硬纖維瘤

硬纖維瘤

硬纖維瘤百科

硬纖維瘤也稱韌帶樣瘤,是一種少見的良性肌腱膜過度增生,據估計每年在百萬人口中發生3.7例新病例.它發生於肌肉、腱膜和深筋膜等處,十分堅硬.本病可發生於全身各處,多見於腹壁,也可發生於腹內及骨骼肌內.硬纖維瘤多發生於30～50歲,以女性多見.也可見於青少年.

硬纖維瘤

硬纖維瘤病因

遺傳因素(50%):

本病病因不明,可能與手術及全身結締組織異常有關,妊娠過程中,血中雌激素升高,加之生產過程中可能造成腹壁損傷,這可能是硬纖維瘤好發於成年女性的原因,硬纖維瘤也可作為直腸多發息肉,骨瘤,皮膚囊腫及硬纖維瘤組成的Gardner綜合征的一部分,後者多有遺傳傢族史.

硬纖維瘤

硬纖維瘤癥狀

一、癥狀

臨床表現

發生於腹壁者,表現為無痛性腹壁腫塊,質硬,無壓痛,生長緩慢.大多數病人腫瘤直徑達數厘米時即可被發現;少數延誤治療者,腫瘤向四周呈片狀浸潤生長,造成大片腹壁僵硬.發生於其它部位者,可造成相應的壓迫癥狀和功能障礙.

1、多見於妊娠期或經產婦的腹壁肌肉內.也可發生在其他部位的橫紋肌內.

2、腫塊生長緩慢、無痛、質硬,與周圍組織界線不清.

診斷

根據臨床發病部位與肌腱的關系以及病理變化等特點,診斷不難確定,在臨床上需要與瘢痕疙瘩鑒別.因本病有浸潤性生長的特性,應與分化良好的纖維肉瘤鑒別,後者生長一般較快,常有假包膜,質軟,並大多有壞死灶,瘤細胞更為豐富,異型更明顯,核有絲分裂象多見

硬纖維瘤

硬纖維瘤檢查

一、檢查

借助MRI可區分硬纖維瘤和神經纖維瘤.盡管硬纖維瘤具有局部侵襲性,但大部分在CT上表現為邊界清楚的軟組織腫塊,與典型的呈浸潤生長的惡性腫瘤不同,結合臨床表現可加以區分.

二、鑒別

由於硬纖維瘤臨床及影像表現不典型,因此術前診斷很困難.發生於腹壁的硬纖維瘤有一定的特征,腹壁良性腫瘤以硬纖維瘤、神經纖維瘤和脂肪瘤常見;惡性以淋巴瘤、軟組織肉瘤及轉移瘤常見.脂肪瘤CT表現典型,不需鑒別.而借助MRI可區分硬纖維瘤和神經纖維瘤.盡管硬纖維瘤具有局部侵襲性,但大部分在CT上表現為邊界清楚的軟組織腫塊,與典型的呈浸潤生長的惡性腫瘤不同,結合臨床表現可加以區分.

硬纖維瘤預防

一、預防

1)本病呈侵襲性生長,臨床表現易復發,復發率高達25%～40%,故一般認為本病是一種低度惡性腫瘤,治療以外科手術為主,由於本病具有侵襲性生長和易於復發的臨床病理特點,應盡量行擴大切除術,但切除的范圍和切緣組織學檢查的意義仍有爭論,一般切緣至少距腫瘤2～3cm以上,切下標本後應肉眼觀察切緣是否為正常組織,如發現白色質硬組織,說明切緣未凈,應擴大切除范圍;

2)如無法確定,應作冰凍病理檢查,文獻報告切緣經病理檢查無腫瘤者復發率僅為4%,對於因擴大手術而造成的組織缺損,可采用替代材料和皮肌瓣修復等方式,如腹膜缺損可用闊筋膜,尼龍,絳綸佈,聚丙烯等替代,對於腫瘤較大或多次復發無法手術根治,放療曾被認為是有效的,也有人認為輔助放療可獲得較好的局部控制率,如Kiel認為在病變廣泛,手術不能根治,以及有小的邊緣復發,放療效果較為理想,他報道25例放射治療,76%部分或完全緩解,59%痊愈,放療劑量一般為50～60Gy,但也有很多報道未能支持放療的有效性,藥物治療對本病有效,目前報道應用於本病的藥物有阿黴素,放線菌素D和長春新堿,另一類治療藥物是環腺苷磷酸鹽(CAMP)調節劑,非甾類抗炎藥物(NSAID)和抗內分泌制劑,由於本病的發生與雌激素關系密切,國外有報道使用三苯氧胺治療本病有一定療效,但均為小宗報道.