軟組織肉瘤

軟組織肉瘤治療

一、西醫

1、治療

良性腫瘤以手術治療為主,肉瘤多需要綜合治療.

1.手術治療

(1)腫瘤切除類手術:

①根治性切除術(間室切除術):腫瘤所在間室的整個切除.包括間室內的所有內容,從各肌肉的起止點,連同腫瘤一並切除.圍成間室的壁也應同時切除.在筋膜室不甚明確的部位,應尋找能阻隔腫瘤生長的屏障,做這種屏障切除,也可以達到根治效果.在該區內的神經、血管等重要組織也應同期切除.一般認為,根治性切除後,無須追加其他局部輔助治療.

②廣泛切除術:切除的范圍一般應在腫瘤三維緣外3～5cm.G3可取上限,G1、G2可酌減.術中如能鑒定切緣,以指導切除范圍最理想,目前尚無更理想方法.切緣陰性是目的.廣泛切除可與屏障切除相結合,盡量少犧牲正常組織,以保留更多的功能.術後酌情給予放療.

③局部切除術(邊緣切除術、囊外切除術):主要用於良性腫瘤的切除.特殊部位的低度惡性腫瘤也可采用.術後多需追加放療.

④囊內切除術:一般僅用於切檢確診.

(2)截肢類手術:近年來截肢類手術明顯減少,多不足5%.手術包括4種,切除范圍概念可參考切除類手術.

(3)根治性截肢術.

(4)廣泛截肢術.

(5)邊緣截肢術.

(6)經腫瘤截肢術.

2.放射治療軟組織肉瘤對放療不甚敏感,臨床上有明顯腫塊時,單獨放療的局部控制率僅為29%～33%.因此,很少單獨使用.主要作為手術的輔助治療.特別是對HG肉瘤,切緣無法達到陰性時,可以減少局部復發率.但對生存期,一般認為無影響.常用的方法有3種.

(1)術前放療:常選擇腫瘤與局部重要結構關系密切,無法或暫時無法切除者.局部照射可使腫瘤部分縮小,減少周圍供血血管的數量,並產生一堅硬的囊包繞腫瘤,使大神經血管易於分離.劑量一般不超過50Gy.3周左右手術,切口愈合後補足照射劑量,總劑量65Gy左右.對術前放療褒貶不一,國內使用較少.

(2)近距離後裝置入放療:主要用於腫瘤附近有重要的血管神經等組織,無法切除幹凈,或切除後無修復重建條件者.方法是,腫瘤切除後,將內徑1mm的尼龍管等距離平行排列在病床上.術後4～7天內置放射性銥,劑量42～45Gy,4～6天給完,6天後除去施源器.2～3周後切口拆線,追加外照射20～30Gy.Brennan等通過對1600例軟組織肉瘤的多種形式治療的分析認為,四肢軟組織肉瘤應用組織間照射可以減少局部復發率,HG腫瘤有效.

(3)術後放療:切口愈合後施行,劑量65～70Gy,臨床應用廣泛.一般認為,術後放療的主要優點是對腫瘤的病理類型、惡性侵犯程度有瞭充分瞭解,利於方案的制訂,並且劑量可以集中進行.主要缺點是手術破壞瞭放療區血供,致腫瘤細胞乏氧,降低瞭放療的敏感性.外照射對LG和HG腫瘤都有效.

3.化學治療化療作為全身治療的重要手段之一,在軟組織肉瘤臨床應用日漸增多.不同的化療方案,反應率也不同,較理想者可達40%～57%.雖然也有對軟組織肉瘤化療持反對意見者,但總的評價是加入輔助化療的療效優於單一手術,輔助化療對延長生存期有益,有利於減低局部的復發率.

(1)常用藥物:軟組織肉瘤化療,主要選擇瞭單藥療效較好者.其中包括ADM(表柔比星、吡柔比星)、環磷酰胺(CTX)、達卡巴嗪(DTIC)、異環磷酰胺(IFO)、長春新堿(VCR)、放線菌素D(ACD)、DDP等,反應率在20%左右.近年來經篩選,認為ADM、達卡巴嗪(DTIC)和異環磷酰胺(IFO)效果最好.臨床真正使用單藥者較少.

(2)聯合用藥:幾種藥物聯合應用是臨床化療常用方式.ADM、異環磷酰胺(IFO)和達卡巴嗪(DTIC)聯合應用,是近年來的較好方案.Demetri等統計的劑量和療效的關系可以借鑒.

(3)化療的適應證:到目前為止,對化療的確切的、絕對的適應證未確定.臨床經驗分析,橫紋肌肉瘤(特別是胚胎型)、脂肪肉瘤(黏液型)、滑膜肉瘤(上皮型)、惡性纖維組織細胞瘤、軟組織骨肉瘤和軟組織尤文肉瘤等對化療的反應率較高.也有的作者統計,化療僅對Ⅱ、Ⅲ期,腫瘤直徑在5～10cm有效,直徑小於5cm者無需化療,大於10cm者一般劑量難以阻止遠隔轉移的發生.臨床經驗,組織學分級為G2、G3者,都應考慮化療.

2、預後

纖維肉瘤的預後較好,5年治愈率可達85%左右.

嬰兒血管外皮細胞瘤多為良性,局部切除即可治愈.

惡性纖維組織細胞瘤未能手術完全切除者,預後極差.

惡性血管內皮瘤因局部廣泛擴散或遠處轉移,病死率高.

滑膜肉瘤因復發率和轉移率高,預後不良,尤其是分化不良的腫瘤,腫瘤內鈣化斑塊越大,預後越佳.

化療對惡性間皮瘤無效果.惡性間皮瘤胸膜和腹膜腫瘤切除困難者,放療不能改善預後,患兒多在診斷後8～14個月內死亡.

惡性間葉瘤術後局部復發多見,以血行轉移為主,至腦、肺、肝和骨骼.病死率為50%～75%.

腺泡型軟組織肉瘤由於腫瘤無癥狀,且生長緩慢,診斷多過晚,預後不良.兒童預後較成人佳,可能因頭面部腫瘤易於發現的緣故.

上皮樣肉瘤深部肌肉浸潤和有絲分裂高的病例轉移率高,預後差.腫瘤直徑小於2cm,年齡小於10歲者預後較好.

軟組織肉瘤飲食

飲食方面要做到規律、合理,即以高蛋白、高維生素食物為主.避免吃油炸、油膩的食物.

軟組織肉瘤並發癥

可產生各種壓迫或局部侵犯病癥,可發生轉移等.