附睪畸形

附睪畸形

附睪畸形百科

附睪畸形臨床上較常見.通常指附睪明顯變長或與睪丸附著異常.至今尚無確切定義和統一的分類方法.

附睪畸形

附睪畸形病因

一、發病原因

胚胎第6周,中腎管和中腎旁管形成,這些管道將衍變成男、女生殖道.當胚胎生殖腺分化成睪丸並產生睪酮後,在雄激素的作用下中腎管逐漸衍變成男性生殖管道.中腎管頭端部分變成附睪附件,由中腎小管衍變而來的睪丸輸出管,與位於其下方的中腎管增長曲折盤繞形成的附睪管共同構成附睪頭部,餘下的附睪管則形成附睪體和尾部.

先天性附睪畸形病因尚不清楚.由於隱睪病人多合並附睪畸形,故其發生可能與胚胎發育過程中內分泌功能失調有關.因睪酮水平低下,中腎小管及中腎管不發育或發育不全,而形成各種類型的附睪畸形.如中腎管完全不發育,則可導致先天性附睪、輸精管缺如.若發育在某一部位中止,則形成該部閉鎖.當附睪管曲折盤繞障礙時,可出現附睪明顯延長,發生長襻形附睪畸形.

二、發病機制

附睪為連接睪丸的排精管道,外形細長扁平,位於睪丸的後外側.10～15根睪丸輸出管迂曲成圓錐狀,末端匯合成一根長4～6cm且高度迂曲的附睪管.據Turck對94例非隱睪者,如疝、鞘膜積液、精索靜脈曲張等,進行陰囊探查,發現83.9%的附睪頭與附睪尾附著於睪丸,而附睪體與睪丸之間有一定距離,一般可容納一指尖,附睪與睪丸完全緊貼者僅占12.5%. 附睪畸形主要表現為附睪發育障礙和與睪丸附著異常.前者包括附睪缺如,頭部囊性變,中部、尾部不發育,呈纖維索狀閉鎖,附睪明顯變長呈長襻形等.附睪缺如又可分為:

1.中腎管完全不發育,輸精管、精囊及射精管一並缺如.

2.中腎管發育不全,附睪體尾部缺如,同時伴有輸精管缺如.

3.中腎管未發育成附睪管,而直接衍變成輸精管、精囊和射精管,睪丸輸出管與輸精管相連.

4.無附睪,輸精管不與睪丸連接,其近端呈盲端.附睪附著異常包括附睪與睪丸完全分離和部分分離,後者指附睪頭與睪丸不連接,附睪不附著於睪丸下極等.

自1971年Scorer及Farrington首次對附睪畸形進行分類以來,已報道瞭許多不同的分類方法.1990年Koff及Scaletscky在Scorer分類方法的基礎上進行瞭一些修改.將附睪畸形分為5類:

Ⅰ型:長襻形附睪:附睪呈長襻狀,與睪丸大小比較明顯變長,又分4型:①較睪丸大小長2倍;②2～3倍;③3～4倍;④4倍以上.

Ⅱ型:附睪與睪丸分離:按分離的部位和程度,此型又可分為如下3種情況:①僅有尾部分離;②頭尾部均與睪丸分離,但相距較近;③頭尾部均與睪丸分離,相距較遠.

Ⅲ型:附睪與睪丸成角.①單純成角;②伴有附睪狹窄.

Ⅳ型:附睪閉鎖或附睪、輸精管的任何部位連續性中斷.

Ⅴ型:較長的睪丸系膜.

上述不同類型的附睪畸形,在同一病人中可有幾種類型同時存在,Koff的資料表明長襻形附睪畸形在隱睪及異位睪丸中最常見,約占79.3%,附睪與睪丸分離為45.1%,附睪與睪丸成角為8.5%,附睪或輸精管閉鎖為3.7%,較長的睪丸系膜為1.2%.Koff分類方法尚不能包括所有附睪畸形,綜合有關資料,歸納附睪畸形的各種類型.

附睪畸形

附睪畸形癥狀

附睪畸形的癥狀:

男性不育囊腫隱睪

附睪畸形患者無任何不適,臨床上常以隱睪或男性不育而就診.

體格檢查除附睪頭囊腫外,其他畸形均無明顯異常體征,多在隱睪或男性不育進行手術探查時被確診.一般無任何臨床癥狀,多是通過男性不育調查和治療隱睪手術時發現,常合並有輸精管畸形.

附睪畸形

附睪畸形檢查

一、檢查

B超、CT等影像學檢查無助於附睪畸形的診斷.

二、鑒別

附睪炎:睪丸的四周後緣即是附睪,精子生產後暫時貯存在這裡.附睪炎,30歲左右的人多見,大多是由於睪丸畸形又被細菌感染,致使病菌經輸精管管腔進進附睪.它常隨著後尿道炎、前列腺炎、精囊炎等發生.部位可單側可雙側,發作時間可急可緩.

睪丸炎:多因睪丸畸形附睪炎直接蔓延至睪丸所致,由細菌引起.而兒童急性睪丸炎通常是流行性腮腺炎病毒引起的.由於嚴重的睪丸炎會喪失生養能力,所以醫生除瞭止痛藥還會使用抗生素;另外還要冷敷睪丸.假如急性期醫生治療不當,細菌性睪丸炎可形成膿腫,或演變成慢性睪丸炎.

精索靜脈曲張:精索靜脈曲張發病率占30~40歲男性人數的10%.它90%會發生在左側,是因精索靜脈血流淤積,從而造成靜脈叢血管擴張、迂曲和變長.精索靜脈曲明星會因腎腫瘤引起.精索靜脈曲張值得重視的原因是它可能伴有睪丸萎縮和精子天生障礙,導致不育.

附睪畸形預防

預防:本病暫無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵.形病因尚不清楚,按照先天疾病進行預防.預防畸形必須註意妊娠前三個月;妊娠後期胎兒器官早已形成,很少發生畸形,不過梅毒、無氧癥、水銀、一氧化碳等原因,也可能導致畸形.