全身性紅斑狼瘡

全身性紅斑狼瘡治療

(一)治療(僅供參考,詳細請詢問醫生)

治療目的:維持器官功能,防止臟器損傷,或使臟器的損傷減輕到最小限度,同時預防或延緩活動期的發生.

1.西醫治療

(1)一般治療:

①教育病人:對病人的教育十分重要,使病人懂得合理用藥,定期隨訪的重要性,讓病人瞭解應根據病情的不同,制定不同的治療方案,應因人而異.

②去除誘因:及時去除對日常生活中能夠誘發或加重系統性紅斑狼瘡的各種因素,如避免日光曝曬,避免接觸致敏的藥物(染發劑和殺蟲劑)和食物,減少刺激性食物的攝入,盡量避免手術和美容,不宜口服避孕藥等.

③休息和鍛煉:在疾病的開始治療階段休息十分重要,但當藥物已充分控制癥狀後,應根據患者的具體情況制訂合理的運動計劃,可參加適當的日常工作,學習,勞逸結合,動靜結合.

④精神和心理治療:避免精神刺激,消除各種消極心理因素,患者既要充分認識到本病的長期性,復雜性和頑固性,又不要對前途和命運擔憂,無論病情是否緩解,都應定期到專科醫生處進行長期隨訪,及時得到指導,才能鞏固最佳的治療效果.

⑤患者自我保護:

A.避免紫外線照射,避免日光照射,以防光過敏.

B.教育病人盡量防止感染,因為SLE本身就存在免疫功能低下,再加上長期接受免疫抑制劑治療,其抵抗力進一步下降,故易繼發感染,一旦感染後應及時去醫院就診,及時控制感染,以免病情反復,應教育病人平時適當使用提高免疫力的藥物如轉移因子,胸腺素等,同時還應開導病人調整心理狀態,因長期抑鬱或精神受刺激,情緒不悅,通過神經-免疫-內分泌網絡可加重病情,不利於治療,根據臨床觀察,SLE病人一旦生氣後很容易加重病情,因此病人的親屬也應盡量使SLE病人保持愉快的情緒,此點對配合藥物治療尤其重要,特別在緩解期維持治療時很重要.

⑥藥物和飲食:許多前述的藥物能誘發與加重SLE,要盡量避免或慎重使用,還有許多食品亦可激發或加重病情,也應慎食或禁食,尤其是無鱗魚類必須禁食,以免加重病情.

(2)藥物治療:

①糖皮質激素:糖皮質激素是治療系統性紅斑狼瘡的主要藥物,尤其在其他藥物療效不佳或機體重要器官(如心,腦,腎等)受損的情況下更為首選,主要適用於急性活動期病人,特別是急性暴發性狼瘡,急性狼瘡性腎炎,急性中樞神經系統狼瘡以及合並急性自身免疫性貧血和血小板減少性紫癜,糖皮質激素應用的劑量和方法必須根據患者的具體情況進行確定,通常有以下用法.

A.沖擊療法:一般選用甲潑尼龍(甲基強的松龍)1g,加入液體中靜脈滴註,30～60min內滴完(有人認為仍以在3h內滴入為妥),1次/d,連續3～5天,可在第2周甚至第3周重復使用,也有用地塞米松每天7.5～15mg進行沖擊治療,但因地塞米松作用時間較長,現已較少采用,療程結束後給予潑尼松(強的松)每天60mg口服,臨床主要適用於急性暴發性系統性紅斑狼瘡或狼瘡性腎炎近期內腎功能惡化,血肌酐明顯增高,以及有中樞神經狼瘡尤其是並發癲癇大發作,昏迷和器質性腦病綜合征的患者,沖擊療法應註意適應證,禁忌證,副作用及對副作用的處理.

B.大劑量療法:口服法一般選用潑尼松每天60～100mg或按每天每千克體重1～1.5mg,待病情穩定後逐漸減量,主要用於累及重要臟器或系統的時候,如彌漫增殖型腎炎,常規治療不見好轉;如局灶性腦組織損害,抗驚厥治療無效的癲癇;急性溶血性貧血;血小板顯著減少(<50×109/L)以及皮膚,視網膜,胃腸道癥狀嚴重的血管炎,狼瘡性肺炎和嚴重的心臟損害等.

