特發性黃斑部前膜

特發性黃斑部前膜

特發性黃斑部前膜百科

特發性黃斑部前膜(idiopathicmacularepiretinalmembrane,IMEM)是一種與年齡相關的增生性疾病,表現為黃斑部視網膜前膜形成及其收縮導致的繼發性改變.多數患者無癥狀,少數有緩慢進展的視功能損害.

特發性黃斑部前膜

特發性黃斑部前膜病因

發病原因不詳.根據臨床和細胞學研究,原發性黃斑前膜的形成主要與玻璃體後脫離和來自視網膜的細胞向黃斑區遷移積聚有關.

特發性黃斑部前膜

特發性黃斑部前膜癥狀

1.癥狀

特發性黃斑部前膜的常見癥狀有視力下降,視物變小,視物變形和單眼復視,疾病早期可無癥狀,當黃斑前膜影響到黃斑中心凹時可出現視力改變,通常為輕度或中度下降,很少低於0.1,當出現黃斑部水腫皺褶時,可引起明顯的視力下降或視物變形,Amsler方格表可查出視物變形,當發生玻璃體完全後脫離,黃斑前膜與視網膜分離時,癥狀可以自行緩解,視力恢復,但這種情況比較少見.

視功能受影響的原因包括以下幾個方面:

①混濁的黃斑前膜遮擋中心凹;

②黃斑區視網膜受到牽引而變形;

③黃斑部水腫;

④由於黃斑前膜的牽引導致局部視網膜缺血,癥狀的嚴重程度與黃斑前膜的類型相關,如果黃斑前膜比較薄,95%的患眼可以維持0.1以上的視力,通常在0.4左右.

2.體征

特發性黃斑部前膜的眼部改變主要在眼底黃斑部,多數病例伴有玻璃體完全性或不完全性後脫離,此外,特發性黃斑部前膜多發生於老齡人群,常有不同程度的晶狀體混濁或晶狀體核硬化.

在疾病早期,黃斑前膜為一層透明的膜組織,附著在視網膜表面,表現為後極部一些區域呈絲綢狀,閃爍或漂移的視網膜光反射,下方局部視網膜略水腫,變厚,有時用裂隙光斜照可見到視網膜表面大血管在視網膜色素上皮層上的投影,此時,黃斑中心凹一般未受侵犯,多不影響視力.

當黃斑前膜組織增厚,收縮時,可牽引視網膜使其表面形成皺褶,這些皺褶形狀不一,可以表現為纖細的線狀條紋,由1個或多個中心放射狀散開;也可以表現為不規則排列的寬帶狀條紋,增厚的黃斑前膜逐漸由早期的半透明狀變為不透明或灰白色,呈團狀或條帶狀爬行於視網膜表面,有時可見這些條帶離開視網膜,懸浮於玻璃體後間隙內,或呈橋狀黏著在遠處的視網膜表面.

視網膜受到牽引後,可見視盤顳側血管弓的小血管變形,扭曲,甚至血管弓向心性收縮,黃斑無血管區面積減小,晚期,視網膜大靜脈可變暗,擴張或變形,有時黃斑區視網膜還可見細小的棉絮斑,出血斑或微動脈瘤,如果黃斑前膜偏中心,其牽引將導致黃斑區移位,如果增厚的黃斑前膜不完整,可形成假性黃斑裂孔(pseudohole),缺損的部位呈暗紅色外觀.

多數黃斑前膜都局限在視盤和血管弓范圍內,極少數病例可超越血管弓,甚至達赤道部.

特發性黃斑部前膜

特發性黃斑部前膜檢查

無特殊實驗室檢查.

1.FFA檢查FFA能清晰地顯示黃斑區毛細血管拱環的形態,病變小血管的變形,扭曲現象,以及來自病變區域的異常強熒光,熒光遮蔽或點狀,不規則狀的熒光滲漏.

在特發性黃斑部前膜早期,眼底表現僅有玻璃紙或絲綢樣反光,尚未出現視網膜被牽引造成的改變,這時熒光血管造影一般無明顯異常改變,有時能發現RPE損害造成的透見熒光.

隨著疾病的發展,黃斑區視網膜被牽引而出現一系列的病理生理改變,熒光血管造影表現主要有:

(1)黃斑區的小血管受黃斑前膜的牽拉,迂曲蛇行或變直,黃斑拱環變小,變形或移位,根據血管被牽拉的程度,Maguire等將特發性黃斑部前膜的眼底熒光血管造影表現分為4級,所代表受影響血管范圍分別為1個象限,2個象限,3個象限和4個象限,視網膜大血管很少有異常表現.

(2)在進行性發展的特發性黃斑部前膜中,由於膜的牽拉使血管屏障受損,出現染料滲漏,有時還可見膜染色.

(3)有黃斑囊樣水腫者呈星形或花瓣狀滲漏,由於黃斑區被牽引,黃斑囊樣水腫多不典型,呈不規則的熒光積存.

(4)如果黃斑前膜較厚,可表現為不同程度的熒光遮蔽,極少數情況下,局部視網膜淺層伴隨微小出血斑,也表現為熒光遮蔽.

2.OCT檢查光學相幹斷層成像是20世紀90年代研制出來的一種新型非接觸性,非侵入性斷層成像技術,采用光反射進行測量,其軸向分辨力高達10µm,能顯示眼後段的顯微形態結構,類似於活體組織病理學觀察,OCT檢查對特發性黃斑部前膜的觀察非常直觀,確切,顯示率達到90%以上,可以診斷菲薄的透明黃斑前膜,提供黃斑前膜及其深部的視網膜切面特征,分析黃斑前膜的位置,形態,厚度及與視網膜玻璃體的關系,確定是否存在黃斑囊樣水腫,全層孔,板層孔或假性黃斑裂孔,以及是否存在黃斑區淺脫離.

通過OCT檢查即可明確黃斑前膜的診斷,特別是在早期臨床表現輕微,眼底檢查僅出現玻璃膜樣反光時,OCT即能顯示出黃斑前膜,在OCT檢查中其主要表現為:

(1)與黃斑部視網膜內層相連的中高增強增寬的光帶,有時前膜與視網膜內表面廣泛粘連而難以分辨其界限,有時可呈團塊狀向玻璃體腔凸起.

(2)視網膜增厚,如果伴有黃斑部水腫,可見中心凹凹陷變淺或消失.

(3)如果黃斑前膜圍繞中心凹,產生向心性收縮,中心凹呈陡峭狀或狹小的外形,形成假性黃斑裂孔.

(4)如果神經上皮層部分缺失,則形成板層黃斑裂孔,通過OCT檢查還可以定量測量黃斑前膜的厚度,Wilkins等對169眼黃斑前膜進行測量,平均厚度為(61±28)µm.

3.視野檢查視野檢查作為一種心理物理學檢查方法,通過對黃斑閾值的測定,可以較準確地反映黃斑部疾病的早期改變,利用自動視野計,可以根據黃斑病變范圍進行相應的區域性光敏感度分析,早期特發性黃斑部前膜可無視野異常,晚期的視野改變多數為不同程度的光敏感度下降,利用光敏感度及光閾值的波動,可以對特發性黃斑部前膜的病程進展及手術效果進行視功能評價.

4.視覺電生理檢查測定黃斑功能常選用的視覺電生理檢查包括明視視網膜電圖,暗視紅光和明視紅光視網膜電圖,閃爍光視網膜電圖,局部黃斑視網膜電圖(localmacularelectroretinogram),多焦視網膜電圖(multifocalelectroretinogram,mfERG),視覺誘發電位等,其中多焦視網膜電圖檢查具有客觀,準確,定位,定量的特點,能夠更加精確,敏感,快速地測定後極部視網膜23°范圍內的視功能,特發性黃斑部前膜對視網膜電活動影響不大,早期的視覺電生理檢查一般無明顯異常,晚期局部黃斑視網膜電圖和多焦視網膜電圖可出現不同程度的波幅降低,被認為可能與黃斑前膜對視網膜組織的牽拉,造成視錐細胞的排列方向發生改變以及屈光間質透明度下降等有關,這兩項檢查作為評價視功能的客觀和較敏感的指標,對分析病情進展和手術效果有重要意義.

