小兒心律失常

小兒心律失常

小兒心律失常百科

心律失常的發展與心臟傳導系統異常密切相關.正常心臟激動起源於竇房結.通過心臟傳導系統,按一定的頻率、順序及速度播散,使心臟進行收縮和舒張活動,稱為正常竇性心律;如果心臟激動的形成、頻率或傳導不正常,均可形成心律失常(arrhythmia).

小兒心律失常

小兒心律失常病因

心肌細胞具有兩種:一種是工作心肌細胞,具有收縮功能;另一種是心臟傳導系統,包括竇房結,結間束,房室交接區,房室束(希氏束),左右束支及浦頃野纖維,心臟傳導系統有形成心臟激動的功能,即自律性,兩種心肌細胞均有接受及傳播心臟激動的功能,分別稱為應激性及傳導性,工作心肌細胞在生理情況下無自律性,但在病理條件下,也可形成激動,心肌的自律性,應激性及傳導性的改變,均可導致心律失常.

①自律性:自律性來源於心臟傳導系統的起搏細胞,其電生理特性與一般心肌細胞不同,靜息電位不穩定,發生自動緩慢除極,一旦達到閾電位,即可發生自發的除極過程而產生激動.

正常情況下,竇房結產生激動的頻率最高,控制整個心臟活動,為心臟的起搏點,形成竇性心律,當竇房結起搏功能發生障礙時,則下一級的傳導系統,通常是交接區可代替竇房結作為心臟的起搏點,以維持心臟收縮和舒張活動,形成逸搏或逸搏心律,如竇房結以外的起搏點的自律性增高,超過瞭竇房結而控制部分或整個心臟活動,即形成過早搏動或異位心動過速,近年來心肌電生理的研究,房室交接區自上而下可分為3部分:房結區,結區及結束區,結區無自律性.

②應激性:心肌對一定強度的刺激能引起反應,表現為電活動及機械性收縮,心肌在接受刺激後其應激性發生一系列變化,在一次激動之後,對接踵而來的刺激不產生反應,此期稱為不應期,在不應期的初始階段,不產生任何反應,稱絕對不應期,其後一段很短的間期內,隻有強的刺激才能引起微弱的反應,稱相對不應期,心臟不同部位的不應期長短不一,房室結區最長,心室肌次之,心房最短,右束支較左束支長,正常情況下,心室肌的不應期大致相當於心電圖中的Q-T間期,T波頂峰之前為絕對不應期,其後為相對不應期,心率愈慢,不應期愈長,心率愈快,不應期愈短,於心室相對不應期開始,大約相當於T波頂峰,其應激性可異常增強,較弱的刺激可導致很強的反應,稱為易損期,如室性過早搏動發生在T波頂峰,易引起室性心動過速,在不應期之後的一段很短時間為超常期,此期發生反應所需閾電位較低.

③傳導性:心肌可將沖動傳導到鄰近組織,心臟各部位的傳導速度不同,房室交接區最慢為50～200mm/s,浦頃野纖維最快4000mm/s,房室束1000～1500mm/s,心室肌300～400mm/s,心肌的傳導性與應激性密切關聯,在心肌的絕對不應期中傳導中斷,在相對不應期傳導速度明顯減慢,這種生理現象稱幹擾,不應期異常延長,則發生傳導阻滯.

心肌細胞的電活動是各種離子在細胞內外分佈不同和轉運造成的,在靜息時,K 離子濃度在細胞內高於細胞外,而Na 離子則相反,帶正電的K 離子向細胞外滲出,而帶負電的蛋白質和C1-離子被留在細胞內,因而形成細胞膜內帶負電,細胞膜外帶正電的極化狀態,多數心肌細胞膜內外電位差為-80～-90mV,稱為膜靜息電位,當心肌細胞應激時,極化狀態轉入除極過程,膜電位減低(按絕對數值計算,即負值變小),一旦降到閾電位水平即觸發動作電位而激動,心肌細胞膜有不同離子的各自通道,在激動過程中通道開閉,形成離子轉運,將微電極插入心肌細胞內,在心肌細胞激動過程中可記錄到動作電位曲線,按曲線變化的順序可分為5個相,以心室肌工作細胞動作電位曲線為例.

①0相(除極化期):膜電位 -90mV減低至 -60mV(閾電位)時,膜的鈉通道(快通道)開放,Na 快速湧入細胞,細胞內負電位迅速消失,並轉 20mV,除極曲線迅速上升,鈉通道開放1～2ms後即關閉.

