紅蝴蝶瘡

紅蝴蝶瘡

紅蝴蝶瘡百科

紅蝴蝶瘡是一種可累及全身多臟器的自身免疫性疾病.本病相當於西醫的紅斑狼瘡.多見於15—40歲女性.臨床常見類型為盤狀紅蝴蝶瘡和系統性紅蝴蝶瘡.其特點是盤狀紅蝴蝶瘡好發於面頰部,主要表現為皮膚損害,多為慢性局限性;系統性紅蝴蝶瘡除有皮膚損害外,常同時累及全身多系統、多臟器,病變呈進行性經過,預後較差.

紅蝴蝶瘡

紅蝴蝶瘡病因

一、病因

總由先天稟賦不足,肝腎虧虛而成.因肝主藏血,腎主藏精,精血不足,虛火上炎;兼因腠理不密,日光曝曬,外熱入侵,熱毒人裡,二熱相搏,瘀阻脈絡,內傷於臟腑,外傷於肌膚而發病.

熱毒蘊結肌膚,上泛頭面,則面生盤狀紅蝴蝶瘡;熱毒內傳臟腑,瘀阻於肌肉、關節,則發系統性紅蝴蝶瘡.在系統性紅蝴蝶瘡病程中,或因熱毒熾盛,燔灼營血,阻隔經絡,則可引起急性發作而見高熱,肌肉酸楚,關節疼痛;或邪熱漸退,則又多表現為低熱,疲乏,唇幹舌紅,盜汗等陰虛火旺、肝腎不足證候;或因肝氣鬱結,久而化火,致氣血凝滯;或因病久氣血兩虛,致心陽不足;但病程後期,每多陰損及陽,累及於脾,以致脾腎兩虛,水濕泛濫,膀胱氣化失權而見便溏溲少,四肢清冷,下肢甚至全身浮腫等癥.本病病情常虛實互見,變化多端.六淫侵襲、勞倦內傷、七情鬱結、妊娠分娩、日光曝曬、內服藥物都可成為發病的誘因.

紅蝴蝶瘡的中醫治療多從補益肝腎、活血化瘀、祛風解毒人手.本病病情復雜,臨床多采用中西醫結合治療.

紅蝴蝶瘡

紅蝴蝶瘡癥狀

紅蝴蝶瘡的癥狀:

潰瘍盤狀紅斑毛囊角栓鱗屑黏膜損害瘙癢低熱乏力關節疼痛一過性紅斑狼瘡樣

一、盤狀紅蝴蝶瘡多見於20-40歲左右的女性,男女之比約1:3,傢族中可有相同患者.皮損好發於面部,尤以兩頰、鼻部為著,其次為頭項、兩耳、眼瞼、額角,亦可發於手背、指側、唇紅部、肩胛部等處.初為針尖至扁豆大小或更大微高起的鮮紅或桃紅色斑,呈圓形或不規則形.境界清楚,邊緣略高起,中央輕度萎縮,形如盤狀,表面覆有灰褐色的,粘著性鱗屑,鱗屑下有角質栓,嵌入毛囊口內,毛囊口多開,猶如篩孔,皮損周圍有色素沉著,伴毛細血管擴張.兩頰部和鼻部的皮損可相互融合,呈蝶形外觀.粘膜亦可累及,主要發生在唇部,表現除鱗屑紅斑外,甚至可發生糜爛潰瘍.一般無自覺癥狀,進展時或日光曝曬後,可有輕度瘙癢感,少數患者可有低熱、乏力及關節痛等全身癥狀.部分患者的皮損可同時或相繼在顏面、頭皮、手背、足蹠等多處部位發生,此稱之為播散性盤狀紅蝴蝶瘡.先天稟賦不足的盤狀紅蝴蝶瘡患者,約有1%一5%可轉變為系統性紅蝴蝶瘡或繼發皮膚癌變.

本病呈慢性經過,患部對日光敏感,春夏加重,入冬減輕,病程中不破潰,亦難自愈,消退後遺留淺在性瘢痕.

二、系統性紅蝴蝶瘡多見於青年及中年女性,男女之比約為1:10.

本病早期表現多種多樣,癥狀多不明顯,初起可單個器官受累,或多個系統同時被侵犯:常表現為不規則發熱,關節疼痛,食欲減退,伴體重減輕,皮膚紅斑等.

