小兒肝性腦病

小兒肝性腦病治療

治療對急性肝衰的治療強調采取綜合性治療措施,除加強支持和對癥處理外,清除毒性物質,糾正代謝紊亂,阻止肝壞死,使肝臟得以修復和再生.具體措施如下:

重癥監護患兒應住隔離病室,病室應消毒,專人護理.對已有Ⅱ級以上腦病癥狀出現,或有大出血、腦水腫等危象的病人,最好予以監護,以便及時發現嚴重的心肺功能失常,挽救病人的生命.

一般治療飲食:不能進食者,每天供給液量不超過1200ml/m2;熱量最好達40～60kcaL/(kg·d).當病情好轉時,飲食療法按下述順序逐漸改質、增量:

①10%葡萄糖水口服.

②炒米煮湯加10%葡萄糖.

③炒米煮粥加葡萄糖10g/dl.

④白米粥.

⑤無蛋白質的半流質.

⑥低蛋白半流質.

⑦普通半流食.飲食的改質、增量過程約需2周,速度不宜太快.當口服量不足以維持機體的液體和熱量所需時,以靜脈輸液補充之.

補鉀:為防止低鉀應給10%氯化鉀溶液口服,明顯低鉀者按每天2～4mmol/L補充,在數天內逐漸補足,禁食者給0.1%～0.3%含鉀液靜脈緩慢滴註.肝性腦病病兒發生低鉀血癥的機會較多,但當合並有消化道出血或腎功能衰竭時又呈高鉀血癥,故應配合心電圖和血生化檢查,及時準確供鉀,是搶救肝性昏迷的重要環節之一.

糾正酸、堿中毒:對有酸中毒時應給碳酸氫鈉註射液,不用乳酸鈉註射液因其需經肝臟代謝才能轉變為HCO3-發揮作用;堿中毒時註意補鉀,一般不需補充酸性溶液.

護肝治療病兒昏迷期間熱量來源主要靠靜脈輸入葡萄糖液,熱量較充足可減少機體本身組織蛋白分解,減少對肝臟負擔.

輸入人血白蛋白:有利於肝細胞再生,並能提高血漿滲透壓,減輕腹水,促進利尿,對防止和減輕腦水腫、維持水和電解質平衡都有益.人血白蛋白又是良好載體,特別對膽紅素的運轉和代謝有利.一般每天或隔天輸人血白蛋白0.5～1g/kg,或輸新鮮血漿25～100ml/d.

三磷腺苷(ATP):能供給能量和參與體內代謝,有助於肝細胞的代謝和新生,1～2次/d,每次20mg,肌註或靜點.

葡醛內酯(肝泰樂,葡萄糖醛酸內酯):能與肝內和腸內毒物結合成為無毒的葡萄糖醛酸結合物由尿排出,每次50～100mg,1～2次/d,可口服、肌註或靜點.

維生素C:可促進肝細胞再生和肝糖原合成,還有解毒和促進代謝作用.其他維生素B族、脂溶性維生素A、D、K、E等均應適量補充,脂溶維生素以肌註為宜.

控制腦水腫、降低顱內壓應及早采取脫水療法,一般給20%甘露醇,輔以利尿藥及高張葡萄糖液.有條件可行顱內壓監護;進食或補液維持水、電解質和酸堿平衡;服緩瀉劑避免排便費力;保持呼吸道通暢和吸氧,必要時行氣管切開.

降顱內壓:控制腦水腫,對於輕型患者亦可口服用藥,常用有氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)、氨苯碟呤、呋塞米(速尿)等.濃縮2倍血漿100～200ml或20%人血白蛋白20～40ml靜脈註射,亦有消除腦水腫、降低顱內壓的作用.

①靜脈滴註20%甘露醇,劑量為每次1～2g/kg,視病情而定,且腎功能不良病人也可應用.

②30%尿素轉化糖或尿素山梨醇溶液200ml,靜滴2～4次/d.

③呋塞米(速尿)20～40mg,肌註或靜脈註射,1～2次/d.以上靜脈給藥,多用於重癥患者.

腎上腺皮質激素:地塞米松5～10mg,靜註或肌註2～3次/d;氫化可的松100mg靜註,1～2次/d.

冬眠低溫療法.

巴比妥治療:常用戊巴比妥或硫噴妥鈉,初次劑量3～5mg/kg靜脈滴註,顱內壓回升時應增補2～3.5mg/kg.