②1相(快速復極期):0相結束前,膜電位達0mV時,氯通道開放,Cl-迅速內流及K 外流引起復極,膜電位降低,曲線較快下降.

③2相(緩慢復極期):鈣通道(慢通道)開放,有緩慢的Ca2 ,Na 內流和緩慢K 外流,膜電位較持久地保留在0mV,形成曲線平臺,隨後鈣通道關閉.

④3相(終末復極期):鉀通道開放,大量K 從細胞內向外流,膜電位迅速恢復到靜息電位水平,曲線迅速下降,心肌細胞恢復到極化狀態, 從0相開始到3相結束的過程稱為動作電位時程,共約300～500ms.

⑤4相(靜息期):細胞膜上的離子泵(Na ,K -ATP酶)主動運轉,排出Na ,Ca2 而攝入K ,使細胞內外各種離子濃度恢復到激動前的水平,曲線維持在一水平線上,亦稱電舒張期.

上述心室肌細胞動作電位曲線各相與常規體表心電圖對照,則QRS波相當於0相,J點相當於1相,ST段相當於2相,T波相當於3相,Q-T間期相當於動作電位時程,在竇房結和房室結區有自律性的心肌細胞中,4相尚有K 的緩慢流出和Ca2 ,Na 的緩慢流入,當K 流出減少時,電舒張期電位水平逐漸減低,曲線逐漸上升,形成一個坡度,稱為舒張期自動除極化,當達到閾電位水平可觸發新的動作電位,是這類心肌細胞自律性的電生理基礎,竇房結和房室交接區細胞靜息電位低,為-40～-70mV,當除極化達到閾電位水平(-30～-40mV)時,隻有鈣通道開放,Ca2 緩慢流入細胞內,除極緩慢,因此0相曲線上升速度慢,而振幅小,1相,2相界限不清,激動傳導也慢,易發生傳導阻滯,但自律性高,稱為慢反應細胞.

心房肌細胞和浦頃野細胞的動作電位曲線和心室肌相同,膜靜息電位約為 -90mV,閾電位-60～-70mV,0相快通道開放,大量Na 迅速流入細胞內,除極快速,故0相上升速度快而振幅大,激動傳導快,不易發生傳導阻滯,但自律性很低,稱為快反應細胞.

神經體液因素對心肌生理功能的影響:心臟的神經調節主要通過迷走神經和交感神經.

①迷走神經對心臟的作用:

A.抑制竇房結的自律性,使其激動形成減慢甚至暫停,對房室交接區的抑制作用較輕.

B.延長房室交界區的不應期,縮短心房的不應期.

C.使房室交接區的傳導減慢,心房傳導加快.

②交感神經興奮對心臟的作用:與迷走神經相反:

A.提高竇房結的自律性,使其發放激動的頻率增加.

B.對房室交接區及束支的自律性也有加強作用.

C.使心肌的不應期縮短.

電解質及酸堿平衡紊亂,缺氧及兒茶酚胺等均可影響心肌電生理功能,低鉀血癥,缺氧及腎上腺素增多時,引起心肌自律性增強;而高鉀血癥,低溫的作用則相反,低鉀血癥,低鈣血癥時心肌應激性及傳導性均增高,而高鉀血癥時則應激性及傳導性均減弱.

心律失常多發生於心臟病,先天性心臟病中如三尖瓣下移常易並發室上性心律失常,如房性過早搏動,陣發性室上性心動過速,心房撲動,大血管錯位常並發完全性房室傳導阻滯,房間隔缺損常發生第一度房室傳導阻滯及不完全性右束支傳導阻滯等,先天性心臟病術後可後遺嚴重心律失常,如完全性房室傳導阻滯,室性心動過速,病態竇房結綜合征等,後天性心臟病中以風濕性心臟炎,風濕性心臟瓣膜病,感染性心肌炎最多見,長Q-T綜合征及二尖瓣脫垂常發生室性心律失常,由於心律失常對於血流動力學的影響,可導致心力衰竭,休克,暈厥以及腦栓塞等而使原有心臟病加重,心臟以外的原因引起心律失常最常見的有電解質紊亂.

