心內膜墊缺損

心內膜墊缺損

心內膜墊缺損百科

一、什麼是房室管畸形?房室管畸形曾稱為心內膜墊缺損,第1孔型缺損,房室共道,或原發孔缺損是第1隔與心內膜染發育不全形成的一系列先天性心臟畸形.主要病變是房室環上、下方心房和心室間隔組織部分缺失,且可伴有不同程度的房室瓣畸形.房室管畸形不多見,在各類心房間隔缺損病例中僅占5％.二、臨床表現房室管畸形的臨床表現按病變類型、左至右分流量的大小、房室瓣返流的輕重程度和肺血管阻力升高的情況而異.單純第1孔型心房間隔缺損的臨床表現與一般心房間隔缺損相似,大多數病人在出生後早年可不呈現臨床癥狀,長大後由於肺高壓引致肺血管阻塞性病變即可出現勞累後心悸、氣急,運動耐量降低,呼吸道感染和右心衰竭等癥狀.部分型房室共道病例體格生長較差且較早發生肺高壓,早年即可呈現前述臨床癥狀和心力衰竭並持續加重.完全型房室共道病例在出生後1年甚或1月內即可呈現肺高壓,心力衰竭並進行性加重.呼吸快速,周圍循環灌註不良,心臟增大並可出現紫紺,常在早年死亡.約半數病人伴有先天性癡呆.

心內膜墊缺損

心內膜墊缺損病因

心房和心室水平的左向右分流使幾乎所有的心內膜墊缺損病人有大量肺血流.如果沒有室間隔缺損,血流動力學類似於大型房間隔缺損,右心室搏出量增加.通過房室瓣裂缺的反流量隨時間增加,左向右分流會更大,出現明顯的進行性心臟增大和充血性心衰.

完全型心內膜墊缺損病人因心內四個心腔相互交通,存在大量左向右分流,右心室和肺動脈壓與體心室壓相等,從出生時就有嚴重的肺動脈高壓,並進行性加重.患者常在出生後幾個月內就出現明顯的肺血管阻力增高.合並先天愚型(Down綜合征)的病人肺動脈高壓的進展速度更快.房室瓣反流會增加心室容量負荷,加重肺動脈高壓和充血性心力衰竭,因此早期手術至關重要.

心內膜墊缺損

心內膜墊缺損癥狀

部分型

分流量小的病人癥狀可以不明顯,僅在查體時候發現心臟雜音.分流較大者隨著生後肺血管阻力的下降,患者會出現大汗、呼吸急促、喂養困難、反復上呼吸道感染、生長發育遲緩、活動量受限以及充血性心力衰竭等嚴重表現.

完全型

完全型心內膜墊缺損病人生後早期即有典型的充血性心力衰竭癥狀,包括反復上呼吸道感染、喂養困難、體重不增、進食時出汗.體檢發現心動過速、呼吸困難、肝大、心前區搏動增加.如果房室瓣反流明顯,會聽到響亮的收縮期雜音.胸片顯示雙室大和肺充血.心電圖示雙室肥厚、P-R間期延長、電軸左偏.

心內膜墊缺損

心內膜墊缺損檢查

二維超聲心動圖

已成為診斷心內膜墊缺損的常規手段.它能明確瓣膜異常的性質、室間隔缺損和房間隔缺損的形態及合並畸形.

彩色多普勒

能提供精確的心房、心室分流量和房室瓣反流程度.

心導管

目前僅限於估測肺血管阻力,以判斷是否尚具有手術指征.

心內膜墊缺損預防

孕婦懷孕期間應該定期到醫院做檢查.