(一)皮膚、粘膜損害約80%的患者出現對稱性的皮損,典型者在兩頰和鼻部出現蝶形紅斑,為不規則形,色鮮紅或紫紅,邊界清楚或模糊,有時可見鱗屑,病情緩解時紅班消退,留有棕色色素沉著,較少出現萎縮現象.皮損發生在指甲周圍皮膚及甲下者,常為出血性紫紅色斑片,高熱時紅腫光亮,時隱時現.發生在n.唇者,則為下唇部紅斑性唇炎的表現.皮損嚴重者,可有全身泛發性多形性紅斑、紫紅斑、水皰等,口腔、外陰粘膜有糜爛,頭發可逐漸稀疏或脫落.手部遇冷時有雷諾氏現象,常為本病的早期癥狀.

(二)全身癥狀

1.發熱一般都有不規則發熱:多數呈低熱,急性活動期出現高熱,甚至可達40℃-41℃.

2.關節、肌肉疼痛:約90%的患者有關節及肌肉疼痛,關節疼痛可侵犯四肢大小關節,多為遊走性,軟組織可有腫脹,但很少發生積液和潮紅.

3.腎臟損害:幾乎所有的系統性紅蝴蝶瘡皆累及腎臟,但有臨床表現的約占75%,腎臟損害為較早的、常見的、重要的內臟損害,可見到各種腎炎的表現,早期尿中有蛋白、管型和紅白細胞,後期腎功能損害可出現尿毒癥、腎病綜合征表現.

4.心血管系統病變:約有45%的病人有心血管系統的病變,以心包炎、心肌炎、心包積液較常見.有時伴發血栓性靜脈炎、血栓閉塞性脈管炎.

5.呼吸系統病變:主要表現為胸膜炎和間質性肺炎,出現呼吸功能障礙.

6.消化系統病:變約有40%患者有惡心嘔吐、腹痛腹瀉、便血等消化道癥狀.30%病人有肝臟損害,呈慢性肝炎樣表現.

7.神經系統病變:神經系統癥狀多見於後期,可表現為各種精神、神經癥狀,如抑鬱、失眠、精神分裂癥樣改變,嚴重者可出現抽搐、癥狀性癲癇.

8.其他病變:淋巴系統可累及,表現為局部或全身淋巴結腫大,質軟無壓痛.累及造血系統見貧血、全血細胞減少.另外,約有20%病例有眼底病變,如視乳頭水腫、視網膜病變.

紅蝴蝶瘡

紅蝴蝶瘡檢查

一、檢查

血常規呈中度貧血,約56%的患者白細胞及血小板減少,血沉加快,尿中有蛋白及紅、白細胞和管型,蛋白電泳白蛋白減少,γ球蛋白、α↓2球蛋白增多,白、球蛋白比倒置.

1、免疫學檢查

①狼瘡細胞檢查:陽性率在60%左右,但特異性低.

②抗核抗體檢查:陽性率在90%以上,其中抗雙鏈DNA抗體特異性高,陽性率為95%,效價與病情輕重成正比.其他如抗Sm抗體、抗SS-A抗體、抗SS-B抗體陽性率為30%左右.

③補體及免疫復合物檢查:循環免疫復合物升高,血清總補體及C↓3、C↓4均降低,尤以C↓3下降顯著.

④狼瘡帶試驗檢查:用直接熒光免疫法在患者皮膚和真皮連接處檢查,可見免疫球蛋白和補體沉積,呈顆粒狀、球狀或線條狀排列的黃綠色熒光帶醫學教育網整理,在系統性紅蝴蝶瘡的正常皮膚暴露部位陽性率為50%～70%,皮損部位高達90%以上,診斷意義.

紅蝴蝶瘡預防

1.避免日光曝曬,夏日應特別重視避免陽光直接照射,外出時應戴遮陽帽或撐遮陽傘,也可外搽避光藥物.

2.避免感冒、受涼,嚴冬季節對暴露部位應適當予以保護,如戴手套、穿厚襪及戴口罩等.

3.避免各種誘發因素,對易於誘發本病的藥物如青黴素、鏈黴素、磺胺及避孕藥等應避免使用,皮損處忌塗有刺激性的外用藥.

4.忌食酒類等刺激性食品;有水腫者應限制鈉鹽的攝取;註意加強飲食營養,多食富含維生素的蔬菜、水果.

5.註意勞逸結合,加強身體鍛煉,避免勞累,病情嚴重者應臥床休息.