C.中劑量長程療法:多選用中效制劑如潑尼松,潑尼松龍,一般不宜用地塞米松,倍他米松等長效制劑,潑尼松用量多在每天20～60mg之間,臨床主要適用於沖擊和大劑量治療病情得到良好控制後的減藥階段以及疾病處於一般活動期的患者,此階段的治療多處在激素應用劑量由大到小的減量階段,用藥時間越長,撤藥速度應越慢,療程多在半年至一年以上或更久,關於激素的給藥時間,一般每天總量晨起1次服用,這樣比較符合生物周期,從而減少對腎上腺皮質的抑制,當發熱明顯,或覺口服劑量較大時,可將每天總量分3次(每6～8小時1次)給藥.

D.小劑量維持方法:一般選用潑尼松每天15mg以內,或以每天5～7.5mg的最小劑量維持,通常采用每天晨起一次給藥或間天給藥的方法,臨床主要適用於疾病穩定期的長期維持治療.

②免疫抑制劑:一般需與激素合用,遠期療效優於單用糖皮質激素,但需達到一定的累積量.

A.環磷酰胺:通常與糖皮質激素合用,主要用於狼瘡性腎炎的治療,環磷酰胺並用激素治療24個月的療效顯著優於單用激素者,常用量為每天1～2.5mg/kg或每次0.2g靜脈註射,每周2～3次,近年來,環磷酰胺沖擊療法(即環磷酰胺0.8～1.2g,加入液體中靜脈滴註,每3～4周1次),對減少腎組織纖維化有一定作用,被認為是穩定腎功能和防止腎功能衰竭的一種十分有效的方法.

B.苯丁酸氮芥(瘤可寧):對系統性紅斑狼瘡的療效雖較環磷酰胺差,但其對骨髓的抑制和生發上皮的破壞以及脫發均較環磷酰胺為輕,因此,有時與激素合用治療狼瘡性腎炎,常用量為每天0.1mg/kg,總量達400mg時即應減量或停服,維持量為每天0.02mg/kg.

C.硫唑嘌呤:硫唑嘌呤對系統性紅斑狼瘡無肯定療效,但與激素合用時對狼瘡性腎炎有一定的協同作用,常用量為每天1～1.5mg/kg.

D.長春新堿:激素對系統性紅斑狼瘡伴發的頑固性血小板減少性紫癜,其遠期療效並不滿意,而切脾治療又有一定的風險,近年有人應用靜脈註射長春新堿療法替代切脾治療.

E.環孢素A:環孢素A是一種真菌性的環狀多肽,能幹擾阿地白介素(白介素-2)的釋放和抑制T淋巴細胞的活化,故已廣泛用於器官移植和自身免疫性疾病的治療,由於其價格昂貴且有一定的腎毒性,故目前主要用於經其他藥物治療無效的系統性紅斑狼瘡患者,初始劑量以每天3～3.5mg/kg,分1～2次口服,如經4～8周無效,則可每間隔1～2個月,每天增加0.5～1mg/kg,最大劑量為每天5mg/kg.

F.甲氨蝶呤(MTX):在彌漫性狼瘡腦病時甲氨蝶呤5～10mg加地塞米松5～10mg鞘內註射,可取得滿意療效.

G.驍悉:體內水解為黴酚酸脂,可抑制嘌呤代謝途徑中的次黃嘌呤核苷酸脫氫酶,具有抗T和B細胞增殖的作用,對於難治性蛋白尿,腎病綜合征,以及當激素或環孢素A減量或停用時出現腎功能減退,均可應用.

H.來氟米特(愛若華:為異惡唑類免疫抑制劑,其作用機理主要是抑制二氫乳清酸脫氫酶的活性,從而影響活化淋巴細胞的嘧啶合成.

③抗瘧藥:氯喹0.25g,1次/d口服,或羥氯唑0.2g,1～2次/d,因兩者均有抗光敏和穩定溶酶體膜的作用,所以對系統性紅斑狼瘡引起的皮膚損害及肌肉關節癥狀十分有效,也是治療盤狀狼瘡的主要藥物之一,其主要的副作用包括視網膜病變,心肌損害,故在用藥期間註意查眼部及監測心電圖.

④大劑量靜脈輸註免疫球蛋白:每天300～400mg/kg,連續3～5天,個別病人可用至1周,對於嚴重的血小板減少,或重癥狼瘡合並感染的患者,較適用,其主要作用機制為:抑制Fc受體介導的單核網狀內皮系統的破壞作用;抗獨特型抗體作用;調節Th1/Th2以及一些細胞因子如IL-1的分泌,副作用:偶有發熱,皮疹,低血壓或一過性腎功能受損.

