淋巴管平滑肌瘤

淋巴管平滑肌瘤治療

目前無特效治療方法.

(1)對癥及支持治療.

(2)激素治療.

(3)肺移植.

本病尚無滿意的治療方法.糖皮質激素和細胞毒制劑無效.安宮黃體酮每月400mg或每2個月400mg肌肉註射,亦可選每日10~20mg口服,但療效並不理想.三苯氧胺和黃體酮激素釋放激素等也曾用於本病治療,但效果不能肯定.采用卵巢切除術聯合孕激素的治療方法較單一治療有肯定的療效.采用肺移植治療本病全世界已進行60餘例,50%患者可生存3年.移植肺也有再發LAM的報道.本病自然病程呈進行性進展,預後較差,中位數生存期為8~10年,多死於呼吸衰竭,偶有生存20年的病例.在病程晚期,偶可出現急性惡化,妊娠及雌激素可使疾病加重.肺功能和組織病理學可提示預後.肺總量增加和FEV1/FVC降低提示生存期短,組織病理學以囊性變為主比肌型改變為主者預後差.

淋巴管平滑肌瘤飲食

1.多進高蛋白飲食,不挑食,不偏食,適當進粗纖維素食物.

2.應戒煙酒.

淋巴管平滑肌瘤並發癥

本病預後較差,大部分患者確診後1-2年即出現進行性肺功能障礙,最終死於呼吸衰竭.

淋巴管平滑肌瘤和組織細胞增生證X的影像學表現相似,前者多見於育齡婦女,常伴有乳糜胸.