鐘緩解,偶然長達數小時.他人碰及患者身體或對其講話時常可中止發作,但緩解後如不行動可能復發.

4、入睡時幻覺可出現於30%左右的患者.常與睡癱癥同時出現.主要在倦睡期發生幻覺,以視、聽幻覺為主,亦可能為觸、痛覺等體覺性幻覺.內容大多鮮明,多為患者日常經歷.

一般認為,如果有典型的嗜睡發作病史和猝倒癥狀就可以診斷,也有人認為僅憑典型嗜睡發病史即可診斷.隨著睡眠醫學的不斷發展,人們認識到:多種疾病可以引起白天嗜睡發作,如睡眠呼吸暫停綜合征(SAS)、周期性腿動綜合征(periodi1imbmovementsyndrome,PLMS)等,應予以區別.

發作性睡病

發作性睡病檢查

一、檢查

1、多次小睡潛伏期試驗(multiplesleeplatencytest,MSLT)是一種評定嗜睡程度的試驗.受試者在一個舒適、安靜、光線暗淡的房間裡,每隔2小時讓其小睡20min共5～6次,通常在10點、12點、14點、16點及18點進行,同時用PSG進行監測.記錄從關燈到睡眠開始的時間(根據腦電圖),REM期的有無以及出現的時間.一般認為正常人的睡眠潛伏期應在10min以上,如平均在8min以內屬於病理性的;小睡中出現REM期且在睡眠起始15min之內(正常人在睡眠起始後90min左右出現),被認為是一次起始於REM期的睡眠.如果在MSLT中有2次以上起始於REM期的睡眠,而且整夜多導睡眠圖又排除瞭可引起嗜睡的其他疾病,則可以確診為發作性睡病.

2、多導睡眠圖(PSG)檢查可以將SAS與發作性睡病區別開來,SAS有典型的呼吸事件發生,少數發作性睡病患者也有睡眠呼吸暫停(Zancone,1973),與OSAS的鑒別應註意有無病理性REM睡眠.

3、帶有脛前肌電圖的PSG檢查可以診斷PLMS.其特征是脛骨前肌電有周期性爆發活動,持續0.5～5s,伴有15～60s的間歇.

在詢問病史和重點神經系統查體基礎上,其他必要的有選擇性的輔助檢查項目包括:

1、CT及MRI等檢查.

2、血常規、血電解質、血糖、尿素氮.

3、心電圖、腹部B超、胸透、甲狀腺功能檢查.

二、鑒別

須與下列疾病鑒別.

一、癲癇失神發作.多見於兒童或少年,以意識障礙為主要癥狀,常突然意識喪失,瞪目直視,呆立不動,並不跌倒;或突然終止正在進行的動作,如持物落地,不能繼續原有動作,歷時數秒.腦電圖可有3Hz的棘-慢綜合波.

二、昏倒.由於腦血液循環障礙所致短暫的一過性意識喪失.多有頭昏、無力、惡心、眼前發黑等短暫先兆,繼之意識喪失而昏倒.常伴有植物神經癥狀,如面色蒼白、出冷汗、脈快微弱、血壓降低,多持續幾分鐘.

三、Kleine-Levin綜合征.又稱周期性嗜睡與病理性饑餓綜合癥.通常見於男性少年,呈周期性發作(間隔數周或數月),每次持續3～10天,表現為嗜睡、貪食和行為異常.病因及發病機制尚不清楚,可能為間腦特別是丘腦下部功能異常或局灶性腦炎所致.

發作性睡病預防