膽管囊腫
膽管囊腫百科
膽管囊腫又稱先天性膽管擴張癥,即Caroli’s病.好發於女性,10歲內發病者占60%,30歲內占90%.主要癥狀是腹痛、黃疸和腹部腫塊,稱為三聯癥.感染者有發熱,壓迫十二指腸引起食欲不振、惡心、嘔吐,兒童有膽汁樣便(綠色便).Caroli’s病分兩型.Ⅰ型的特點是:①肝內膽管囊狀擴張;②多數伴有膽石和膽管炎;③無肝硬變或門脈高壓.Ⅱ型非常少見,特點是:①肝內末端小膽管擴張而近端大膽管無或僅輕度擴張;②有肝硬變和門脈高壓;等等關於其病因有多種學說,有人認為是膽管上皮異常增殖、膽管各處上皮增生速度不均勻所致;人們發現該病大多存在著胰膽管合流異常,胰液逆流,胰酶破壞膽管壁,最終使之擴張;有人認為膽管壁的神經節細胞發育異常是其原因;也有人認為膽管囊腫是在梗阻的基礎上,膽汁瘀滯、感染使膽管壁發生纖維化而喪失彈性,隨著膽管內壓力增高而逐漸擴張、膨脹.因此醫學上稱之為膽管囊腫.
膽管囊腫
膽管囊腫病因
膽管囊腫的病因尚不清楚,對此假說也有很多,因為大多數病例被認為是先天性發育不良所致.先天性因素具有兩個方面:
1.膽管壁薄弱,有認為管壁的支撐組織存在先天性缺損,或存在異位胰腺組織使管壁處於低張狀態.
2.膽總管遠端梗阻,致管內壓力增加,從而引起擴張.
梗阻原因可以為先天性閉鎖,或在膽管發育期上皮細胞異常增生而產生狹窄；有人認為系膽總管遠端自律神經不平衡而發生痙攣,或Oddi括約肌的神經肌肉共濟失調所致；還有人認為系由膽總管十二指腸連接部成角,產生瓣膜樣結構,而造成梗阻.引起膽總管囊性擴張的後天性病變,可能有炎癥瘢痕、結石、膽管內或其周圍腫瘤以及腫大的淋巴結等.新生兒肝炎可引起膽管上皮損害,導致膽管閉塞及其周圍纖維化.胰腺的分泌壓大於肝分泌膽汁的壓力時,會使胰液易於逆流進入膽總管而引起炎癥；胰腺炎或壺腹炎是引起膽總管遠端梗阻的最常見原因.總之,一般認為膽總管囊腫是管壁薄弱與遠端梗阻二者結合的結果.
膽管囊腫
膽管囊腫癥狀
膽管囊腫臨床表現為間歇性上腹痛、右上腹腫塊和黃疸,稱為膽總管囊腫三聯征,但僅占總數的1/3.55%～60%的病例有腹痛,60%～75%有腫塊,65%～80%有黃疸.臨床表現頗不相同,可以完全不痛,或為上腹部能耐受之鈍痛,甚至是右上腹劇烈絞痛.黃疸是最常見的癥狀,在兒童往往為最先註意到的癥狀,可為間歇性或進行性；嬰兒進行性黃疸,應考慮到先天性膽道閉鎖.黃疸重者可有皮膚刺癢、糞便灰白,尿暗黑色為膽汁尿的表現,黃疸程度與膽道梗阻和感染程度有直接關系.上腹或右季肋部可觸及腫物,大的可占全右腹部,捫之有囊性感,固定不活動,小型囊腫可稍有移動.
其次,如果發生感染後,則出現明顯觸痛和反跳痛.如果是十二指腸內膽總管膨出,則同時有十二指腸梗阻癥狀.此外,尚可出現惡心、嘔吐、厭食、腹瀉以及體重減輕等,發生感染則有寒戰、發熱、白細胞計數會增加一定數量.
