縱隔非霍奇金淋巴瘤

縱隔非霍奇金淋巴瘤

縱隔非霍奇金淋巴瘤百科

非霍奇金淋巴瘤不是單純的一個疾病整體,從形態學和免疫學特征來看,非霍奇金淋巴瘤是單克隆擴展的結果,其組成上的優勢惡性細胞可來源於淋巴細胞整個分化進展的不同階段,保持有與其分化位點相應的正常細胞極其相似的形態、功能特征和遷移形式.

縱隔非霍奇金淋巴瘤

縱隔非霍奇金淋巴瘤病因

病毒感染(30%):

非霍奇金淋巴瘤有地理分佈的特點,1958年在烏幹達兒童中發現幾例淋巴瘤病例,同時在巴佈亞新幾內亞也有類似的報道,後來才認識到可能是EBV病毒感染所致,1977年日本學者報道以皮疹,肝脾大,血鈣增高為特點的淋巴瘤病人,後證實是C型反轉錄RNA病毒,也稱人T細胞白血病/淋巴瘤病毒(HTLV-1),同時還發現HTLV-2病毒也可引起非霍奇金淋巴瘤,它也是一種反轉錄病毒,類似HIV病毒,最近從患有AIDS的B細胞和T細胞淋巴瘤病人體內分離出一種新的皰疹病毒,被認為是人B細胞淋巴肉瘤病毒或人皰疹病毒,與EBV無任何關聯,1984年一項研究表明90個AIDS病人最後發展為非霍奇金淋巴瘤,幾乎均為B細胞腫瘤,因為在HIV感染病人中B淋巴細胞會有過度增殖,但激發原因不明,EB病毒和巨細胞病毒被認為是可能的原因,類似於HTLV-1感染.

遺傳學異常(35%):

通過細胞遺傳學研究發現,非霍奇金淋巴瘤病人存在染色體方面的異常,因而成為惡性淋巴瘤患病的高危群體,非霍奇金淋巴瘤最常見染色體易位表現為t(14;18)(q32;q21)和t(8;14)(q24;q32),在染色體結構中超過60%的斷點集中在14q32,遺傳學分析的結果表明,其結構的改變與惡性淋巴瘤之間為非隨機性關系.

免疫缺陷性疾病(30%):

嚴重臨床免疫缺陷的原發免疫缺陷性綜合征(PIDS),是人類發生惡性腫瘤的最高危險因素之一,而繼發於人類免疫缺陷病毒(HIV)感染的獲得性免疫缺陷性疾病,或同種器官移植和某些非腫瘤性疾病醫療所導致的免疫持續抑制狀態,造成瞭淋巴增生性疾病的發生明顯上升,1990年國際抗癌聯盟報道,對超過16000例腎移植,長期服用免疫抑制藥物病人的隨訪觀察表明,非霍奇金淋巴瘤的發病危險性增加瞭32倍.

縱隔非霍奇金淋巴瘤

縱隔非霍奇金淋巴瘤癥狀

縱隔非霍奇金淋巴瘤的癥狀:

淋巴結腫大疲勞氣短胸腔積液胸痛

原發性縱隔非霍奇金淋巴瘤發病率<20%,在T淋巴母細胞淋巴瘤中,縱隔淋巴結腫大是常見的首發癥狀,發生率>50%,與霍奇金淋巴瘤不同的是縱隔腫塊巨大,浸潤性生長,生長速度快,常伴有胸腔積液和氣道阻塞,上腔靜脈梗阻較常見於縱隔非霍奇金淋巴瘤,其他局部表現同縱隔霍奇金淋巴瘤,原發性縱隔非霍奇金淋巴瘤全身癥狀少,無特異性,還有值得註意的是非霍奇金淋巴瘤起病較急,平均出現癥狀時間為1～3個月,就診時往往已有結外轉移,表現為該部位相應的癥狀.

1.彌漫性大細胞淋巴瘤這類淋巴瘤是由中心濾泡細胞,T淋巴母細胞,B淋巴母細胞等不同類型的細胞組成,好發於35歲以下的年輕人,女性較男性多2倍,75%以上的病人有癥狀,並且癥狀嚴重,包括氣短,胸痛,咳嗽,疲勞不適,體重下降或上腔靜脈綜合征.

2.淋巴母細胞淋巴瘤這類淋巴瘤來源於胸腺細胞,早期可有骨髓損害,常發展為白血病,見於33%非霍奇金淋巴瘤的兒童及5%的成人,發病高峰在10～30歲,男孩患病是女孩的2倍,癥狀嚴重,有的出現急性呼吸困難,發病時91%的病人為Ⅲ期或Ⅳ期的晚期病.

縱隔非霍奇金淋巴瘤

縱隔非霍奇金淋巴瘤檢查

縱隔非霍奇金淋巴瘤檢查項目:

胸部MRI骨髓淋巴細胞系統淋巴細胞計數(LY)血常規CT檢查

1.X線檢查

縱隔非霍奇金淋巴瘤累及上縱隔常表現為單側非對稱性淋巴結腫大,淋巴結間界限清楚,很少有融合征象,侵犯後縱隔淋巴結致椎旁線增寬,侵犯心緣旁淋巴結組織使心緣模糊,造成“輪廓征"陽性為非霍奇金淋巴瘤的特異性X線改變,非霍奇金淋巴瘤較霍奇金淋巴瘤更常見單個淋巴結或一組淋巴結腫大,非霍奇金淋巴瘤的肺內病變較多見,肺內病變主要在下肺野可見胸膜下斑塊和胸膜下結節,胸膜下斑塊在正位片上表現為境界稍模糊的團塊影,在切線位片上表現為清晰的弧形團塊影,基底寬並貼於胸膜表面,病變中央區向肺內突入,胸膜下結節在正位胸片上呈邊緣粗糙的團塊影,常鄰近肺裂,外側緣貼於胸膜表面,內側緣突向肺野表面,胸膜下斑塊和胸膜下結節均傾向於分散而非聚集;胸腔積液十分常見.

2.CT掃描

胸部CT掃描也是常規的影像學檢查,胸部CT上可見不規則占位並可侵犯靜脈造成梗阻,而腹部及盆腔CT可明確侵犯部位為精確分期提供依據,並指導預後.

3.創傷性檢查

確診依賴於淋巴結和組織活檢,如果臨床高度懷疑病變的存在,診斷性切除或縱隔活檢非常必要.

縱隔非霍奇金淋巴瘤預防

本病暫無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵.