臍膨出

臍膨出

臍膨出百科

臍膨出(acromphalus)是先天性腹壁發育畸形的常見類型,是因先天性腹壁發育不全,在臍帶周圍形成腹壁缺損,導致腹腔內臟脫出的新生兒畸形,由於本病與染色體異常有關,病兒在患有臍膨出的同時還可能伴有其他器官的畸形.處理不當死亡率很高.絕大部分病兒需生後立即手術,否則由於局部皮膚破潰壞死、感染,病兒很難繼續生存.少數病例由於囊膜逐漸纖維化形成瘢痕,從而保護瞭脫出內臟,避免瞭早期死亡.本病死亡率與治療時間有關有條件時應盡早手術.

臍膨出

臍膨出病因

先天性因素(89%)

臍膨出是由於胚胎發育過程中胚胎體腔關閉過程停頓所引起,胚胎早期原腸由卵黃囊分化而來,原腸的中段與卵黃囊之間由卵黃管相接,由於胚胎發育過程中背軸生長較快,當背軸增長時,開放的臍帶腔周圍的腹壁向中央形成類似荷包樣的褶皺,由外周向中央緊縮,其中可以分為4個區:①頭襞,體層將形成胸壁,上腹壁和膈肌；②尾襞,其體層和尿囊將形成下腹壁和膀胱；③兩個側襞形成兩側腹壁,這4個襞向中央匯合,頂尖部形成臍環,在此過程中,卵黃管逐漸變細小,但仍連接在卵黃囊與中腸之間,對中腸起著牽引作用,由於腸道生長速度較腹壁快,在胚胎第6～10周,腸管及其他內臟器官暫時被牽引到臍帶中,成為生理性暫時性臍疝,胚胎10周後,腹腔容積迅速擴大,腹壁皮膚與肌肉從背側向腹側迅速生長,中腸和腹腔臟器再回納腹腔,胚胎第12周時,中腸完成正常的旋轉,同時腹壁在中央匯合形成臍環,如果腹壁在上述胚胎發育過程中受到某些因素的影響,發育過程中某個環節發生障礙,4個襞中某一體層發育受到限制,內壓增高,臍帶的牽引及前腹壁近臍帶部遺有缺損,且由於4個襞中發育受抑制程度的不同,就會產生相應的內臟膨出畸形,如頭襞發育缺陷:臍膨出,膈疝,胸骨缺損及異位心；側襞的發育缺陷:臍膨出,腹裂；尾襞發育缺陷:臍膨出,膀胱外翻,小腸膀胱裂,肛門直腸閉鎖等.

發病機制

根據缺損的大小,可將臍膨出分為小型和巨型2種.

1.巨型臍膨出(胚胎型臍膨出): 體壁的發育停頓發生在胚胎第10周之前,缺損的直徑大於5cm,因此在10周以前移行到體腔外的中腸不能回納入容積較小的腹腔,在整個胎兒期留存腹腔外生長,臍帶上方的腹壁缺損往往較下方為多,故肝,脾,胰腺等均可以突出到體外,尤其是肝臟,因體積較大,位置靠前更易膨出,是巨型臍膨出的一個標志,臍膨出的內臟有一囊膜包裹著,此層囊膜為羊膜和相當於壁層腹膜的內膜融合組成,在二者之間有一層膠凍樣的結締組織(warthon膠凍),囊膜略帶白色透明,1～2mm厚,薄厚不均,在巨型臍膨出囊膜下半部或接近下緣處可見有臍帶的殘株.

2.小型臍膨出(胎兒型臍膨出): 形成腹壁的體層於10周後出現發育停頓,腹壁的缺損小於5cm,此時體腔已經有相當容積,部分的中腸能夠還納入腹腔,臍帶的殘株在囊膜的中央,這個囊即是擴大的臍帶基底,又稱臍帶疝,囊膜內有腸袢,而肝,脾等內臟均未突出於體外.

3.伴發畸形: 1986年Moore報道,在490例腹壁畸形中臍膨出占287例,54%有伴發畸形,與遺傳有關,中國醫科大學報道56例臍膨出中有17例伴發其他畸形,占30.4%,伴發2種以上畸形者7例,占12.5%.

臍膨出口可以合並存在卵黃管未閉,Mcckel憩室,臍尿管末閉,結腸缺如,膀胱外翻,腸重復畸形,膈肌發育不全及缺損,胸腹部不完全連體畸形等與腹壁發育停頓有關的疾病,而腸旋轉不良為最多見的並發畸形,另外,臍膨出可發生很多染色體綜合征,如13-15,16-18和21-三體性染色體綜合征,40%臍膨出患兒可以合並其他的先天性畸形如唇裂,多指,先天性心臟病等,如臍膨出伴有巨舌,同時身長,體重超過正常水平,則稱為臍膨出-巨舌-巨體綜合征,有時還伴有低血糖癥和內臟肥大(Beckwith-Wiedemann綜合征).

