先天性短食管

先天性短食管

先天性短食管百科

短食管是指食管的長度較正常短,由於食管短,一部分胃體替代短缺的食管位於膈肌之上成為胸腔胃.病因有先天性和繼發性之分,先天性短食管是較為罕見的畸形.

先天性短食管

先天性短食管病因

(一)發病原因

先天短食管是在胚胎發育過程中發生障礙,形成短食管,其機制目前尚不清楚,在胚胎第5～6周繼氣管分離之後,管狀食管已形成,隨著胸腔的發育,食管也迅速拉長,胃隨之下移,當移居膈下之後即被以後形成的橫膈固定於膈下腹腔內,如這一過程發生障礙,胃體未能全部達到膈下,賁門部及部分胃體被固定於胸腔,食管長度短,形成先天性短食管和胸胃畸形.

(二)發病機制

病理解剖所見,先天性短食管所合並的胸腔胃無漿膜,其血管來自胸主動脈,而從未位於腹腔的正常位置,因此與食管裂孔疝不同,短食管也常有食管內腔縮小改變.

先天性短食管

先天性短食管癥狀

本病的自然進展各不相同,大體可分為兩大類,即一部分無任何臨床表現,患者也無任何不適,僅在偶然中被發現,另一部分大多伴有程度不等的癥狀,如反流,嘔吐,嗆咳,消化道出血和呼吸道感染,本病多見於嬰幼兒,嘔吐有時是正常的,屬賁門功能尚未健全所致,但如超過4個月仍繼續嘔吐,而且是經常性的,則多屬病理性,本病嘔吐的特點是臥位加重,立位減輕或消失,持續大量嘔吐造成液體及熱量攝入不足,患兒消瘦和發育不良,在繼發反流性食管炎時,食管內膜糜爛,潰瘍,嘔吐物中可帶血,有黑便或柏油樣便,患兒在吃奶時哭鬧可能是由於反流性食管炎引起的吞咽疼痛所致,由於嬰幼兒睡眠平臥體位下不能靠重力排空胃內容,加之熟睡時食管上括約肌壓力減低,故常發生胃食管反流,又由於患兒沒有自主調節體位的能力,易誤吸入氣管內引起咳嗽,發熱,支氣管肺炎,節段性肺不張,在胸腔胃大的先天性短食管中,飽餐後脹大的胸胃壓迫肺,呼吸道和心臟,於是可表現出咳嗽,呼吸困難,氣促和脈搏增快,伴有食管狹窄的短食管有吞咽困難.

先天性短食管

先天性短食管檢查

1.X線胸片檢查

普通後前位胸片見有一囊狀半圓形腔及液平陰影從縱隔向右側肺野或左側肺野突出,邊緣清晰,側位胸片見此陰影位於後縱隔.

2.上消化道造影檢查

可見膈肌上有一個胃泡影,如鋇劑充盈滿意,胃泡內胃黏膜像不難辨認,食管胃交界處在膈肌之上,通常在T7或T8水平,位置固定,有時有狹窄,食管長度短,達不到膈肌水平,食管上段輕度擴張,胸腔胃穿過膈肌處狹窄,取平臥位和立位均不見有位置移動.

3.食管鏡檢查

能清楚地觀察到食管黏膜與胃黏膜,食管黏膜標志是有參差不齊的鋸齒狀鱗柱狀上皮交界,正常情況下兩者界線分明,食管黏膜平滑淡紅略發白,胃的黏膜皺褶粗大色暗紅,易於辨認,但在食管有炎癥時充血水腫,發紅,糜爛,潰瘍,出血便不易分辨,此時可用2%Lugol液塗抹染色,胃黏膜出現藍色,如能通過此環,再往下進入胃的膈下部分又出現一輕度狹窄環即為膈裂孔處,此環的特點是吸氣時變窄,呼氣時變寬,通過此環後即進入膈下胃腔內,膈上胃與膈下胃在吸氣和呼氣時胃腔大小變化恰好相反,膈上胃是吸氣變大,呼氣變小;膈下胃是吸氣變小,呼氣變大,可以以此鑒別胃囊的位置,清楚地判斷出胃前庭和膈裂孔的深度,計算出食管的長度,狹窄的程度和狹窄的性質,是炎癥水腫引起的還是瘢痕引起的須加鑒別,一般先天性狹窄區長度短約2cm,食管炎引起的纖維化狹窄都較長,且是彌漫性.

先天性短食管預防

本病暫無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵.