脾功能亢進

脾功能亢進

脾功能亢進百科

脾功能亢進(簡稱脾亢)是一種不同的疾病引起脾臟腫大和血細胞減少的綜合征,臨床表現為脾腫大,一種或多種血細胞減少,而骨髓造血細胞相應增生,可經脾切除而緩解,本病經治療原發病後,部分病例臨床癥狀可減輕,一般認為脾功能亢進多伴有不同程度的脾臟腫大,這種腫大的脾臟對血細胞有滯留作用,脾竇的增生增強瞭對血細胞吞噬及破壞作用,是產生脾功能亢進臨床表現的重要原因.脾臟切除後,臨床癥狀可得到糾正.

脾功能亢進

脾功能亢進病因

原發性脾亢 (30%):

原發性者是指基本疾病未能確定,但臨床上卻具有脾功能亢進的一系列表現,有所謂原發性脾增生,非熱帶性特發性脾大,原發性脾性粒細胞減少,原發性脾性全血細胞減少,脾性貧血或脾性血小板減少癥,由於病因不明,很難確定該組疾病系同一病因引起的不同後果或系相互無關的獨立疾病.

繼發性脾亢(30%):

繼發性者是指由於脾以外的疾病影響到脾臟,導致脾功能亢進,其原發疾病多數是已經診斷明確的,臨床上更多見的是繼發性脾功能亢進,包括發生在下列各種病因較明確者:

(1)急性感染伴脾大:如病毒性肝炎或傳染性單核細胞增多癥.

(2)慢性感染:如結核,佈氏桿菌病,瘧疾等.

(3)充血性脾大即門脈高壓:有肝內阻塞性(如門脈性肝硬化,壞死性肝硬化,膽汁性肝硬化,含鐵血黃素沉著癥,結節病等)及肝外阻塞性(有門靜脈或脾靜脈外來壓迫或血栓形成)等.

(4)炎癥性肉芽腫如系統性紅斑狼瘡,類風濕性關節炎,Felty綜合征及結節病等.

(5)惡性腫瘤如淋巴瘤,白血病及癌腫轉移等.

(6)慢性溶血性疾病如遺傳性球形細胞增多癥,自身免疫性溶血性貧血及海洋性貧血等.

(7)類脂質沉積癥如戈謝病及尼曼-匹克癥.

(8)骨髓增生癥如真性紅細胞增多癥,慢性粒細胞白血病及骨髓纖維化.

(9)其他:如脾動脈瘤及海綿狀血管瘤.

隱匿性脾亢 (20%):

無論原發性或繼發性脾亢,因骨髓代償性增生良好,所以周圍血象未顯示血細胞減少,但一旦有感染或藥物等因素抑制造血功能,即可導致單一或全血象細胞減少癥.

發病機制

雖然脾功能亢進的發病機制仍然需要進一步探討,但是根據脾臟的生理功能,有下列幾種學說:

1.過分阻留作用:脾臟內的血管豐富,結構特殊,血細胞在血竇,脾索內阻留時間較長,竇壁細胞和紅髓內的巨噬細胞對其所濾過的血細胞富有識別,阻留的性能,正常情況下,被阻留的血細胞多數是衰老的,先天性形態異常的,血紅蛋白結構異常的,細胞膜被氧化物質損傷的或被抗體所包裹的細胞,這些血細胞通常在脾內阻留,並遭受破壞,正常人脾內並無紅細胞或白細胞貯藏作用,但約1/3血小板及部分淋巴細胞卻被阻留在脾臟,當脾臟有病理性顯著腫大時,不但更多血小板(50%～90%)及淋巴細胞在脾內阻留,而且也可有30%以上的紅細胞在脾內阻留,導致周圍血中血小板及紅細胞減少.

2.過分篩選及吞噬作用:脾亢時脾內單核-巨噬細胞系統過度活躍,而脾索內異常紅細胞(如球形細胞及受抗體,氧化劑或其他化學毒物,物理因素損傷的紅細胞等)明顯增多,並為巨噬細胞所清除,導致周圍血中紅細胞明顯減少,有些紅細胞膜上出現海因小體,或漿內有豪-膠小體,甚至瘧原蟲的滋養體;當自脾索進入血竇時,常見紅細胞因其海因小體或豪-膠小體被夾住在竇壁基膜小孔而進退兩難,最後為竇壁巨噬細胞所挖除,同時紅細胞膜受到損傷,反復多次受損後,紅細胞成為球形細胞,終至無法通過基膜小孔而被吞噬.

3.體液因素:尚有學者提出脾臟能產生某種分泌素抑制骨髓血細胞生成和成熟,同時也抑制骨髓內成熟血細胞的釋放功能,一旦抑制因素被解除,則骨髓細胞的異常表現即迅速恢復正常,已證明:①脾浸出液註入動物,能使其血細胞減少;②切脾後患者對放射線治療及化療的耐受力增強,可能是去除瞭體液因素的結果.

4.免疫因素:認為脾功能亢進是自身免疫性疾病的一種類型,脾臟能產生抗體,破壞自身的血細胞,而使周圍血細胞減少,骨髓則有代償性增生,例如免疫性血小板減少性紫癜和自身免疫性溶血性貧血,認為脾是產生抗體的主要場所,也是破壞血細胞的場所;當脾臟切除後,血象和骨髓象往往亦隨之好轉.

5.稀釋作用:當脾臟腫大時,血漿總容量也明顯增加,可以使血液稀釋而致血細胞減少,貧血是由於脾臟對血細胞的阻留和稀釋所致的假性貧血雙重作用的結果,切除腫大的脾臟可以糾正稀釋性貧血,並使血漿容量恢復正常.