Contell五聯征是臍膨出的另一種類型,它是由頭襞發育停頓造成,表現上腹臍膨出伴有胸骨遠端裂,前中線膈肌缺損,心包與腹腔相通,心內發育異常(如室間隔缺損,法樂氏四聯征等)和心臟向前移位,通過透明的囊膜可見到心臟跳動,有時腸袢可經膈肌缺損疝入心包.

臍膨出

臍膨出癥狀

1.巨型臍膨出:腹壁的缺損環的直徑超過5cm,有時可達10cm以上,膨出部分的直徑往往還要大,可在腹部中央突出如饅頭樣的腫物,臍帶連接於囊膜的頂部,出生後通過透明膜可以見到囊內的器官,囊內容物除瞭小腸,結腸之外,還有肝臟,脾,胰腺甚至膀胱等,6～8h後由於囊壁血液供應缺乏和暴露於空氣之中,囊膜變得渾濁,水腫增厚,2～3天後變得幹枯,脆弱,破裂,甚至壞死,囊壁的破裂可以導致腹腔的感染和囊內臟器的脫出,嚴重者可以招致患兒死亡,故應在早期及時處理,約1%患兒囊膜在產前或產程中破裂,導致內臟脫出,囊膜一旦在宮內破裂,脫出的臟器由於長時間浸泡在羊水中,腸壁水腫,增厚,表面無光澤,並有炎性滲出物覆蓋,表面有許多胎糞色纖維素,腹腔繼發感染,死亡率極高,如果分娩時囊膜破裂,內臟及腸管顏色較鮮紅,沒有黃色纖維素覆蓋,緊急處理,患兒可獲挽救,雖然囊膜破裂的時間不同,但均可找到殘餘囊膜,囊膜基底部的皮膚可以沿囊膜的表面爬行,最終於囊膜痂下形成結締組織覆蓋於囊膜的表面,皮膚與囊膜連接部易發生感染,並可擴散到腹腔.

2.小型臍膨出:腹壁缺損環的直徑小於5cm,在腹部中央突出如橘子,甚至橄欖樣的腫物,因為膨出部分的直徑往往較腹壁缺損環大,所以可形成腹部中央帶蒂樣物,囊內容物大多隻有小腸,有時可有橫結腸,分娩接生時,如發現臍部擴大,應在臍帶上方結紮,防止將腸管結紮在其中,引起腸壞死.

臍膨出

臍膨出檢查

胸部透視是病人置於X線管與熒光屏之間的直接檢查.可做全面動態的直接觀察,如心臟搏動、橫隔活動、胃腸蠕動、關節活動等.也可在X線造影檢查中用以定位觀察、胃腸造影檢查、指示診療操作,如心導管插管、骨折復位、異物摘除等.X線透視應用最多的部位是胸部,檢查肺部、胸膜、縱隔及心臟、大血管病變.也可用於四肢骨、軟組織、體腔內異物及氣體、結石、避孕環等的檢查.

臍膨出預防

為瞭健康寶寶的順利出生,忌食食物孕婦一定要減少食用量,而且定期的產檢也非常有必要.如孕期定期腹部超聲檢查,可早期發現臍膨出,以便產後立即采取治療措施.

孕期忌食容易導致胎兒畸形的食物如:

1、豬肝

芬蘭和美國已向孕婦提出瞭應少吃豬肝的忠告.因為在給牲畜迅速催肥的現代飼料中,添加瞭過多的催肥劑,其中維生素A含量很高,致使它在動物肝臟中大量蓄積.孕婦過食豬肝,大量的維生素A便會很容易進入體內,對胎兒發育危害很大,甚至會致畸.維生素A超量幾乎對身體各個部分都會造成損害,包括眼睛、骨骼、血液、皮膚、中樞神經系統、肝臟、生殖和泌尿系統.

2、金槍魚

美國環保團體發現連同金槍魚在內的7種海產,水銀的含量嚴重超標,孕婦經常食用會產下畸胎.有香港醫生指出,胎兒在母體吸收過量水銀,會影響腦部神經發育,將來學習能力會有缺陷,以及智力發展遲緩等後遺癥.

3、過多的酸性食物

研究發現,孕婦過多地食用肉類、魚類、巧克力、白糖等酸性食物,其體液會發生變化,形成一種“酸化”,進一步促使血中兒茶酚胺水平增高,從而引起孕婦煩躁不安等消極情緒.這種不良的消極情緒,可以使母體內的激素和其他有毒物質分泌增加,從而可能造成胎兒腭裂、唇裂及其他器官發育畸形.

4、受污染食物

孕媽咪缺乏無機鹽或微量元素能致胎兒畸形,孕婦經常食用被污染的食物同樣會引起胎兒畸形.被DDT、六六六等有機氯農藥及有機汞農藥西力生等蓄積性較強的農藥污染的食物進入機體,毒物就會在孕婦體內蓄積經血液循環進入胎盤導致胎兒中毒,從而引起流產、畸胎、死胎等.因此,受污染的食物千萬不能吃.