原發性甲狀腺惡性淋巴瘤

原發性甲狀腺惡性淋巴瘤

原發性甲狀腺惡性淋巴瘤百科

原發性甲狀腺惡性淋巴瘤(primarythyroidmalignantlymphoma,PTML)是指原發於甲狀腺的淋巴瘤,為少見的甲狀腺惡性腫瘤.

原發性甲狀腺惡性淋巴瘤

原發性甲狀腺惡性淋巴瘤病因

發病原因:

PTML的病因至今尚未完全明確,可能與病毒感染,免疫缺陷等因素有關.文獻報道,PTML40%～85%可同時合並慢性淋巴細胞性甲狀腺炎(Hashimoto`s thyroiditis,HT),目前認為,HT的發病因素,可能由於呼吸道病毒感染,導致機體免疫反應而發生,這間接證明PTML可能存在同樣的發病因素,但兩者的關系至今仍未闡明,究竟是甲狀腺淋巴瘤中的淋巴細胞浸潤導致瞭HT的發生,還是由於甲狀腺炎中的淋巴細胞長期慢性刺激,誘導瞭PTML的發生,相信對兩者的關系的闡明,必將有助於發現PTML的發病原因.

發病機制:

PTML絕大多數是B細胞來源的非霍奇金氏淋巴瘤,偶可見T細胞來源,以往的甲狀腺小細胞癌目前已統一歸為PTML,PTML通常為中度惡性的彌漫性大細胞淋巴瘤,已證實其中69%主要為黏膜相關性淋巴樣組織來源的淋巴瘤,黏膜相關淋巴樣組織(mucosa associated lymphoid tissue,MALT)是指病理免疫學證實的一組具有相似分佈特點及生物學行為的淋巴組織,主要位於胃腸道,肺支氣管,咽黏膜層,與其相關的免疫活動主要位於黏膜,具有典型“淋巴細胞循環"現象,甲狀腺為循環淋巴細胞優先落戶的MALT器官,PTML多數具有MALT淋巴瘤的特點.

病理分類:沿用NHL組織病理學分類,Working Formulation分類如下:

(1)高度惡性(低分化):大細胞免疫母細胞性;淋巴母細胞性;無分葉小細胞性.

(2)中度惡性(中度分化):彌漫性,分葉細胞;彌漫性,混合大,小細胞;彌漫性大細胞.

(3)低度惡性(高分化).

原發性甲狀腺惡性淋巴瘤

原發性甲狀腺惡性淋巴瘤癥狀

原發性甲狀腺惡性淋巴瘤的癥狀:

呼吸困難甲狀腺功能低下甲狀腺腫頸部淋巴結腫大氣管受壓

PTML的臨床表現常有:

1.常發生於中老年人,其中約23%亦可發生於小於40歲年輕人,患病人群平均年齡約59歲.

2.女性病人多於男性,男女比例為1∶2.7.

3.病人常表現為甲狀腺短期迅速增大,並可出現氣管,喉部受壓癥狀,文獻報道甚少有發熱,夜汗,體重明顯減輕等所謂“B"癥狀.

4.多數病人就診時可觸及甲狀腺腫塊,腫塊大小不等,質地硬實,常固定,活動度差,可累及局部淋巴結及鄰近軟組織,40%可出現頸部淋巴結腫大.

5.30%的病人伴有言語不清.

6.20%病人出現聲嘶,10%出現呼吸困難,7%伴有甲狀腺功能低下表現.

7.遠處轉移多見於縱隔,可見骨,脾臟侵犯.

原發性甲狀腺惡性淋巴瘤

原發性甲狀腺惡性淋巴瘤檢查

原發性甲狀腺惡性淋巴瘤檢查項目:

腹部CT含甲狀腺球蛋白免疫復合物(TG-IC)骨髓象分析細胞免疫檢查胸部平片脾臟超聲檢查

1.血液檢查:血常規提示有無貧血及粒細胞減少等情況.

2.甲狀腺功能檢查:提示TG,TM明顯升高.

3.骨髓穿刺:排除血液病.

4.細針穿刺抽吸細胞學檢查(FNAC):可同時進行免疫學指標檢測和DNA流式細胞學檢查,進一步明確診斷,如免疫組織化學染色顯示CD20陽性,提示B細胞來源淋巴瘤,有時可見免疫球蛋白升高,特別是λ,κ輕鏈過度表達,免疫球蛋白基因重排檢測提示克隆聚集性,FNAC可滿足臨床診斷要求,若懷疑難以鑒別的HT,則必須輔以上述免疫指標檢測,必要時進行手術活檢.

5.X線胸片:可顯示縱隔增寬,氣管受壓等,並有助於瞭解有無胸腔轉移.

6.CT掃描:胸部及腹部CT,有助於瞭解有無縱隔,腹腔內外的淋巴組織病變.

7.B超檢查:肝脾B超檢查,排除肝,脾臟器侵犯.

8.淋巴管造影:若出現淋巴水腫,則需行核素淋巴管造影以瞭解梗阻位置.

原發性甲狀腺惡性淋巴瘤預防

本病暫無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵.