小腸腫瘤

小腸腫瘤

小腸腫瘤百科

小腸腫瘤是指從十二指腸起到到回盲瓣止的小腸腸管所發生的腫瘤.小腸占胃腸道全長的75%,其黏膜表面積約占胃腸道表面積的90%以上,但是小腸腫瘤的發生率僅占胃腸道腫瘤的5%左右,小腸惡性腫瘤則更為少見.小腸腫瘤的確切病因目前尚不清楚.小腸腫瘤的臨床表現很不典型,一般與腫瘤的類型、部位、大小、性質及是否有梗阻、出血和轉移有關.小腸腫瘤較胃腸道其他部位少見,其中良性腫瘤占1/4,惡性者占3/4.小腸腫瘤診斷較困難,易延誤診斷及治療.良性腫瘤常見有腺瘤,平滑肌瘤、脂肪瘤、血管瘤等,部分可惡變.

小腸腫瘤

小腸腫瘤病因

(一)發病原因小腸腫瘤發病原因目前尚不明確,較為一致的看法有:

①小腸腺瘤樣息肉,腺癌和某些遺傳性傢族性息肉病關系密切;②厭氧菌可能在一部分小腸腫瘤中起一定作用;③免疫增生性小腸疾病(immuno proliferative small intestinal disease,IPSID)被認為是淋巴瘤的癌前病變,各方面的證據均提示感染可能在IPSID淋巴瘤的發生發展中起著重要作用;④炎癥性腸病具有發展為小腸惡性腫瘤的傾向性;⑤一些疾病如口炎性腹瀉,Crohn病,神經纖維瘤病,某些回腸手術後與腺癌的發生有關;另一些疾病如結節性淋巴樣增生,AIDS則與非霍奇金淋巴瘤有關;⑥化學性致癌劑如二甲基肼,氧化偶氮甲烷在小腸腫瘤的發生中可能起一定的作用.

(二)發病機制1.病理分類 小腸腫瘤的病理類型較多,國外報道已達35類,國內有人報道為20類,具體可作如下分類.

(1)按分化程度分類:根據腫瘤細胞的分化程度,分為良性腫瘤和惡性腫瘤兩類.

①良性腫瘤:A.腺瘤或息肉;B.平滑肌瘤或腺肌瘤;C.纖維瘤;D.脂肪瘤;E.血管瘤;F.神經纖維瘤,神經鞘膜瘤;G.錯構瘤,畸胎瘤,淋巴管瘤,黑色素瘤及其他.

良性腫瘤中最常見的是腺瘤,平滑肌瘤,脂肪瘤,纖維瘤,血管瘤五種腫瘤,國內報道空回腸平滑肌瘤較多占38～54%.

②惡性腫瘤:A.癌(腺癌,乳頭狀癌,黏液腺癌);B.肉瘤(纖維肉瘤,神經纖維肉瘤,平滑肌肉瘤,網狀細胞肉瘤,黏液肉瘤);C.類癌或嗜銀細胞瘤;D.霍奇金病;E.惡性血管瘤;F.惡性色素瘤;G.惡性神經鞘膜瘤.

惡性腫瘤中以癌居多,其次為各類肉瘤,肉瘤中以各類惡性淋巴瘤居首位,占35～40%,癌,肉瘤比例為1∶5.5.

(2)按組織來源分類:可分為上皮性腫瘤及非上皮性腫瘤.

2.腫瘤分佈 不同的小腸腫瘤在小腸的不同部位分部,似有一定的傾向性.

惡性腫瘤在小腸各段的發生率無差異,良性腫瘤則十二指腸腫瘤的發生率明顯低於空,回腸,後兩者間無差異.

小腸腫瘤

小腸腫瘤癥狀

小腸腫瘤病人以50歲以下為多,平均在35歲左右,男女性大致相等,小腸腫瘤的常見臨床表現如下:

1、腹痛為常見癥狀,可因腫瘤表面潰爛,刺激腸管引起腸痙攣所引起,也可因腸梗阻或腸套疊所致,當腫瘤巨大,突入腸腔,可引起腸堵塞;腫瘤侵犯腸壁可引起腸管狹窄,梗阻,這類梗阻較多見於小腸惡性腫瘤,腸套疊多半是小腸良性腫瘤所致,可急性發作,也可反復慢性發作,70%的病例均表現有不同程度的腹痛,早期多因腫瘤引起腸蠕動紊亂或牽拉腸系膜所致,疼痛部位與腫瘤位置相應,一般為臍周隱痛,脹痛,進食後加重,不引起病人重視,若並發生梗阻或穿孔時,腹痛加重,病人常因此就診.