藥物反應或中毒,內分泌及代謝性疾病,自主神經失調及情緒激動等,在電解質紊亂中以低鉀血癥,低鎂血癥及高鉀血癥最常見;在藥物反應所引起的心律失常中以洋地黃類制劑中毒最為重要,在低鉀血癥或低鎂血癥時更易誘發洋地黃類藥物中毒的心律失常,抗心律失常藥物多有致心律失常副作用,急性中樞神經系統疾病如顱內出血也可發生心律失常,心臟手術,心導管檢查及麻醉過程中常有心律失常,新生兒及嬰兒早期心律失常可與母妊娠期疾病,用藥及分娩合並癥有關,患有全身性紅斑狼瘡病的母親,其新生兒多有房室傳導阻滯,嬰兒陣發性室上性心動過速常因呼吸道感染而誘發,有些心律失常,尤其是期前收縮常找不到明顯的原因,新生兒心臟傳導系統未發育成熟,至2歲時始完善,新生兒期竇房結的起搏細胞結構原始,竇房結動脈搏動弱不能調節竇房結激動的發放,故竇性心律波動范圍大,另外,房室結區在塑形過程中,自律性增高,傳導功能不均一,以及殘留的束室副束(Mahaim束),均易導致室上性期前收縮及心動過速,可隨年齡增長而自愈.

小兒心律失常

小兒心律失常癥狀

1.病史

心律失常時由於心率過快,過慢以及房室收縮不協調等而引起血流動力學的改變,對血流動力學影響的程度視心臟是否正常及心臟代償功能如何而定,常見的癥狀有心悸,乏力,頭昏,嚴重的可發生暈厥,休克,心力衰竭,嬰兒可突然出現面色蒼白,拒食,嘔吐,嗜睡等,陣發性心動過速的患兒常有反復發作的歷史.

2.物理診斷

正常竇性心律嬰兒100～140次/min,1～6歲80～120次/min,6歲以上60～100次/min,根據心臟聽診及脈搏的節律及頻率,可初步做出以下判斷:

(1)心率快而齊者:竇性心動過速,室上性心動過速,室性心動過速,心房撲動伴1∶1或2∶1房室傳導.

(2)心率快而不齊者:心房顫動,心房撲動伴有不規則的房室傳導,竇性心動過速伴有過早搏動.

(3)心率慢而齊:竇性心動過緩,完全性房室傳導阻滯,病態竇房結綜合征.

(4)心率慢而不齊者:安性心動過緩及不齊,竇性心動過緩伴有過早搏動,第二度房室傳導阻滯.

(5)心率正常而不齊者:竇性心律不齊,頻發性過早搏動,第一度房室傳導阻滯.

有些心律失常可出現心音的改變,第一度房室傳導阻滯時,第1心音常減弱,陣發性室上性心動過速時第1心音加強,心房顫動時心音強弱不一,完全性房室傳導阻滯時第1心音有時很響稱為“大炮音”.

試用刺激頸動脈竇的方法可協助鑒別快速性心律失常,令患兒平臥,側頸,首先在胸鎖乳突肌前觸及頸動脈的搏動,在下頜角水平的搏動點向頸椎方向按壓和按摩,先按右側,約5～15s,同時監聽心率,如心率無變化,可換按左側,但不可同時按壓兩側,竇性心動過速經按壓頸動脈竇可使心率輕度減慢,但放松後即恢復原有心率;陣發性室上性心動過速則可終止發作或毫無改變;心房撲動在刺激頸動脈後加重房室傳導阻滯,故心率可減為原有的1/2.

小兒心律失常

小兒心律失常檢查

視引發心律失常的病因不同而不同,應常規檢查電解質和酸堿平衡情況;檢查甲狀腺功能,腎功能情況;檢查血沉,抗“O”,免疫功能.

1.心電圖檢查

是診斷心律失常的主要方法,首先在心電圖各導聯中找出一個P波比較明顯的導聯,測量P-P間隔,決定心房率,觀察P波的規律,P波的形態是否正常,P-P間隔是否一致,找出形態異常者,過早發生者,過緩者,竇房阻滯或停搏,其次瞭解QRS波的規律及形態,QRS時間不寬,形態正常,說明激動起源於房室束分支以上,來自竇房結,心房或交接區,統稱為室上性;如QRS增寬,形態奇異,則來自房室束分支以下為室性,測量R-R間隔是否相等,找出過早搏動或逸搏,然後分析P波與QRS波的關系,每一個P波之後,是否均跟隨QRS波,P-R間期是否固定.

