小兒庫欣綜合征

小兒庫欣綜合征治療

(一)治療

Nelson綜合征:垂體腫瘤切除後,在數月至數年,大約有5%～7%患兒可發生垂體瘤和色素沉著,故在治療過程中,應用血漿皮質醇及尿遊離皮質醇做監測腎上腺皮質功能的指標.

1、手術治療

(1)對於腎上腺腫瘤或異位性ACTH腫瘤所致庫欣綜合征和垂體瘤均應切除腫瘤,術後皮質醇增生癥常可緩解,但不需作腎上腺切除術,對轉移者除根治原發病灶外,轉移病灶應進行放療或化療.

(2)因雙側腎上腺皮質增生其原發病變在垂體,若無明顯腫瘤,一般采用腎上腺次全切除術,即切除一側腎上腺和另一側腎上腺的95%為宜,切除腫瘤後加用垂體照射治療.但兒童經垂體放療後因垂體GH細胞對放療敏感而損傷影響生長發育.

(3)垂體腫瘤摘除適用於由垂體腫瘤所致的雙側腎上腺皮質增生,尤其伴有視神經受壓癥狀的病例更為適宜.但手術常不能徹底切除腫瘤,並可影響垂體其它的內分泌功能.如手術切除不徹底或不能切除者,可作垂體放射治療.

(4)腎上腺皮質腫瘤摘除適用於腎上腺皮質腺瘤及腎上腺皮質腺癌.如能明確定位,可經患側第11肋間切口進行.如不能明確定位,則需經腹部或背部切口探查雙側腎上腺.術後尚可肌註ACTH20r/d,共2周,以促進萎縮的皮質功能恢復.術後激素的維持需達3個月以上,然後再逐步減量至停服.

(5)雙側腎上腺摘除適用於雙側腎上腺皮質增生病例.其方法有:

①雙側腎上腺全切除:優點是控制病情迅速,並可避免復發;缺點是術後要終身補充皮質激素,術後易發生Nelson癥(垂體腫瘤+色素沉著).

②一側腎上腺全切除,另一側腎上腺次全切除:由於右側腎上腺緊貼下腔靜脈,如有殘留腎上腺增生復發,再次手術十分困難,故一般作右側腎上腺全切除.

2、藥物治療

(1)手術後常用腎上腺阻滯藥O、P′DDD,它具有選擇性破壞腎上腺皮質作用,開始2～6g/d,療效不顯著可加大用量8～10g/d,用4～6周,直到臨床癥狀緩解,或達到最大耐受量,再逐漸減量至無明顯副作用的最大維持用量.副作用有頭痛、惡心、眩暈、嗜睡等.

(2)國外用噻庚啶治療皮質醇增多癥,為抗血清素,副作用較小.治療劑量成人8mg/d,遞增至24mg/d,療程3～6個月.可獲得近期的和較遠期的臨床和生化方面的緩解.

(二)預後

1.除單側腺瘤經早期手術切除有良好的效果外,還沒有一種療法是完美無缺的.

2.在手術治療的基礎上,應積極配合其他療法,以期達到預期的效果.

小兒庫欣綜合征飲食

1)低鹽飲食:每日隻可用 3～5 克食鹽.日常飲食應選擇含鈉較低的食物,如豆類及豆制品、蔬菜類、果類等.

2)進食含鉀高的食物:含鉀高的食物有:鮮香菇、黃瓜、柑橘、甜玉米、糯米、馬鈴薯、桂圓、葡萄、椰子、柿子、西瓜、芒果等.

3)多食堿性食品:堿性食品有:豆類、蔬菜、水果、栗子、百合、奶類、藕、蛋清、海帶、茶葉等.

4)高蛋白飲食:高蛋白食物有:黃豆、蠶豆、豌豆、花生、牛肉、豬肉、雞肉、鴨肉、內臟、雞蛋、奶粉等.

5)高維生素飲食.

小兒庫欣綜合征並發癥

常並發電解質紊亂,水鈉瀦留、低鉀血癥,發生高血壓,並發左心室肥大、心力衰竭;生長障礙,學習成績下降,記憶力減退;可有骨折、骨質疏松、多血癥、抵抗力下降,經常繼發感染,特別是皮膚真菌感染等.男孩表現陰莖增大,睪丸正常,假性性早熟,女性可出現陰蒂增大.另外有多毛、痤瘡、聲音低沉、陰毛、腋毛,甚至乳房發育等.學習成績下降,記憶力減退等.