神經系統腫瘤

神經系統腫瘤

神經系統腫瘤百科

植物神經系統腫瘤即自主(自律)神經系統的腫瘤,通常分3種特殊的組織類型:①神經節細胞瘤;②神經節母細胞瘤;③神經母細胞瘤.通常無癥狀,它是兒童最常見良性神經源性腫瘤.

神經系統腫瘤

神經系統腫瘤病因

1.神經節細胞瘤(Ganglioma) 是良性腫瘤,分化好,由節細胞和神經纖維組成,多起源於交感神經,好發於交感神經節,副交感神經節,脊神經後根神經節和腎上腺髓質,也可見於中樞神經系統,縱隔的神經節細胞瘤比神經鞘瘤發病年齡低,是幼年兒童時期最常見的神經源性腫瘤,明顯高於神經母細胞瘤,女性稍多,好發於交感鏈,多位於後縱隔,向前突出,比較遠離中線,可推移胸膜和肺,但無侵犯性,此瘤生長緩慢,當腫瘤生長較大生長後始出現癥狀,故臨床所見瘤體常在5cm以上.

2.神經節母細胞瘤(Ganglioneuroblas-toma) 也稱成神經節細胞瘤,由成熟的和未成熟的節細胞組成,很少見,其惡性程度介於神經母細胞瘤與神經節細胞瘤之間, Stout(1947)認為它在自然病程中有兩種不同的組織類型:

①混合型神經節母細胞瘤:成熟的成神經細胞占優勢,在局部區域有未成熟的成神經細胞;

②彌散型神經節母細胞瘤:是分化良好的和未成熟的成神經細胞的彌散性混合,混合型神經節母細胞瘤,有很高的轉移率,在絕大多數報道中,轉移率為65%～75%,相反,彌散型病人轉移不足5%,男女發病率相似,1/3病人見於2歲以內,半數見於3歲以內,4/5見於是10歲以內,20歲以後者少見,大部分腫瘤皆位於後縱隔,來自交感神經幹,占據脊柱旁溝,腫瘤常沿著神經血管束發展,左右側相似,少數瘤體跨過中線.

3.神經母細胞瘤(Neuroblastoma) 是一種分化極差的高度惡性腫瘤,起源於交感神經系統,因此可發生在任何有交感神經組織存在的部分,神經母細胞瘤最常見的部位在腹膜後,但有10%～20%的腫瘤可原發於縱隔,這類腫瘤有高度浸潤性,常在診斷前早已有轉移,通常轉移的部位有區域淋巴結及骨,腦,肝和肺,這類腫瘤大都發生在兒童,75%的病例發生在4歲以下的兒童,兒童的縱隔神經源性腫瘤50%以上是神經母細胞瘤,而兒童神經母細胞瘤20%發生於縱隔內,成人很少發生這類腫瘤,腫瘤由小,圓,不成熟的細胞聚集成玫瑰花結狀,在超微結構的檢查中,見到神經分泌的顆粒具有特異性,神經母細胞瘤好侵犯鄰近組織,位然,而菊形團(一般認為是分化較好的表現)以骨轉移為多的意見也被人懷疑,因初生兒腫瘤內有很多形成良好的菊形團,而年齡稍大的嬰幼兒腫瘤也可全無菊形團表現,除骨肝轉移外,淋巴結轉移也較常見,肺轉移甚少,脊髓轉移罕見,骨轉移中以顱骨轉移最多(包括眼眶),使顱壓增高,顱縫開大,長骨轉移常無癥狀,且常呈對稱性,骨的廣泛轉移,伴骨髓破壞,造成嚴重貧血,在疾病晚期幾乎皆出現貧血,骨轉移早期可侵犯骨膜和鄰近軟組織以及骨髓腔,顱骨內板骨膜受累可推移硬腦膜,但突入蛛網膜下腔者實屬例外,神經母細胞瘤偶見分化成嗜鉻細胞瘤,而有些功能性嗜鉻細胞瘤中含有神經母細胞瘤的成分,Mason等(1952)報道1例5個月嬰兒患胸腔神經母細胞瘤,並有陣發性腎上腺素分泌過多,手術後癥狀消失,瘤體內見到嗜鉻性細胞,並證實存在胺的前身,實際上,除神經母細胞瘤外,神經節細胞瘤和神經節母細胞瘤也有相同的情況,尤以神經母細胞瘤為突出,病人尿中排出的胺是兒茶酚胺的降解中間產物,即多巴胺,5-羥吲哚乙酸和香草扁桃酸(VMA),神經細胞分化愈成熟,胞質內兒茶酚胺顆粒的數量亦有增多.