2、消化道出血約有1/3～2/3病人因腫瘤表面潰爛而引起出血,多數為隱性出血,表現為大便隱血試驗陽性或黑糞,長時間也可產生缺鐵性貧血,也可出現間斷小量出血,甚至大量便血,最易引起出血的平滑肌瘤和肉瘤,血管瘤和腺瘤,神經纖維瘤,多為長期便潛血陽性導致貧血,偶有便鮮血或大量新鮮血便,甚至發生休克,大量出血時,先伴陣發性腹痛,腸鳴,繼之排新鮮血便,腫瘤所在位置及出血量不同,大便可呈咖啡色,棕紅色,醬紅色至鮮紅色,如在回腸末端腫瘤大量出血,則血色鮮紅,近端空腸可出現嘔血及柏油樣便,平滑肌腫瘤,血管瘤和惡性淋巴瘤的出血率高,腔外型平滑肌腫瘤偶可破潰造成腹腔內出血.

3、腹塊由於小腸活動度大,位置又不固定,所以小腸腫瘤在體檢時偶可捫到腫塊,但有時又捫不到,時有時無,可捫及腫塊的多半是體積較大的小腸肉瘤,近半數病例於腹部可觸及腫塊,空腸腫瘤常在左上腹部可觸及腫塊,回腸腫瘤的腫塊則多在下部腹或右下腹部可觸及,腸外生性腫瘤多數體積大,良性腫瘤表面平滑,邊界清楚,活動度較大,惡性腫瘤多數邊界不清,表面不平滑,硬,動度較小,若腫塊時隱時現,出現時伴有腹部陣發性疼痛,在成年人應考慮為腫瘤引起腸套疊.

4、腸梗阻為腸腔狹窄,堵塞引起,亦可因腸套疊,腸腔受壓或腸管扭轉所致,其發生與腫瘤生長方式有關,其生長方式有:①向腸腔內生長:小的息肉樣腫瘤如小腸腺瘤,脂肪瘤,纖維瘤等,多誘發腸套疊,出現陣發性腹痛,嘔吐,腹部觸及包塊,包塊消失後則癥狀緩解,上述癥狀反復出現,大的腫瘤常阻塞腸腔,出現慢性不全腸梗阻或急性腸梗阻癥狀,由於腹脹,腹部腫塊往往不易被觸及,②沿腸壁浸潤生長:引起腸腔環行狹窄,多發生於腺癌,病程進展較快,③向腸壁外生長:此類型腫瘤多在較大時始出現癥狀,引起小腸折疊,扭轉,或腫瘤與大網粘連壓迫腸管,或侵犯周圍腸管引起腸腔狹窄,梗阻,多見於小腸惡性淋巴瘤,腺癌,淋巴肉瘤較早出現腸梗阻.

臨床表現隨梗阻部位不同而異,高位小腸梗阻可表現為上腹不適或疼痛,噯氣,惡心嘔吐等;低位小腸梗阻可表現為臍周疼痛,痙攣性絞痛,腹脹,嘔吐等,檢查有腹部膨隆,少數有腸型出現,聽診腸鳴音呈陣發性亢進或氣過水聲,觸診有部分可觸及腫塊.

5、腸穿孔發生於晚期病例,以平滑肌肉瘤和惡性淋巴瘤居多,因腫瘤破潰引起急性穿孔,出現急性腹膜炎癥狀,若破潰前已被大網膜或周圍腸管包裹,穿孔後形成腹腔膿腫,病人先有持續腹痛,腹脹等消化道癥狀,伴發熱腹部痛性腫塊,消炎治療癥狀稍減輕,但不能完全消退,膿腫穿破至遊離腹腔,則出現彌漫性腹膜炎;穿破至鄰近腸管發生腸內瘺,出現腹瀉,排膿血便後,腹部癥狀和體征減輕;穿破至膀胱,子宮,出現小腸膀胱瘺和小腸子宮瘺的癥狀.