通過以上心電圖分析確定主要節律,是竇性心律或異位心律,異位心律應瞭解是主動性抑或被動性,來自心房,交接區或心室,同時註意是否有幹擾或傳導阻滯等,在分析心電圖時尚須註意有無基線不穩等,以免將偽差誤認為心律失常,對復雜的心律失常,應選擇P波較明顯的導聯作較長的描記,一般選用Ⅱ或aVF導聯同步描記,便於分析P波的規律及形態,如常規心電圖導聯描記P波均不明顯,可加描記S5或CR1導聯,以顯示P波,前者負極(紅色)置於胸骨柄,正極(黃色)置於胸骨右緣第5肋間,將導聯選擇鈕撥至Ⅰ導聯位置描記;後者將負極(紅色)置於右前臂,正極(黃色)置於胸骨右緣第4肋間,也取Ⅰ導聯位置描記.

2.24h動態心電圖

又稱Holter監測,是一種在活動情況下連續24～72h記錄心電圖的方法,可提高心律失常的檢出率,目前已廣泛應用於心律失常的診斷及觀察藥物治療效果,曾報道常規心電圖正常的62例患者,經24h動態心電圖監測,30例(48%)發現有各種心律失常,患有心悸,頭暈,暈厥等與心律失常有關癥狀的患者,常規心電圖未發現心律失常,如以動態心電圖監測24h,可能檢出頻發期前收縮,陣發性心動過速,間歇出現的傳導阻滯等心律失常,動態心電圖還可進行定量分析,確定異常心律出現的次數;各種期前收縮的總數及占24h內全部心搏的百分比;出現陣發性心動過速的次數;以及每次持續的心搏數,此外,還可以發現無癥狀的心律失常;觀察自覺癥狀與心律失常的關系;以及心律失常是否因活動而誘發或於安靜中出現,兒科多用於以下情況:

(1)預防先天性心臟病術後心律失常所致的猝死:曾報道大動脈錯位術後11例患兒進行動態心電圖監測,7例有病態竇房結綜合征,及時應用起搏器治療可預防術後猝死.

(2)診斷病態竇房結綜合征:通過動態心電圖可證實存在嚴重竇性心動過緩或室上性心動過速,從而避免竇房結功能檢查.

(3)尋找暈厥原因:心動過緩或心動過速均可引起暈厥,原因不明的暈厥患者經動態心電圖檢查,發現10%～25%系心律失常引起.

(4)評價抗心律失常藥的療效:室性期前收縮自身變異很大,常規心電圖不能反映真實情況,一般認為通過24h動態心電圖檢查,服藥後室性期前收縮較用藥前減少50%以上為有效,達90%以上為顯效,此外尚可指導合理投藥時間,劑量等.

(5)檢查起搏器故障:起搏器發生間歇性功能障礙,需動態心電圖監測才能發現.

3.運動心電圖

運動可誘發安靜時未能出現的心律失常,或使靜息時的心律失常加重,一般用亞極量運動試驗,運動後心率增快達170次/min,運動試驗常用於下列心律失常的診斷:

(1)檢查竇房結功能:病態竇房結綜合征患者即使安靜時心率不慢,但運動後心率不能增加到正常水平.

(2)評估完全性房室傳導阻滯的部位:完全性房室傳導阻滯患者運動後心室率提高低於10次/min,提示阻滯部位在房室束以下;如運動誘發室性期前收縮,則為發生暈厥的征兆,均需用起搏器治療.

(3)評價室性期前收縮的性質:心臟正常,安靜時出現頻發,單源室性期前收縮,運動後隨心率增快而消失,運動停止後又立即出現,並可較運動前增多,這種期前收縮為良性,無需用抗心律失常藥,相反,隨心率增加,期前收縮頻繁出現,或呈多形性為病理期前收縮,應及時治療.

(4)診斷長Q-T綜合征:安靜時Q-T間期正常的患者,運動後可致Q-T間期明顯延長,並有T波畸形,有時運動可誘發室性心動過速,引起暈厥,應加註意.

4.經食管心房調搏檢查

食管下端貼近左房,故該方法為間接左房調搏,近年兒科已廣泛應用於心臟電生理檢查,臨床應用於下列情況:

(1)檢查竇房結功能:可測定竇房結恢復時間,校正竇房結恢復時間及竇房傳導時間,兒童正常值分別為913.3ms±139.7ms,247.7ms±51.3ms及102.5ms±18.6ms.

(2)評價房室傳導功能:可測定文氏阻滯點,2∶1阻滯點,房室功能不應期和有效不應期.

