進行性延髓麻痹

進行性延髓麻痹治療

目前,本病尚無有效的治療方法.

1、力魯唑可能通過減少中樞神經系統內谷氨酸釋放,減低興奮毒性作用,推遲ALS患者發生呼吸功能障礙時間及延長存活期,但不能改善運動功能和肌力.適用於請、中癥患者,但價格較昂貴.成人劑量50mg口服,2次/d.副作用有乏力、惡心、體重減輕和轉氨酶增高等.

2、維生素E可能對ALS患者有益,許多患者經驗性使用維生素E治療.各種神經生長因子治療試驗正在進行中,幹細胞治療ALS實驗和臨床研究處於探索階段.

3、對癥治療如流涎多可給予抗膽堿能藥如東莨菪堿、阿托品和安坦等,肌痙攣可給予安定、氯苯氨丁酸、氯唑沙宗等,應積極預防肺部感染.支架或扶車可以提高患者運動能力,被動運動和物理療法可防止肢體攣縮.

4、支持治療對保證患者足夠營養和改善全身狀況頗為重要.嚴重吞咽困難需給予半流食,通過胃管道鼻飼或經皮胃造瘺術維持正常營養和水分攝入.當患者出現呼吸困難時,呼吸支持可延長患者生命,傢庭可用經口或鼻正壓通氣緩解癥狀較輕患者的高碳酸血癥和低氧血癥,晚期嚴重呼吸困難患者需依靠氣管切開維持通氣.新近發明的可產生人工咳嗽的呼吸裝置對患者非常有益,可有效地幫助患者清理呼吸道,防止吸入性肺炎發生.

進行性延髓麻痹飲食

1、飲食上應註意清淡,多以菜粥、面條湯等容易消化吸收的食物為佳.

2、可多食新鮮的水果和蔬菜,以保證維生素的攝入量.

3、給予流質或半流質的食物,如各種粥類、米湯等.

進行性延髓麻痹並發癥

多數病人因吞咽障礙而營養不良,呈極度消瘦,最後,常因窒息或吸入性肺炎而死亡.患病後其平均存活期約2～3年.