6、全身癥狀除腫瘤反復出血導致貧血外,小腸惡性腫瘤尚可引起消瘦,乏力等全身癥狀.

多數小腸腫瘤病人,不論良性惡性,因腹痛和黑便或便血來診,如初步診查排除瞭常見的病因,或全面檢查仍未能作出診斷,應考慮到有小腸腫瘤的可能而作進一步檢查.

首先先作腸道X線檢查,如疑十二指腸病變可作低張十二指腸造影,空回腸鋇劑檢查較為困難,因為小腸內容物向運行較快;又小腸冗長,在腹腔內迂迥使影象前後重迭,難以辨別,如腫瘤較大向腔內突出,可見充盈缺損;如腫瘤浸潤腸壁范圍較廣或引起腸套疊,可看到近端小腸擴張和鋇劑受阻,狹窄,杯影等;有時可看到粘膜破壞等,當腫瘤較小且未造成狹窄,梗阻時,傳統的小腸鋇劑檢查法難以發現病變,近年來小腸灌鋇法似有一定幫助,完全性或接近完全梗阻者,不可作鋇劑檢查,以免促使完全梗阻.

有消化道出血,出血量估計每分鐘超過3～5ml者,可作選擇性腹腔和腸系膜上動脈造影,以對出血病灶定位.

疑為十二指腸腫瘤時,除十二指腸低張造影外,可作十二指腸鏡檢查,直接瞭解病變部位,大小,形態,並作活組織檢查,雖然現在已有小腸鏡問世,但尚未得到推廣應用.

腹部CT檢查能顯示小腸腫瘤的大致部位,大小和與腸壁的關系,以及有無肝轉移及腹主動脈前和肝門淋巴結腫大等,但當腫瘤較小,直徑在1.5cm以下時往往難以發現.

不少小腸腫瘤過以上種種檢查仍未能明確診斷,必要時可考慮剖腹探查,甚至有多次手術才明確診斷者,可見小腸腫瘤診斷的困難.

小腸腫瘤

小腸腫瘤檢查

1.血常規在腫瘤出血的情況下可出現貧血表現,如紅細胞和血紅蛋白的降低;並發腹腔感染時,白細胞計數升高,中性粒細胞比例增加.

2.糞便隱血試驗可為持續陽性.

3.尿5-羥胺吲哚乙酸和血液5-羥色胺測定如果臨床表現為類癌綜合征,定量測定尿液5-羥胺吲哚乙酸和血液的5-羥色胺水平可確定診斷.

4.小腸鋇劑造影傳統鋇劑造影由於鋇劑在小腸充盈不連續,影像迂回重疊和小腸蠕動快等原因,正確診斷率僅50%,目前通過改進造影方法提高瞭診斷率,但小的腫瘤漏診率仍高.

(1)小腸低張氣鋇雙重造影:口服鋇劑和發泡劑,待鋇劑行將充盈大部小腸時,給予鹽酸654-2,20mg肌內註射或靜脈註射,使腸管松弛,蠕動停止後分段加壓檢查腸管,能更好顯示病灶部位小腸黏膜改變,提高診斷正確率,臨床常應用.

(2)鋇劑甘露醇造影:用20%甘露醇250ml將鋇劑稀釋成混懸液口服,由於腸蠕動加快,鋇劑迅速到達小腸便於快速顯影,此法優點為顯影迅速,清楚顯示腸管蠕動和外形,如出現不能解釋的鋇劑通過緩慢或腸段擴張,可能為腫瘤的征象,但不能顯示黏膜內較細小的病灶.

(3)小腸分段造影:經胃管向十二指腸遠側註入鋇劑和發泡劑,對小腸分段檢查造影,顯示病變腸段狹窄,充盈缺損,充盈缺損內龕影,黏膜不規則,或腸管外壓性變化,本法操作較繁雜,費時,病人有一定痛苦,不易接受.

