成人多囊腎

成人多囊腎

成人多囊腎百科

成人多囊腎是一種常染色體顯性遺傳性疾病,幾乎都是雙側性的(占總病例數的95%).盡管文獻中曾報道過嬰兒患成人多囊腎,但此病發生在嬰兒不同於成人,嬰兒型多囊腎是常染色體隱性遺傳性疾病,預防存活期短,而成人多囊腎通常40歲前不出現癥狀,肝臟、脾臟、胰腺也可見到相同形態的多發囊腫,多囊腎體積比正常腎大,其表面滿佈大小不等的囊腫.

成人多囊腎

成人多囊腎病因

囊腫的發生是由於收集管和腎小管及其之間連接部的結構,在發育過程中存在缺陷,一頭為盲端的排泄管與有功能的腎小球相連即成為囊腫,當這些囊腫增大時,就壓迫鄰近的腎實質,造成局部缺血而毀壞其功能並堵塞正常的腎小管,最終導致腎功能的進行性損害.

成人多囊腎

成人多囊腎癥狀

因梗阻、感染或囊腫內出血而增重的腎臟對腎血管蒂的牽拉,可引起一側或雙側腎內痛.鏡下或肉眼全程血尿常見且可相當嚴重,造成原因尚不明瞭.當血塊或結石下行時可表現腎絞痛.患者可自行發現有一腹部包塊.

成人多囊腎

成人多囊腎檢查

(1)實驗室檢查:貧血不僅可由慢性失血引起,更多的是因尿毒癥所伴發的對造血機能的抑制所致,尿常規可見蛋白尿及肉眼或鏡下血尿,膿尿和菌尿也屬常見,尿濃縮功能發生進行性減退,腎清除率試驗可顯示各種程度的腎功能受損情況,約有1/3的多囊腎患者是以尿毒癥而被發現的.

(2)X線檢查:在腹平片中,雙側腎影通常增大,甚至達5倍於正常大小,腎臟長度超過16cm時應疑有此病,在排泄性靜脈造影時行體層攝影有助於確立診斷,體層攝影可顯示透明的多發囊腫,在體層攝影及逆行尿路造影片中,腎臟常增大而腎盞形態則十分怪異(如蜘蛛樣畸形):腎盞增寬,變平,擴大並常彎曲包繞附近周圍的囊腫,這種改變往往在一側腎臟較輕甚至不發生,因而易導致誤診為腫瘤或其他腎疾病,囊腫並發感染時,腎周圍炎可使腎影及至於腰大肌影都模糊不清,血管造影可顯示囊腫周圍彎曲的小血管及囊腫本身所形成的“負"影(無血管分佈).

(3)CT掃描:在過去用於確診多囊腎的非侵入性診斷技術中,CT是最理想的,多發囊腫薄薄囊壁內充滿的囊液及較正常增大瞭的腎臟,使這一成像方式在確診時極為精確(95%).

(4)腎核素檢查:γ-閃爍掃描將顯示增大的腎影中有許多無血管的“冷點".

(5)超聲檢查:超聲影象用於多囊腎的診斷優於排泄性尿路造影及腎核素檢查.

(6)器械檢查:膀胱鏡可發現膀胱炎,此時尿中含有異常成分,有時還可見到輸尿管口噴血,輸尿管插管及逆行尿路造影則很少采用.

成人多囊腎預防

本病發生於兒童,預後極差,35～40歲後才表現出臨床癥狀和體征的大部分患者,其預後要好得多,盡管相互間有較大差異,但這些患者通常在確診後5～10年內死亡,除非行有效的透析治療或腎臟移植.多囊腎患者的合理治療飲食對控制腎功能惡化進展非常重要.采用低鹽飲食每天2~3克食用鹽為宜,少吃含鉀、磷,飲食,要低蛋白、低脂肪飲食、多吃富含維生素與植物粗纖維飲食,保持大便通暢.望在您的主管醫生指導下調理好您的生活飲食,為恢復您的腎功能起到事半功倍的作用.