頜面部神經纖維瘤

頜面部神經纖維瘤

頜面部神經纖維瘤百科

神經纖維瘤是由神經鞘細胞及纖維母細胞兩種主要成份組成的良性腫瘤,分單發及多發兩種型式,多發性神經纖維瘤又稱神經纖維瘤病,本瘤可發生於周圍神經的任何部位,口腔頜面部發病者常發於三叉神經及面神經,通常位於面部、顳部、眼部、頸部、舌部及腭部.

頜面部神經纖維瘤

頜面部神經纖維瘤病因

病因:

NFI基因組跨度350Kb,cDNA長11Kb,含59個外顯,編碼2818個氨基酸,組成32kD的神經纖維素蛋白,分佈在神經元,NFI基因是一腫瘤抑制基因,發生易位,缺失,重排或點突變時腫瘤抑制功能喪失而致病,NFⅡ基因缺失突變引起Schwann細胞瘤和腦膜瘤.

頜面部神經纖維瘤

頜面部神經纖維瘤癥狀

1.多見於青年人,生長緩慢.

2.邊界不清,質地柔軟,松弛下垂,顏面部畸形,不可壓縮.

3.瘤體內可捫及念珠狀或叢狀結節.

4.皮膚散在色素斑.

5.多發性者可有傢族史.

6.可有傢族史.

頜面部神經纖維瘤

頜面部神經纖維瘤檢查

病理組織學檢查確診

1.對於臨床表現較典型,術前診斷已較明確者檢查專案以檢查框限“A"為主.

2.對於臨床表現不典型,鑒別診斷較困難者或腫瘤巨大者檢查專案可包括檢查框限“B"和“A".

頜面部神經纖維瘤預防

本病沒有特別有效的預防措施,早發現早治療是本病防治的關鍵.