小腸腫瘤X線影像表現有:①充盈缺損;②腸袢推移;③龕影;④軟組織陰影,黏膜形態改變,腸壁僵硬和蠕動遲緩;⑤腸管狹窄,套疊或梗阻,腸惡性淋巴瘤X線表現有一定特征,可呈現動脈瘤樣變化,腸壁增厚,腸管縮小,呈多發性結節狀狹窄.

5.纖維內鏡檢查應用內鏡檢查小腸病變,由於操作困難,成功率較低;同時因受內鏡視野所限,診斷率亦不高,近年雖改進瞭內鏡和檢查方法,診斷率仍不滿意.

(1)十二指腸鏡或兒童結腸鏡:能較清楚觀察十二指腸懸韌帶以下60cm以內的空腸,纖維結腸鏡經回盲瓣窺視末端回腸,對遠端空腸和近端回腸隻能用纖維小腸鏡,但插入的成功率極低.

(2)探頭型小腸鏡(sondaenteroscopy):為直徑5mm,長2600mm或直徑6.8mm,長2760mm的前端帶氣囊或探頭的小腸鏡,插入胃後隨胃腸蠕動將小腸鏡帶到小腸,約50%病例內鏡能到達回腸遠端,但由於視域限制,僅能窺視50%～70%小腸黏膜.

(3)小腸鏡-鋇灌腸檢查:即在小腸鏡檢查完畢,經小腸鏡置入導絲,退出腸鏡,用不透X線的導管經導絲插入小腸,註入鋇劑,行常規小腸鋇透檢查,小腸鏡與鋇劑同時檢查能互補各自不足,避免兩次檢查的痛苦,診斷率提高到70%.

6.選擇性腸系膜上動脈造影適用於消化道出血的病例,通過血管異常分佈的影像推斷腫瘤的性質和出血部位,平滑肌腫瘤,血管瘤和惡性腫瘤特異的影像學所見,有助於診斷,對經內鏡檢查排除來自食管,胃,結腸的消化道出血病例,出血量>0.5ml/min者,可行緊急腸系膜上動脈造影,出血部位見造影劑異常濃聚,或動,靜脈分佈異常,惡性腫瘤動脈造影的影像特征是:①見浸潤或被推移的血管;②有新生血管生成;③腫瘤呈囊性變或壞死時,造影劑於該區形成“湖",“池",“竇";④腫瘤包繞致血管狹窄,閉塞;⑤毛細血管灌註時間延長或通透性增高,出現腫瘤染色影;⑥動靜脈分流,本法對出血病例的確診率為50%～90%.

7.B型超聲檢查為使檢查時不受腸內容物幹擾,超聲檢查應在鋇劑檢查前進行,檢查前1天晚餐僅進半流食,睡前服緩瀉劑,必要時可清潔灌腸,空腹狀態下全腹常規掃查後,疑有腫塊或腸壁增厚的病例飲水500ml,30min後每隔10～15min檢查1次,通過水的流動能較好顯示腫瘤的部位,大小,形態,內部結構,與腸壁關系,浸潤深度,周圍淋巴結,同時亦可顯示遠處轉移情況,充盈狀態下正常腸壁厚約3mm,一般不超過5mm,必要時可在B型超聲引導下穿刺活檢,但操作中應註意避免損傷腸管或血管.

8.腹部CT和磁共振(MRI)檢查某些小腸腫瘤如脂肪瘤,平滑肌腫瘤,惡性淋巴瘤有特定的CT和MRI影像學所見,是有價值的診斷方法,同時尚能判定有無腹腔內淋巴結,肝,脾等器官轉移,但小的腫瘤不能顯示其特有的CT,MRI影像,CT檢查可瞭解腫瘤大小,位置及腫瘤和周圍組織的關系,根據腫瘤組織密度推斷其性質,口服造影劑作CT掃描,可顯示腸腔不規則,破壞,龕影和竇道等異常,並可清楚顯示向腔外擴展的軟組織腫塊和局部淋巴轉移,對於腔外型腫瘤,常表現為邊緣清楚的巨大腫塊,壓迫鄰近腸管,亦可顯示腫瘤壞死,液化和囊性變,CT檢查還可用於惡性腫瘤分期:

Ⅰ期:腔內腫塊,管腔壁不厚(正常小腸壁<5mm).