5.細胞纖維性視網膜前膜的構成主要由細胞成分及由這些細胞所產生的膠原纖維共同組成.

(1)細胞成分:到目前為止所有的研究都證實瞭前膜的細胞成分是多源性的,單純性視網膜前膜,神經膠質細胞是最主要的細胞成分,而復合性視網膜前膜的細胞成分則復雜得多,其中主要有神經膠質細胞,色素上皮細胞及成纖維樣細胞,此外還有玻璃體細胞,炎癥細胞及巨噬細胞等,鑒別增殖膜中的細胞,即使使用電子顯微鏡有時也是十分困難的,因此有時需要靠免疫組化的方法來鑒定,現將主要的細胞形態學特點簡述如下:

①神經膠質細胞:它不但是單純性前膜的主要成分,也是復合性前膜中最常見的細胞成分之一,神經膠質細胞包括2種,即Müller細胞及星狀膠質細胞,這2種細胞體積都較大,Müller細胞具有有角的核,核染色質濃,有極性,胞質突起,微絨毛及基膜,胞質中有豐富的胞質中間絲(10nm),亦可有微絲,此外還可見到滑面內質網,糖原體,遊離核糖體,線粒體及高爾基器等,星狀膠質細胞則具有橢圓形核,長的胞質突起,在血管周圍處可見基膜,胞質中亦可見主要的細胞器及豐富的中間絲,但滑面內質網較Müller細胞少.

②色素上皮細胞:它是復合性視網膜前膜中主要細胞成分之一,尤其對於孔源性視網膜脫離者,被認為是最主要的細胞成分.

(2)細胞間質:細胞纖維性視網膜前膜的細胞間質主要含有大量直徑為20～25nm的膠原纖維,它比正常的玻璃體膠原纖維要粗1倍左右,故認為是由前膜中的細胞所產生的,視網膜色素上皮細胞,神經膠質細胞及成纖維細胞均可合成膠原纖維,此外在細胞間質中還有一些蛋白質存在,其中最重要的有纖維粘連蛋白,經免疫組化染色法已被證實在前膜中大量存在,它對於促使細胞遷移,細胞互相認別,接觸,蔓延及聚集均有重要作用,纖維黏連蛋白可以由視網膜前膜中的細胞產生,也可以由於血-視網膜屏障破壞,而由血漿中直接滲入前膜組織中.

6.新生血管在血管纖維性視網膜前膜中,除瞭與細胞纖維性視網膜前膜一樣有多種細胞成分及膠原纖維之外,還有較多的新生血管存在,在細胞成分中,神經膠質細胞為最多見者,此外,還可見有較多的紡錘狀細胞,它具有均質的核,胞質豐富,嗜伊紅染色陽性,前膜中有新生血管散佈,它可起自視盤或其他視網膜部分,新生血管穿過之視網膜內界膜及玻璃體後界膜上均可見有破口,新生血管常呈擴張狀,其管壁較厚,周圍之玻璃體常呈濃縮狀,並常與視網膜有粘連,粘連處附近視網膜可有脫離及萎縮性改變,在細胞間質中也有較多之纖維粘連蛋白存在,視網膜組織本身還同時有原發視網膜疾病之病理改變,如:糖尿病性視網膜病變,靜脈阻塞等.

特發性黃斑部前膜預防

目前沒有相關內容描述,生活習慣飲食都是非常重要的.生活習慣飲食都是非常重要的.視網膜脫落術後應增加粗纖維食物的攝入量,多吃新鮮蔬菜、水果及適量的豬肝、羊肝.

忌吸煙,禁飲酒,少吃或不吃刺激性食物,如辣椒等.