脾功能亢進

脾功能亢進癥狀

臨床上所見的脾功能亢進多數為繼發性,因此其突出的表現有兩方面:

1.原發病的表現

根據所患疾病的不同其表現亦異,常見的是肝硬化所致的門靜脈高壓--充血性脾大,除脾臟腫大外,可伴有或不伴有肝功能減退.

2.脾功能亢進的表現

主要是脾臟腫大和血細胞減少而發生相應的癥狀,脾臟的性質與大小按原發病而異,至晚期脾臟可呈顯著腫大,血細胞減少可導致貧血,感染和出血,有的患者雖然白細胞或血小板數量很低,但感染或出血的癥狀和體征不一定明顯或很輕微,但是,如果伴有肝功能減退或凝血功能發生障礙時,則可出現較嚴重的出血癥狀,脾功能亢進一般具有脾臟腫大,但並非所有的脾大均有脾功能亢進,脾組織增大越顯著,有可能脾功能亢進的程度越嚴重,因此脾臟增大與脾功能亢進的程度有一定關系,但不是呈絕對的平行關系.

脾功能亢進

脾功能亢進檢查

1.外周血:紅細胞,粒細胞及血小板減少,也可以為其中單一系列細胞的減少.

2.骨髓象:造血細胞有代償性增生,部分有細胞成熟障礙現象.

3.脾臟切除後:血及骨髓象可以恢復或接近正常,脾臟應作細胞病理學檢查加以證實.

對脾功能亢進原發病進一步診斷更為重要,宜根據條件與需要做以下各項檢查.

1.超聲顯像

體檢時,脾大在肋弓下未能觸及者,應進一步作超聲顯像探測,超聲顯像對脾臟大小,厚度及性質能準確查知,對脾臟內部的病變與臨近器官的關系有協助診斷的價值,當前超聲顯像水平的不斷提高及其臨床應用普及,對脾功能亢進本身及原發病的確診起瞭重要作用,有些疾病已不完全依賴進一步的核素檢查,因此,有學者認為在多數情況下,超聲顯像對內臟的檢查可以部分代替CT與放射性核素檢查.

2.電子計算機X射線斷層攝影(CT)

CT既可測定脾臟大小,又可發現脾臟深部及表淺病變,如淋巴瘤,CT常表現為脾內有圓形或不規則的不均勻實質性影形,密度低,境界模糊;脾臟血管肉瘤表現為圓形,卵圓形不均勻的影形;脾梗死表現為單個或多個三角性或楔形低密度區,脾與肝同時作CT檢查可以進一步發現肝臟的大小,性質與脾臟的關系.

3.核共振成像(MRI)

這是一種生物磁學核自旋成像技術,它能顯示CT顯像相類似的變化,它主要測定液體在體內的分佈,化學結構和血流的速度,以顯示其內部結構及其變化,如水腫,出血與腫瘤,尤其是在探查門脈或脾靜脈變化方面有一定意義.

4.放射性核素在脾功能亢進中的應用

(1)脾臟容積測定:以51Cr標記紅細胞靜脈註入血液循環,然後定時測定紅細胞在血液循環中清除率,並測定脾臟中紅細胞阻留指數,不同的脾大患者,脾臟對紅細胞阻留能力不同,正常值為0.15～O.30ml/g,有人認為肝硬化所致的脾大,脾臟容積明顯增加,對紅細胞阻留能力也增強,脾臟阻留紅細胞能力可作為脾功能亢進指標之一,有學者應用平面閃爍圖測算脾臟容積,設計瞭一個計算脾臟容積的公式:

V=αF3/2

式中:V-擬求的脾臟容積;F-脾的體表面積;α-實踐所得的常數0.30,其間的誤差約為10%.

(2)紅細胞壽命測定:常用示蹤劑為51Cr,靜脈註射51Cr紅細胞懸液,以閃爍探頭分別測定心前區,脾區和肝區的放射性活度,以後又於24h及隔天相同位置進行測定,直至心前區放射性活性減少一半或紅細胞外表半存期為止,正常人脾/肝比例為1∶1,脾/心比例為1.5∶1,肝/心比例小於1∶1,脾臟腫大時,脾/肝增為2∶1,脾功能亢進引起溶血性貧血時為3∶1～4∶1,一般認為脾/肝比例為2∶1時,已是脾功能亢進,正常人紅細胞半存期(T1/2)為26～40天,生存全時間為110～120天,在脾功能亢進時,紅細胞T1/2明顯縮短,武漢協和醫院對晚期血吸蟲病34例患者以51Cr測定紅細胞半存期為10.5～19天,平均為19.89天,低於正常紅細胞半存期.

(3)脾顯像:常采用99mTC熱變性紅細胞,113In-熱變性紅細胞或51Cr-熱變性紅細胞,脾顯像檢查的目的是決定脾臟位置,大小,脾腫塊及病變的性質以及有無副脾等診斷,111In-血小板或111In-白細胞也可用於脾顯像的檢查,但因111In價貴,國內尚不能普遍應用,以51Cr和59Fe同時標記即可測知細胞破壞及細胞產生的場所與數量.

脾功能亢進預防

積極預防各種不同病因引起的肝硬化(尤以血吸蟲病性肝硬化),慢性感染如瘧疾,結核病,惡性腫瘤如淋巴瘤,慢性淋巴細胞白血病,骨髓纖維化以及慢性溶血性貧血和少見的網狀內皮細胞病.