Ⅱ期:管壁增厚(>10mm),不侵犯鄰近臟器,無淋巴結轉移.

Ⅲ期:壁增厚並直接侵犯周圍組織,可有局部淋巴結轉移,但無遠處轉移.

Ⅳ期:有遠處轉移.

9.99mTc標記紅細胞掃描適用於慢性,小量出血病例,通過核素在腸道內聚積,推斷胃腸道出血部位,99mTc標記的紅細胞註入體內24h後,逐漸被肝,脾清除,如此期間有血液外滲,在血液聚積區顯示熱點,此法對出血速度慢,每分鐘出血量>0.1ml的病例,能顯示出血部位,診斷價值優於動脈造影,但必須連續多次檢測,否則進入腸道的核素在掃描時已向遠側移動,不能精確定位.

10.雙腔氣囊管插入檢查法帶氣囊的導管經鼻插入小腸後,隨小腸向遠側蠕動,逐段吸取小腸內容物行細胞學和常規檢查,以確定出血部位和查找腫瘤細胞,對可疑腸段則在X線透視下註入造影劑,觀察該段腸管壁和黏膜的改變,因操作繁雜,費時,且腸內容物的細胞學檢查陽性率和正確率亦不盡人意,臨床應用不多.

11.腹腔鏡檢查近年有報道經腹腔鏡觀察各段小腸,切取部分病變腸管和腸系膜淋巴結並行病理檢查,尤其在惡性淋巴瘤與Crohn病鑒別困難時有一定診斷意義.診斷小腸腫瘤術前正確診斷率僅為21%～53%,正確診斷率低的原因:①缺少特征性癥狀,近段空腸,十二指腸腫瘤引起的腹痛,出血與潰瘍病,慢性胃炎等的癥狀相似,回腸末端腫瘤引起的腹痛常易被誤診為闌尾炎,腸結核或婦科疾病;②為急腹癥的癥狀,體征掩蓋,多數病人在發生並發癥時始就診,術前不能全面收集資料和詳細檢查;③無理想的檢查方法;④醫師對本病尚無足夠認識,對病人早期癥狀未予以重視,致延誤診斷,Maglinte的資料表明,小腸腫瘤病人由於醫師未提出恰當檢查方法,平均延誤診斷長達8.2個月,因此,對下述癥狀和體征應提高警惕:①不明原因的臍周或右下腹痛,進食後加重,嘔吐,排便後上述癥狀緩解;②成人腸套疊;③間歇柏油便,便血或腹瀉,纖維胃鏡或結腸鏡未見異常;④不明原因的腸梗阻,行輔助檢查可幫助明確診斷.

鑒別診斷小腸腫瘤主要表現為腹痛,惡心,嘔吐,胃腸道出血,腹部腫塊,貧血,體重減輕等,因此應下列疾病相鑒別:

結腸癌:癥狀除瞭腹痛,腹部腫塊之外,還有排便習慣與糞便性狀的改變,這是與小腸腫瘤所不同的,較容易區分.

腸套疊:一段腸管套入其遠端或近端的腸腔內,使該段腸壁重疊並擁塞於腸腔,稱為腸套疊,本病80%發生於二歲以內的兒童,發病突然,主要表現:腹痛,嘔吐,便血,腹部“臘腸樣包塊".

消化性潰瘍:上腹部疼痛是潰瘍病最常見的癥狀之一,常見有節律性,周期性和長期性的特點,疼痛的性質常為隱痛,灼痛,脹痛,饑餓痛或劇痛,以陣發性中等度鈍痛為主,亦有持續性隱痛者,能為堿性藥物和食物暫時緩解.

小腸腫瘤預防

小腸惡性腫瘤手術需對病變腸段及區域淋巴結作較廣泛的切除吻合,如為十二指腸惡性腫瘤則多數需作十二指腸胰頭切除.

如小腸腫瘤局部固定無法切除,可作旁路手術以解除或預防梗阻.

小腸惡性腫瘤早期診斷較難,切除率約為40%,切除術後5年生存率為平滑肌肉瘤約40%,淋巴瘤約35%,腺癌約20%.

除淋巴瘤外,放射治療和化學療法均少效果.