膽管炎性狹窄
膽管炎性狹窄百科
膽管急性化膿炎癥反復發作,粘膜糜爛,形成潰瘍,結締組織增生,瘢痕形成而致膽管狹窄.從肝內膽小管到膽總管下端都可以發生狹窄,但以左、右肝管、肝總管及肝段膽管開口處狹窄為常見.狹窄多呈環形,長段形,可多處同時存在.肝內膽管結石常合並肝膽管狹窄.肝膽管狹窄近端擴張,膽色素堆積,肝實質可發生不同程度毀損及纖維化,嚴重者病變肝葉(段)有不同程度萎縮,其餘肝葉呈代償性增生,易繼發感染而發生化膿性膽管炎,感染又可加重狹窄和促使結石形成,形成惡性循環.晚期會發生膽汁性肝硬化和門靜脈高壓癥.其臨床表現、診斷、治療同膽管結石.
膽管炎性狹窄
膽管炎性狹窄病因
慢性非特異性感染(25%):
此病與潰瘍性結腸炎有關.在感染性腸病時,腸內細菌從門靜脈侵入膽道系統,形成慢性炎癥,膽管壁纖維組織增生,使膽管壁縮窄.有人報告在因潰瘍性結腸炎行結腸切除時,取門靜脈血培養到細菌生長;向動物門靜脈註入細菌,發現膽管周圍出現炎癥.但也有人認為此病與潰瘍性結腸炎沒有根本上的聯系,不論是否伴發潰瘍性結腸炎,都不改變原發性硬化性膽管炎的自然病程和結局.
免疫因素(25%):
此病除常伴有潰瘍性結腸炎外,有的還伴發節段性腸炎、慢性纖維性甲狀腺炎(Riedls 甲狀腺炎)和腹膜後纖維炎性硬化癥等疾病.病人血清中的免疫復合物常高於正常人,這些物質沉淀於組織時,可引起局部炎癥.Badenheimer 測定病人血清中的免疫復合物,不論是否伴發潰瘍性結腸炎,他們血清中的免疫復合物都顯著高於健康對照組.伴有潰瘍性結腸炎的病人,血清中的抗核抗體、抗平滑肌抗體均有一定比例的陽性,支持瞭這些病人的發病與免疫因素有關的看法.但應用激素或免疫抑制藥治療,雖能改善癥狀,卻沒有改善膽管的病理變化,也不能改變病人的病程.所以,原發性硬化性膽管炎與免疫因素是否有關尚待進一步研究證實.
其他因素(20%):
該病與先天性因素、類圓線蟲感染、酒精中毒、石膽酸等因素有關.
膽管炎性狹窄
膽管炎性狹窄癥狀
狹窄可發生於肝內小膽管至膽總管下端的各個部位,以左、右肝管開口部、膽總管上端和左肝管橫部多見;多呈環形或長段形;常繼發於化膿性膽管炎、原發性膽管結石、膽道蛔蟲病.狹窄上方的膽管擴張,重者可呈囊狀擴張,內含膽色素結石.長時間的膽管狹窄,可引起肝實質不同程度的損害及纖維化,嚴重者病變肝葉(段)發生萎縮,其餘肝組織代償J勝增大.晚期可引起膽汁性肝硬化和門靜脈高壓癥.臨床表現主要是反復發作的膽管炎.B超、ERCP,MRCP等影像學方法有助於術前診斷.術中膽道探查和膽道造影可明確診RI=L*呼麟擎斷.
膽管炎性狹窄
膽管炎性狹窄檢查
膽管炎性狹窄檢查項目:
內窺鏡逆行胰膽管造影(ERCP)肝、膽、脾CT檢查膽囊膽道B超檢查
血生化學檢查
可顯示梗阻性黃疸多項指標異常,血清總膽紅素增高(在同一患者的不同時期會有很大波動),堿性磷酸酶明顯升高,且治療後不易下降至正常水平.血清轉氨酶輕度或中度增高.血常規檢查除在出現膽管炎時白細胞增高明顯外,還可發現淋巴細胞增多,或偶可出現不正常淋巴細胞或嗜酸性粒細胞.免疫學檢查部分病人的免疫球蛋白、抗核抗體、抗平滑肌抗體升高.45%病人IgM升高,75%病人血漿銅藍蛋白增多及尿銅排出增加.但抗細胞線粒體陰性.HLA-DRW52a抗原陽性可達100%.部分病例腎功能有一定損害.
輔助檢查臨床上可有多種表現,在臨床上根據病變部位和范圍.Thompson按部位將其分為4型:Ⅰ型:膽總管遠端硬化性膽管炎;Ⅱ型:繼發於急性壞死性膽管炎的硬化性膽管炎;Ⅲ型:慢性彌漫性硬化性膽管炎;Ⅳ型:合並有腸道炎性疾病的慢性彌漫性硬化性膽管炎.根據硬化性膽管炎病變范圍又分為:①彌漫型,遍及肝內、外膽管;②肝外膽管節段型;③肝內、外膽管硬化伴有肝硬化.
膽道造影檢查
是確定診斷和病變范圍最具說服力的方法,包括ERCP、PTC、術中膽道造影和經T管逆行膽道造影等.其中以ERCP最具優點,不僅可理想顯示肝內、外膽管形態變化,還可顯示胰管病變等.檢查時經ERCP用的導管進一步插至膽囊管以上方能得到肝內膽管的詳細資料,為此常需應用球囊阻斷技術加以協助.PTC僅半數成功率,多用於ERCP失敗者,或已行膽道空腸吻合術後病例.術中膽道造影、經T管逆行膽道造影適於施行手術治療術中或術後協助確診.膽道顯影特征為:①病變部位膽管呈不規則的多發性狹窄,而膽管黏膜表面光滑;②狹窄病變呈局限性或彌漫性,也可呈節段性改變;③狹窄膽管近端輕度擴張;④病變累及肝內膽管時,可見肝內膽管分支減少,僵硬變細似枯樹枝狀或串珠狀、半球狀擴張,內徑2～3mm.約80%病例肝內、外膽管同時受累,20%僅累及肝外膽管,膽總管(CBD)內徑小於4mm,壁顯著增厚,膽系無結石和腫瘤征象.膽囊受累時則膽囊壁厚,功能減退或消失.
型超聲檢查
由於內鏡逆行膽道造影和經肝膽道造影是侵襲性檢查手段,B型超聲技術已成為進行診斷的一種非侵襲性替代方法.典型的B超聲像學為:①膽管管腔明顯狹窄,多呈均勻一致,一般為4mm,在節段性或局限性PSC可見擴張膽管;②膽管壁明顯增厚,一般為4～5mm;③肝內膽管回聲增強;④累及膽囊可見壁增厚,功能減弱;⑤聲像圖無結石及腫瘤.
磁共振膽道造影(MRC)
膽管樹顯像技術在診斷中有幫助作用.數個肝葉內不與中心膽管相連的外周膽管的輕度擴張是MRI征象,但因MRC空間分辨力受限,降低其在揭示膽管狹窄中的作用.
膽管炎性狹窄預防
(1)註意加強營養,進食註意高糖、高蛋白、高維生素、低脂、易消化飲食.
(2)急癥病人應接受禁食及靜脈輸液,並隨時註意腹痛的部位、性質、有無寒戰、高熱、休克等.配合術前皮膚準備、配血等.
(3)有瘙癢時,註意保持皮膚清潔衛生、洗澡更衣、接受肌註維生素K1.
(4)積極治療膽道系統疾病,少吃高脂肪高膽固醇的食品.