神經系統腫瘤

神經系統腫瘤癥狀

1.神經節細胞瘤:是良性的,多有傢族史,通常無癥狀,它是兒童最常見良性神經源性腫瘤,這種腫瘤亦見於年齡較大的兒童,青少年和青年人,女性稍多,Reed等(1979)報道中47%的病人年齡>20歲,如腫瘤漸增大,在5.0cm以上則可出現與神經鞘源性腫瘤相關的癥狀,侵犯頸交感神經節可出現Horner綜合征,虹膜異色癥等,但這種腫瘤很少向椎間管內擴張.

2.神經節母細胞瘤:男女發病率相似,發生於較年輕的年齡組,約30%在2歲以內;50%見於3歲以內;70%～80%見於10歲以內;20歲以上者則少見,除出現神經源性腫瘤相關的癥狀外,常可出現截癱,慢性腹瀉和某些部位的疼痛.

3.神經母細胞瘤:男性發病率比女性稍高,好發於低齡兒童和嬰兒,多數發生在3歲以內的兒童,兒童的縱隔的神經源性腫瘤50%以上是神經母細胞瘤,除常出現與神經源性腫瘤相類似的癥狀外,截癱和其他脊髓壓迫有關的神經源性癥狀,存在於1/3的縱隔神經母細胞瘤的兒童中,部分病例中可出現副癌綜合征,如大量水樣腹瀉,腹脹和血管活性腸肽(VIP)有關的腹痛,可能與自身免疫有關的斜視眼多肌陣攣綜合征一種尚難解釋的癥狀群;以小腦,腦幹共濟失調伴快速眼球運動(舞蹈樣眼睛);由於腫瘤來源的神經嵴細胞內含有APUD細胞,可有兒茶酚胺分泌引起的嗜鉻細胞綜合征,如出汗,皮膚潮紅,尿中可發現升高的香草扁桃酸即(VMA),它是這些物質降解後的產物,因為此腫瘤好侵犯鄰近組織,往往很早出現血行轉移,以骨,肝為多見,長骨常可出現無癥狀,骨廣泛轉移伴骨髓破壞可造成嚴重貧血,肝轉移可出現黃疸,眼眶部轉移,往往是神經母細胞瘤的一種特殊現象,在疾病的晚期幾乎均出現貧血,因亦常出現淋巴轉移,故會有相伴隨癥狀和體征.

神經系統腫瘤

神經系統腫瘤檢查

1.X線檢查:神經節細胞起源的腫瘤X線表現因腫瘤的分化不同而異,良性節細胞瘤表現為脊柱旁溝的實性塊影,界線清楚,50%的病例可看到點狀鈣化,腫瘤附近的骨質因腫瘤壓迫而有改變,腫瘤長入椎管內呈啞鈴狀者也不少見,神經節母細胞瘤和神經母細胞瘤的病人則顯示椎旁溝內的腫塊相對不清晰,而後者X線陰影常被稱作“鬼影”,多數的腫瘤都可以見到點狀鈣化灶,神經母細胞瘤的病例常可見骨侵蝕和侵入椎管的情況,而神經節母細胞瘤的病例則少見,但亦有報道胸內巨大自主神經細胞瘤,其X線表現顯示與巨大縱隔神經鞘源性腫瘤相似的征象.

2.CT:掃描除有神經源性腫瘤的共有特征外,神經節細胞瘤,神經節母細胞瘤,神經母細胞瘤常有鈣化,呈斑點狀高密度影,囊變後的囊壁可呈弧形鈣化,神經母細胞瘤多呈不規則性實質性腫塊,腫瘤常有分葉狀並突入肺野,腫塊內可有弧形分隔將其分成前後兩部分,腫塊可壓迫鄰近結構並推移血管前移,氣管移向對側.

3.MRI:顯示在增強的T2影像上,神經節母細胞瘤是高密度不均質螺旋狀的表現,低密度的曲線狀和結節帶形成瞭螺旋狀的表現.

神經系統腫瘤預防

飲食是最重要的,一定要管理好病人的飲食.