先天性泌尿系畸形

先天性泌尿系畸形

先天性泌尿系畸形百科

先天性泌尿系畸形以腎臟和輸尿管畸形最常見,常見的癥狀是血尿、排尿異常、腹痛、腹部包塊、並發癥與並存癥,以尿路感染最常見,生殖器畸形就是指:男性生殖器畸形、女性生殖器先天性畸形、小兒尿道下裂.

先天性泌尿系畸形

先天性泌尿系畸形病因

腎畸形包括囊性腎病變、蹄鐵形腎、孤立腎等,先天性輸尿管畸形常見,包括輸尿管完全缺,如:雙輸尿管畸形、輸尿管膨出、異位輸尿管開口、下腔靜脈後輸尿管、輸尿管、腎盂連接外畸形等.

重復腎、重復輸尿管及開口異位是臨床上並不少見的小兒先天畸形,但因臨床的表現變異較大,給臨床診治也帶來一定困難,在胚胎第4～7周時,輸尿管從中腎管分化,中腎管下端發出輸尿管芽,其上端向上發育,形成輸尿管,進入生腎組織後,逐漸形成腎盂、腎盞及集合系統,如果在這個過程中出現兩個輸尿管芽或輸尿管的重復畸形.

先天性泌尿系畸形

先天性泌尿系畸形癥狀

先天性泌尿系畸形的臨床表現:

(1)以尿失禁為主要表現,由輸尿管開口異位導致;

(2)以排尿困難為主要表現,由輸尿管囊腫導致;

(3)以泌尿系感染為主要表現,由尿液反流和尿路積水導致;

(4)以腹部包塊為主要表現的,由重復腎、重復輸尿管積水導致.

先天性泌尿系畸形

先天性泌尿系畸形檢查

直腸指診:對確定尿道狹窄的部位程度及是否合並直腸損傷等方面可提供重要線索是一項重要的檢查.

診斷性導尿:仍有爭議,因它可使部分性裂傷成為完全斷裂加重出血並易造成血腫繼發感染.

尿道金屬探條或誘導探條檢查可確定尿道狹窄的部位和程度.

血尿常規,肝腎功能,電解質,ECG,胸透,泌尿科B超,膀胱尿道造影,KUB+IVU,內腔鏡檢查.

先天性泌尿系畸形預防

本病主要是先天性疾病,可能和遺傳因素、及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性,故本病無法直接預防.早期發現、早期診斷、早期治療對預防本病具有重要意義.孕期應做到定期檢查,若孩子有發育異常傾向,應及時做染色體篩查,明確後應及時行人工流產,以避免疾病患兒出生.