地中海貧血

地中海貧血治療

  輕型地貧無需特殊治療.中間型和重型地貧應采取下列一種或數種方法給予治療.

一、藥物治療:

1.一般治療註意休息和營養,積極預防感染.適當補充葉酸和維生素E.

2.輸血和去鐵治療此法在目前仍是重要治療方法之一.

紅細胞輸註少量輸註法僅適用於中間型α和β地貧,不主張用於重型β地貧.對於重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長發育接近正常和防止骨骼病變.其方法是:先反復輸註濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120～150g/L;然後每隔2～4周輸註濃縮紅細胞10～15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90～105g/L以上.但本法容易導致含鐵血黃素沉著癥,故應同時給予鐵鰲合劑治療.

3.鐵鰲合劑常用去鐵胺(deferoxamine),可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收.通常在規則輸註紅細胞1年或10～20單位後進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷(例如SF>1000μg/L)、則開始應用鐵鰲合劑.去鐵胺每日~50mg/kg,每晚1次連續皮下註射12小時,或加人等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時;每周5～7天,長期應用.或加入紅細胞懸液中緩慢輸註.去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應,長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退.維生素C與鰲合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量為200rng/日.

二、手術治療:

1.脾切除脾切除對血紅查白H病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差.脾切除可致免疫功能減弱,應在5～6歲以後施行並嚴格掌握適應證.

2.造血幹細胞移植異基因造血幹細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法.如有HLA相配的造血幹細胞供者,;應作為治療重型β地貧的首選方法.

三、其他特殊療法:

基因活化治療應用化學藥物可增加γ基因表達或減少α基因表達,以改善β地貧的狀,已用於臨床的藥物有經基脲、5-氮雜胞苷(5～AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等,目前正在探索之中.

地中海貧血飲食

   一、地中海貧血食療方:

健脾養血食療方1. 烏龍大棗湯取大棗50克,龍眼肉20克,砂仁15克,烏雞1隻.加水適量,加油鹽調味,文火燉2小時,食肉飲湯.

2. 冬蟲夏草雞用冬蟲夏草,薏苡仁各30克,當歸10克,烏雞1隻.加水適量,加油鹽調味,文水燉2小時,食肉飲湯.

3. 阿膠大棗粥取糯米50克,阿膠10克,大棗8枚,白砂糖適量.阿膠搗碎;將洗凈糯米、大棗共煮粥,快熟時放入阿膠及白砂糖,再煮片刻即可.

4. 蟲草燉瘦鴨用冬蟲夏草6枚,瘦鴨1隻.鴨去毛及內臟,洗凈切塊,放入砂鍋內,加人冬蟲夏草及食鹽、蔥、薑等調料,放入適量清水偎燉,先用大火煮沸,再改小火慢偎至熟爛.

5. 加味羊骨粥取羊骨750克,粳米50克,黃芪20克,大棗7枚.羊骨洗凈砸碎,與黃芪、大棗同入砂鍋,用適量清水煎煮,取湯代水與洗凈粳米同煮為粥,粥快熟時加入適量生薑、蔥白、食鹽攪勻,再煮片刻即可.宜溫熱空腹服用,連用15日為1療程.

6. 花生牛筋粥用糯米100克,花生米、牛蹄筋各80克.蹄筋洗凈切成小塊,與花生米、洗凈糯米共入砂鍋,加清水適量煮粥,至蹄筋爛熟、米開湯調;為止.宜溫熱空腹眼食,每日服食1次.

7. 蜂蜜桑葚膏取鮮桑葚1000克,蜂蜜25克.桑葚洗凈絞汁,小火熬成稀膏,放人蜂蜜熬至稠厚,冷卻貯藏備用.每日食2次,每次取10--15克以熱水沖服,連服半月為1療程.

8. 紅黑木耳湯用紅棗10枚、黑木耳10克、高麗菜6克、丹參5克.以溫水泡發洗凈,加適量冰糖加水,隔水蒸1小時.分次服用,每日早晚2次.

二、地中海貧血吃哪些食物對身體好:

1.宜進食營養豐富的食物,如雞肉、牛奶、雞蛋等.

2.多吃富含優質蛋白質的食物如蛋類、乳類、魚類、瘦肉類、蝦及豆類等.

三、地中海貧血最好不要吃哪些食物:

凡辛辣厚味,過於滋膩,生冷不潔之物,當禁食或少食.

(以上資料僅供參考,詳細請咨詢醫生)

地中海貧血並發癥

  1.過量鐵質積聚:長期輸血會造成鐵質沉積而過量鐵質的積聚會對多個器官造成破壞.主要受影響的包括心臟、肝臟、胰臟和各個內分泌器官.病者會出現心臟衰竭、肝硬化、肝功能衰退、糖尿以及因為多種內分泌失調而變得身材矮小和發育不全等等.

2.輸血引起的反應:常見輸血時引起的不良反應包括發熱、發冷和出紅疹等.較嚴重的反應如急性溶血、氣管收縮和血壓下降等雖然甚少出現,但絕不能忽視.

3.經輸血而傳染的疾病:經輸血而傳染的主要是過濾性病毒疾病.雖然在輸血整個過程中,多重的預防措施已把傳染的機會減至極少,偶然亦有因輸血而感染丙型和乙型肝炎的例子.至於愛滋病毒的傳染,可說是極為罕見.以上三種病毒中,隻有乙型肝炎可以靠有效的疫苗預防.

4.脾臟發大:在長期貧血和溶血的刺激下,不少重型和中型貧血病者都會出現脾臟發大的問題.過大脾臟會使貧血加劇和令病者需要接受更大量的輸血而導致更嚴重的鐵質積聚.及時把發大的脾臟切除往往能令情況改善.

5.膽石的形成:長期溶血令地中海貧血病人比一般人更容易患膽石.患有膽石的病人可能經常出現右上腹痛、皮膚、眼白變黃和茶色小便等的病徵.

6.除鐵藥的副作用:值得一提的,除鐵藥有時亦會影響視力、聽覺和骨骼生長.因此,除鐵藥物的註射份量應根據鐵質積聚的多少而定,切勿擅自把份量增加或減少.