圍生期心肌病

圍生期心肌病

圍生期心肌病百科

圍生期心肌病是指既往無心臟病史,於妊娠最後3個月或產後6個月首次發生的以累及心肌為主的一種心肌病.圍生期心肌病死亡的主要原因是左室附壁血栓導致的血栓栓塞,因此抗凝治療應當是圍生期心肌病治療的一部分.可選用華法林或肝素抗凝治療.

圍生期心肌病

圍生期心肌病病因

妊娠(35%):

雙胎或多胎妊娠時發病率增高,多產婦或多次妊娠發病率高於初產婦,有報道雙胎妊娠的發病率7%～10%,Demaki報道一組患者並發妊娠高血壓綜合征占22%,國內徐增祥報道並發妊娠高血壓綜合征亦占22%～50%,其發病率較正常孕婦高5～7倍.

病毒感染(25%):

圍生期心肌病與一些病毒感染的心肌炎有關,尤其與柯薩奇B族病毒所致心肌炎關系更為密切,患者血清中柯薩奇病毒中和抗體滴度升高,補體結合試驗單份血清滴度>1∶32.

自身免疫因素(15%):

多數學者認為圍生期心肌病的發生與機體自身免疫因素有關,用單克隆抗體技術測得本病患者的輔助T細胞與誘導T細胞的比值增高.

其他病因(10%):

低硒,營養不良,代謝及體內激素水平的改變都是引起圍生期心肌病的危險因素.

發病機制

20世紀80年代,有人在PPCM心內膜心肌活檢標本中發現有密集的淋巴細胞浸潤,並可見心肌細胞水腫,壞死及纖維化,用糖皮質激素及免疫抑制藥治療後,臨床癥狀有所好轉,而且臨床癥狀的改善與重復進行的心內膜心肌活檢的病理改善高度吻合,因此提出本病可能是由於心肌炎所致,其後亦相繼有類似的報道,動物實驗發現,小鼠妊娠時其抗病毒活性減弱,而產後即恢復正常,故有學者認為PPCM是由於孕婦對病毒的易感性增加所致,或可能由於妊娠與分娩時,心臟負荷增加,加重瞭潛在病毒性心肌炎造成的心肌損傷,加之妊娠時免疫功能改變,促使心肌細胞對病毒感染產生異常的免疫反應.

亦有人認為本病與營養不良有關,由於妊娠時代謝增強,抵抗力低下,若此時攝入不足,特別是蛋白質,維生素缺乏,加之妊娠時常有貧血及產後哺乳,使機體對感染及中毒的敏感性增加,PPCM好發於經濟條件差的地區,我國農村發生率相對較高,可能與營養缺乏有關,但亦有病人並無明顯的營養缺乏史,故目前認為營養不良可能起誘發或加重作用,為PPCM的危險或易患因素之一.

此外,有人提出妊娠期代謝內分泌變化,母體與嬰兒之間的免疫反應,藥物過敏等因素為PPCM病因,但均未得到證實,目前認為年齡因素(>30歲),多產,營養不良,雙胎,多胎,妊高征,產後高血壓等不是PPCM病因,但可為其危險或易患因素.

圍生期心肌病

圍生期心肌病癥狀

臨床表現輕重不一,輕者僅有心電圖的T波變化而無癥狀,重者呈難治性心力衰竭甚至死亡,臨床表現:最常發生在產褥期(產後3個月內占80%,產後3個月後占10%),妊娠晚期較少見(僅占10%),在妊娠最後3個月前發病者幾乎沒有,杜旭軍(1986)報道125例PPCM中,產前發病15例(占12%),產後5個月內發病110例(占88%);起病突然或隱襲,主要表現為左室心力衰竭的癥狀,Veille統計329例病人,大部分有心悸,呼吸困難,咳嗽和端坐呼吸等癥狀,1/3病人有咳血,胸痛,腹痛現象;有時伴有心律失常,以房性早搏,室性早搏,室上性心動過速多見,房室傳導阻滯極為少見,25%～40%患者出現相應器官梗死的癥狀,如肺動脈栓塞者可突然出現胸痛,呼吸困難,咯血和劇咳,缺氧等癥狀,大塊肺梗死時則可引起急性右心衰竭,休克和猝死,腦梗死則可引起偏癱,昏迷,物理檢查特點為心臟普遍性擴大,搏動弱而彌散,心音低鈍,心尖區幾乎每例均可聞及病理性第3心音或奔馬律,可有由心臟擴大相對二尖瓣和三尖瓣關閉不全而致的收縮期反流性雜音,雙肺聽診有散在濕囉音,頸靜脈怒張,肝大,下肢水腫,血壓可增高,正常或偏低,上述體征可隨心功能改善而迅速減輕或消失.

圍生期心肌病

圍生期心肌病檢查

血常規檢查可見貧血,為小細胞低色素貧血;白細胞多無變化,生化檢查肝,腎功能可有輕度異常,偶見低蛋白血癥.

1.心電圖檢查

可有多種心電圖異常,但多為非特異性,如左心室肥大,ST-T改變,低電壓,有時可見病理性Q波及各種心律失常,如竇性心動過速,房性,室性期前收縮,陣發性室上性心動過速,心房顫動及左或右束支傳導阻滯等.

2.X線檢查

心臟普遍性增大,以左心室為主,心臟搏動減弱,常有肺淤血,可伴肺間質或實質水腫及少量胸腔積液,合並肺栓塞時胸片有相應改變.

3.超聲心動圖檢查

心臟四腔均增大,尤以左心室增大為著,左心室流出道增寬,室間隔和左室後壁運動減弱,提示心肌收縮功能減退,二尖瓣及主動脈瓣開放幅度變小,有時可見附壁血栓及少至中量心包積液,因心腔擴張,瓣膜相對性關閉不全可有輕度二尖瓣或三尖瓣反流.

4.心導管檢查

左心室舒張末壓,左心房壓和肺毛細血管楔壓增高,心排出量,心臟指數減低.

5.心內膜心肌活檢

必要時特別是高度懷疑有心肌炎時,可做心內膜心肌活檢,但需在病程早期進行才易得到陽性結果.

圍生期心肌病預防

1.休息

根據心功能情況臥床休息,有報道長期臥床休息後50%患者心臟大小可恢復正常,如有心力衰竭可臥床休息半年左右,以利於分娩後心臟恢復到正常大小,圍生期心肌病易發生血栓栓塞並發癥,有報道本病53%的患者發生血栓栓塞的臨床表現,妊娠後期由於凝血因子Ⅱ,Ⅶ,Ⅷ,Ⅹ及血漿纖維蛋白原增加,血小板黏附性增加,且此種變化可持續到產後4～6周,加之左心功能不全導致的淤血及過去強調的長期臥床休息易發生下肢深靜脈血栓形成,可致肺栓塞而死亡,因此目前不推薦長期臥床休息,並酌情註意適當的被動性或主動性肢體活動,預防血栓栓塞的發生,必要時應考慮應用抗凝劑.

2.糾正病因及誘因

如營養缺乏應予糾正,因為本病再次妊娠時有復發傾向,所以應防止再次妊娠,特別是在產後仍留有心臟擴大者,應勸其避孕或絕育,因口服避孕藥有增加血栓栓塞危險,故應禁用,避孕失敗時宜在妊娠早期作人工流產,對已進行食鹽控制後仍有心力衰竭的孕婦,利尿藥間斷應用可較少發生電解質紊亂.