對癥處理:頭痛者可用鎮痛藥,但禁用嗎啡、哌替啶(杜冷丁).癲病發作要給予抗癲癇治療.可同時應用頭部降溫和過度通氣等.必要時腦脊液外引流.

降低血氨以往主張用抗生素“抑制腸道內細菌”,近年來一部分人主張“服用微生態制劑”,機制尚不明.

限制蛋白質攝入:尤以動物蛋白,嚴重時應禁食.清潔腸道以減少氨的產生和吸收.可口服新黴素,或慶大黴素,甲硝唑(滅滴靈)等,抑制腸道內細菌,以減少細菌分解蛋白質.乳果糖(lactulose)在結腸分解為乳酸和醋酸,使腸道酸化阻礙氨的吸收,可口服或糖漿制劑灌腸.乳酶生也可抑制腸道細菌生長.

清潔灌腸:以清除腸道內積存的蛋白質或血液,用生理鹽水灌腸後灌入食醋10～20ml(以等量鹽水稀釋)保留,可提高腸道酸性.

促進血氨排出:有血氨增高者用精氨酸,可將氨合成尿素由腎排出,每天20～40ml,以葡萄糖液稀釋靜滴,此藥作用過程需有ATP和鎂離子參加,故應同時使用.嚴重肝功能障礙時精氨酸效果並不明顯,現已較少應用.天門冬氨酸鉀鎂在鳥氨酸循環中與氨結合成天門冬酸胺,轉運至腎進行脫胺,此藥降氨作用較以前常用的谷氨酸等為優.以10～20ml的10%天門冬氨酸鉀鎂溶液,加入葡萄糖溶液中靜滴,1～2次/d.可間歇服用微生態制劑(如地衣芽孢桿菌,酪酸梭狀芽孢桿菌等)以防腸道菌群失調.

抑制腸道內細菌:給予腸道不吸收的廣譜抗生素如新黴素、氨芐西林(氨芐青黴素)等口服或灌腸,以抑制腸道細菌.

鹽水清潔灌腸和食醋:目的為清除腸道內積存的蛋白質或血液.食醋可提高腸道酸性,減少氨的吸收,每次用15～20ml,加等量鹽水稀釋後灌腸,每天1次.禁用肥皂水灌腸,以防吸收氨.

降低腸道pH:半乳糖苷-果糖(簡稱乳果糖)和乳梨醇(拉替妥)是腸道非吸收性雙糖.腸道細菌可使其分解為乳酸和醋酸,腸腔內pH明顯下降,並可使腸內形成高滲狀態,導致排空加快,從而使氨吸收減少,並可減少內毒素的形成和吸收.劑量為每天1～1.5g/kg,分3次口服或鼻飼,也可配成液體灌腸.也可使用乳酶生治療,因它具有抑制腸道細菌生長的作用,從而間接減少蛋白質分解.

尿素酶抑制劑的使用:乙酰羥胺及煙酰羥酰胺可有效地抑制腸內各類尿素酶,從而抑制血氨的主要來源(尿素酶可分解尿素使血氨增高).前者0.5g,3次/d;後者0.3～0.8g/d.

促進肝細胞再生.

調整氨基酸代謝失調應用以肝用氨基酸輸液(支鏈氨基酸)為主要成分的復合氨基酸註射液,調整肝用氨基酸輸液(支鏈氨基酸)與芳香族氨基酸比例失衡,有利於腦病恢復.每次50～150ml,靜脈滴註,1～2次/d,10～14天為一療程.8.微循環障礙的治療以山莨菪堿(654-2)為主.

其他治療可酌情采用人工肝支持,血漿置換療法,肝臟移植等,可提高存活率.我國目前正在開展和不斷摸索中.

小兒肝性腦病飲食

小兒肝性腦病飲食: 應增進營養,多食富含蛋白質的食物,如:魚類、雞蛋、豆制品等及適當增加鈣質.多飲水,多食蔬菜、水果,如:青菜、芹菜、香蕉等.最好不要吃哪些食物:忌食剌激性食物:如辣椒、芥末等.少飲酒和咖啡、茶等飲料,註意避免被動吸煙.

小兒肝性腦病並發癥

常並發腹瀉、黃疸、出血,出血量多導致休克,顱內出血和嚴重出血常造成死亡.腎臟受累可並發肝腎綜合征,出現氮質血癥,酸中毒,高鉀血癥、低鉀血癥等.可出現心律不齊.80%患兒並發腦水腫,重者可並發腦疝造成死亡.此外還有消化道出血,水電解質酸堿平衡失調,甚至繼發感染.