進行性延髓麻痹

進行性延髓麻痹

進行性延髓麻痹百科

進行性延髓(球)麻痹(progressivebulbarpalsy)是延髓和橋腦顱神經運動核的變性疾病,為運動神經元病的一種類型,呈進行性吞咽、構音困難及面肌和咀嚼肌的無力.

進行性延髓麻痹

進行性延髓麻痹病因

病因(40%):

是病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦幹後組運動神經元、皮質錐體細胞及錐體束的慢性進行性變性疾病.臨床特征為上、下運動神經元受損癥狀和體征並存.

進行性延髓麻痹

進行性延髓麻痹癥狀

延髓進行性麻痹的癥狀:

構音不清面肌無力嗆咳舌肌萎縮聲音嘶啞吞咽困難咽反射

①多在中年後發病,表現飲水嗆咳,吞咽困難,咀嚼、咳嗽和呼吸無力,構音障礙,檢查可見上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液積存、舌肌明顯萎縮伴肌束震顫.

②皮質延髓束受累出現下頜反射亢進,後期伴強哭強笑,表現振真性與假性麻痹並存.

③進展較快,預後不良,多在1-3年死於呼吸肌麻痹和肺感染.

進行性延髓麻痹

進行性延髓麻痹檢查

延髓進行性麻痹檢查項目:

肌電圖神經系統檢查

1、神經電生理:肌電圖呈典型神經源性改變.靜息狀態下可見纖顫電位、正銳播,有時可見束顫電位;小力收縮時運動單位電位時限增寬、波幅增大、多相波增加,大力收縮呈現單純相.神經傳導速度正常.運動誘發電位有助於確定上運動神經元損害.

2、肌肉活檢:有助於診斷,但無特異性,早期為神經源性肌萎縮,晚期在光鏡下與肌源性肌萎縮不易鑒別.

3、其他:血生化、CSF檢查多無異常,肌酸磷酸激酶(CK)活性可輕度異常,MRI可顯示部分病例受累脊髓和腦幹萎縮變小.

進行性延髓麻痹預防

防止誤吸為避免發生因食物和水的誤吸而導致的嗆咳,禁止病人自行進食,給予留置胃管,進行鼻飼.在經過吞咽實驗證明吞咽功能恢復後,方可停止鼻飼.拔出胃管前,須先向管內註入30～50ml氣體,然後反折胃管尾部再拔出.避免在拔出胃管過程中,管內殘留的食物被吸入氣管.