(3)檢測房室結雙徑路:正常兒童23.6%存在房室結雙徑路.

(4)研究室上性心動過速的折返機制:經食管心房調搏可誘發竇房結,房內,房室交接區及房室旁路折返性室上性心動過速,同步描記食管心電圖及V1導聯心電圖,可分辨P波形態,心房激動順序,測定RP,PR間期及房室傳導曲線,明確室上性心動過速的不同折返機制,並選擇有效的藥物治療.

(5)對預激綜合征可進行以下檢查:檢出房室旁道,確診隱性預激綜合征;測定旁道不應期,初篩高危患者,兒童旁道不應期<220ms者,房顫發生率高時,易致室顫,為高危患者.

(6)終止室上性心動過速發作:應用食管心房調搏超速抑制方法.

(7)研究藥效:研究抗心律失常藥的電生理作用,並觀察療效.

5.希氏束電圖及心內電生理檢查

系創傷性檢查,希氏束電圖是房室束激動產生的電位圖,采用電極導管經靜脈插入右心腔,直接接觸房室束,記錄其激動電波,即為希氏束電圖.

(1)各間期的意義:希氏束電圖各間期的意義及測定如下:

①P-A間期:從體表心電圖P波的開始時相至希氏束電圖A波的高大轉折波的起點之間的距離稱為P-A間期,反映激動從右房上部至右房下部靠近房室結處的傳導時間,正常值為20～40ms.

②A-H間期:從A波的高大轉折波的起點至H波的起點之間的距離稱為A-H間期,反映激動從右心房下部靠近房室結至希氏束的傳導時間,正常值為60～140ms.

③H波:為狹窄的雙向或三向波,歷時20ms,反映希氏束內傳導時間.

④H-V間期:從H波起點至V波或體表心電圖QRS波起點之間的距離,稱為H-V間期,反映激動自希氏束經房室束分支,浦頃野纖維至心室肌的傳導時間,正常值為35～55ms,H-V間期即為希浦系傳導時間.

(2)希氏束電圖用於:

①確定房室傳導阻滯的位置,根據希氏束電圖特征將房室傳導阻滯的定位診斷分為希氏束以上(主要房室結水平),希氏束內和希氏束以下三類.

②判斷異位搏動和異位心律的起源.

③鑒別室上性心動過速伴室內差異性傳導和室性心動過速.

6.心內電生理檢查

采用電極導管插入心腔內記錄和(或)刺激心臟不同部位,進行電生理研究,可判斷傳導阻滯的精確位置和心動過速的發生機制,目前多用於結合心動過速的射頻消融治療與其發生機制的確切診斷,心內電生理檢查的適應證為:

(1)明確室上性心動過速和室性心動過速的發病機制,瞭解折返環路,異常旁路或自律病灶,有利於治療,房室折返及房室結折返型室上性心動過速,折返引起的心房撲動,異位性房性心動過速和特發性室性心動過速均可采用射頻消融治愈.

(2)評估猝死或嚴重心律失常的高危患兒:先心病術後數年發生猝死,多因嚴重室性心律失常引起,如法洛四聯癥患兒術後康復良好,血流動力學檢查正常,經心內電生理檢查可誘發室性心動過速,易發生猝死,應用藥物及時治療.

(3)評估預激綜合征的高危患者:預激綜合征旁路前傳有效不應期≤220ms,或發生房顫時,心室率達200次/min以上,可預示猝死或心臟驟停事件.

(4)原因不明的暈厥患者:經心內電生理檢查,可能提示嚴重心動過緩或心動過速,從而指導特異治療.

(5)研究抗心律失常藥:研究抗心律失常的電生理作用並觀察療效,心內電生理檢查雖然相對安全,但實驗室應有一切急救藥物及設備,包括心肺復蘇,電除顫器等,以防不測.

小兒心律失常預防

1.穩定的情緒保持平和穩定的情緒,精神放松,不過度緊張.避免過喜、過悲、過怒.不看緊張刺激的電視,球賽等.

2.自我監測有些心律失常常有先兆癥狀,若能及時發現及時采取措施,可減少甚至避免再發心律失常.有些病人對自己的心律失常治療摸索出一套自行控制的方法,當發生時用以往的經驗能控制心律失常.

3.定期檢查身體復查有關項目,合理調整用藥.心電圖、電解質、肝功等,因為抗心律失常藥可影響電解質及臟器功能.用藥後應定期復診及觀察用藥效果和調整用藥劑量.