膽管囊腫
膽管囊腫檢查
關於膽管囊腫的檢查有以下幾點:
1.CTCT仍是常規的檢查方法,可以示肝內外膽管的擴張,可見梗阻近段膽管明顯擴張,膽囊增大,擴張的膽管突然中斷,斷端形態不規則,並見塊影,有時可見膽管壁增厚,管腔不規則狹窄,腫大的膽囊以及周圍組織器官,血管的受累情況,或從膽管壁突入腔內的小結節影,為病變分期和手術切除的可能性提供依據,螺旋CT血管造影(SCTA)技術可在很短時間內完成系列薄層斷面的血管影像,三維血管重建技術還為瞭解腫瘤與血管關系,肝門部腫瘤能否切除提供重要信息,CT掃描可獲得與B超相同的效果,且影像更為清晰.
2.超聲內鏡(EUS)EUS是由內鏡與腔內超聲兩種顯像技術結合起來的一種新型診斷工具,膽管壁EUS下可分三層:第一層高回聲相當黏膜加界面回聲;第二層低回聲為平滑肌纖維與纖維彈力組織;第三層高回聲為疏松的結締組織加界面回聲,膽管癌EUS下呈低回聲或高回聲的腫塊,檢出率達96%,並可提示腫物大小和有無淋巴結轉移.
3.經皮經肝膽道造影術(PTC)是膽管腫瘤診斷的基本手段,能顯示腫瘤的位置和范圍,確診率達90%以上,PTC適用於肝內膽管有擴張的患者,術後可留置導管進行膽汁引流(PTCD),對B超,CT檢查顯示有肝內膽管擴張的患者可行PTC檢查,不僅可直接顯示並明確腫瘤的部位,病變的上緣和累及肝管的范圍,同時還可瞭解腫瘤與肝管的關系,此種檢查對術前確定手術方案有重要意義,其正確診斷率可達90%以上.
4.逆行胰膽管造影(ERCP)適用於膽管未完全阻塞的病例,可從膽管遠端顯示梗阻部位,判斷病變范圍.
5.纖維膽道鏡可明確病變部位,范圍,尤其適用於肝內膽管,十二指腸胰腺段膽管的較早期腫瘤,纖維膽道鏡不僅可顯示病變的形態,並可作活檢來明確診斷,經口膽道子母鏡(PCS)以及纖維膽道鏡更可直視膽管內病變並鉗取組織活檢或細胞刷檢.
6.選擇性血管造影(SCAG)及經肝門靜脈造影(PTP)可顯示肝門部入肝血管的情況及其與腫瘤的關系,膽管癌多屬血供較少的腫瘤,血管造影一般不能對腫瘤的性質及范圍做出診斷.
7.磁共振胰膽管造影(MRCP)可顯示近乎100%的肝外膽管,90%不擴張的肝內膽管也可沿肝外膽管向上追蹤,85%～100%可明確梗阻部位,優於PTC和ERCP的是,MRCP可同時顯示梗阻近端和遠端的膽管,因此能計算梗阻的長度以及距離壺腹部的長度,便於手術計劃的制訂,MRI常規的橫斷和冠狀面掃描還可提供肝臟及周圍組織的受累情況.
膽管囊腫預防
膽管囊腫的預防有以下內容:
合理膳食,註意營養搭配,少吃油炸食品、熏烤食品、醃制品、發黴食品及含有添加劑的食品,再加上戒煙酒、經常運動,一定能做好膽管囊腫的預防；
膽管囊腫有其獨特的發病特點,患者有較長不明顯的臨床前期,早期診斷率低,加上目前有的篩選方法不敏感,大面積的普查檢出率非常低.
早期切除膽管囊腫,行膽腸吻合,使胰膽分流,對預防膽管囊腫惡變有重要意義.
因此,膽管囊腫的預防不同於其他腫瘤,采用常見腫瘤的普查方式意義不大,膽管囊腫的防治策略的制定還須依照客觀情況及國情,加強隨訪和監測高危人群,提高診療技術和水平,強調三早,即早期發現、早期診斷、早期治療,以期提高膽管囊腫的總體治療效果.