⑤細胞因子:細胞因子受體及其拮抗劑和單克隆抗體的治療目前正在試驗階段,其為系統性紅斑狼瘡的治療提供瞭新的經驗.

⑥血漿置換與免疫吸附法:對危害生命的系統性紅斑狼瘡,暴發型狼瘡,急進性狼瘡腎炎,迅速發展的腎病綜合征,高度免疫活動者,或對激素免疫抑制劑治療無效,或有應用禁忌者可考慮,方法:每次置換血漿40ml/kg,每周3次,共2～6周,同時需應用免疫抑制劑.

⑦血幹細胞移植:造血幹細胞移植的免疫重建能使機體的免疫系統重新識別自身抗原,並通過負選擇而產生免疫耐受,使自身免疫現象得以控制,目前也正處於臨床試驗階段.

⑧性激素:達那唑(丹那唑)是一種弱的雄激素,對治療狼瘡性血小板減少有效,主要副作用是陰道炎,月經不調.

⑨對癥治療:當腎臟受累發生高血壓時,應給予適當降壓或糾正繼發於腎功能不全所致的水及電解質紊亂,出現尿毒癥時應用血液透析療法,當發生抽風,腦神經麻痹及精神失常時,在全身治療的基礎上,尚需應用解痙劑和營養神經藥如苯巴比妥(魯米那),B族維生素類等,有嚴重心力衰竭時,可給予適量的洋地黃,血管擴張藥物以協同激素治療控制心衰,有繼發感染時,應及時選用抗原性最小的抗生素進行控制,與其他自身免疫病如橋本甲狀腺炎,甲亢,糖尿病等重疊時,均應對其重疊的疾病進行適當治療.

⑩局部治療:

A.皮損的治療同盤狀狼瘡.

B.眼部病變:除用激素或免疫抑制劑進行全身治療外,尚可用可的松眼藥水局部點滴或用激素作球後或結膜囊內註射,暫時控制癥狀.

(2)綜合治療:

①中成藥:小柴胡丸,昆明山海棠片,紫草丸,逍遙丸,六味地黃丸,龍鳳寶膠囊,還少丹,狼瘡丸.

②蟒針療法:

取穴:命門透陽關,身柱透靈臺,太沖,曲池,百會,足三裡,發熱為主配大椎;關節酸痛配合谷,懸鐘,陽陵泉;皮損配肺俞,解溪,三陰交;腎臟損害配飛揚,中極;心肺損害配飛揚,中都.

針法:命門透陽關,身柱透靈臺用1.0mm直徑粗針,留針4h,大椎放血,餘穴強刺激不留針.

全身性紅斑狼瘡飲食

多食用高蛋白食物,可多飲牛奶,吃雞蛋、瘦肉等富含蛋白質的食物. 多食用低脂易消化的食物:應該多食用易消化脂肪低的食物,有利於病情的恢復.

(1)忌食用具有感光敏感的食物:如無花果、紫雲英、油菜、黃泥螺以及芹菜等,如食用後應避免陽光照射,磨菇、香菇等蕈類和某些食物染料及煙草也會有誘發系統性紅斑狼瘡的潛在作用,也盡量不要食用或少食用.

(2)多食用低糖食物:應留意對飯量的操控,少食用含糖量比較高的食物,引發誘發糖尿病疾病,給患者帶來更大的痛苦.

(3)忌吃海鮮、俗稱發物.

(4)忌食羊肉、狗肉、鹿肉、桂圓、荔枝等性溫熱的食物.

全身性紅斑狼瘡並發癥

1.過敏:本病易發生藥物過敏,且表現較重,一旦過敏則不容易逆轉或病情惡化,有時疾病處於相對穩定期,接受致敏的藥物即可引起病情急性發作如持續性高熱等,容易引起過敏的藥物常見者有:青黴素類,頭孢菌素類,磺胺類,雌激素,普魯卡因胺,苯妥英鈉等,故狼瘡病人禁用以上藥物.

部分病例對一些食品容易發生過敏,對病情的危害性與上述藥物基本相似,特別是對動物性肉食容易發生過敏,如狗肉,馬肉,羊肉等,故應告誡患者謹慎食用,以免惡化病情.

2.感染:是常見的並發癥,也是最常見的死因及病情惡化的主要因素,易感染的原因與長期接受免疫抑制劑,尿毒癥及疾病本身免疫功能低下有關,肺炎,腎盂腎炎及敗血癥是最常見的並發癥,致病菌可為金黃色葡萄球菌,奴卡菌,大腸桿菌,變形桿菌,結核菌,隱球菌及病毒等.