小兒腎病綜合征

小兒腎病綜合征

小兒腎病綜合征百科

腎病綜合征(nephroticsyndrome,NS)是由多種原因引起的一種臨床癥候群.其共同特點是:大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高脂血癥以及不同程度的水腫.臨床常見的腎臟疾病,多見於兒童.本病有逐年增多之趨勢.

小兒腎病綜合征

小兒腎病綜合征病因

PNS約占小兒時期NS總數的90%.原發性腎臟損害使腎小球通透性增加導致蛋白尿,低蛋白血癥、水腫和高膽固醇血癥是繼發的病理生理改變.

PNS的病因及發病機制目前尚不明確.近年研究已證實下列事實:①腎小球毛細血管壁結構或電化學改變可導致蛋白尿.實驗動物模型及人類腎病的研究看到微小病變時腎小球濾過膜多陰離子丟失,致靜電屏障破壞,使大量帶陰電荷的中分子血漿白蛋白濾出,形成高選擇性蛋白尿.因分子濾過屏障損傷,尿中丟失大中分子量的多種蛋白,形成低選擇性蛋白尿.②非微小病變型常見免疫球蛋白和(或)補體成分腎內沉積,局部免疫病理過程可損傷濾過膜正常屏障作用而發生蛋白尿.③微小病變型腎小球未見以上沉積,其濾過膜靜電屏障損傷原因可能與細胞免疫失調有關.④患者外周血淋巴細胞培養上清液經尾靜脈註射可致小鼠發生大量蛋白尿和腎病綜合征的病理改變,表明T淋巴細胞異常參與本病的發病.

近年發現NS的發病具有遺傳基礎.國內報道糖皮質激素敏感NS患兒HLA-DR7抗原頻率高達38%,頻復發NS患兒則與HLA-DR9相關.另外NS還有傢族性表現,且絕大多數是同胞患病.在流行病學調查發現,黑人患NS癥狀表現重,對糖皮質激素反應差.提示NS發病與人種及環境有關.

自1998年以來,對足細胞及裂孔膈膜的認識從超微結構躍升到細胞分子水平提示“足細胞分子"nephrin、CD2-AP、podocin、.-actinin-4等是腎病綜合征發生蛋白尿的關鍵分子.

小兒腎病綜合征

小兒腎病綜合征癥狀

水腫最常見,開始見於眼瞼,以後逐漸遍及全身,呈凹陷.未治療或時間長的病例可有腹水或胸腔積液.一般起病隱匿,常無明顯誘因.大約30%有病毒感染或細菌感染發病史,70%腎病復發與病毒感染有關.常伴有尿量減少,顏色變深,無並發癥的病人無肉眼血尿,而短暫的鏡下血尿可見於大約15%的病人.大多數血壓正常,但輕度高血壓也見於約15%的病人,嚴重的高血壓通常不支持微小病變型NS的診斷.約30%病例因血容量減少而出現短暫肌酐清除率下降,一般腎功能正常,急性腎衰竭少見.部分病例晚期可有腎小管功能障礙,出現低血磷性佝僂病、腎性糖尿、氨基酸尿和酸中毒等.

小兒腎病綜合征

小兒腎病綜合征檢查

1.尿液分析

(1)常規檢查:尿蛋白定性多在+++,約15%有短暫鏡下血尿,大多可見透明管型、顆粒管型和卵圓脂肪小體.

(2)蛋白定量:24小時尿蛋白定量檢查超過40mg／(h·m2)或>50mg／(kg,d)為腎病范圍的蛋白尿.尿蛋白／尿肌酐(mg／mg),正常兒童上限為0.2,腎病>3.5.

2.血清蛋白、膽固醇和腎功能測定 血清白蛋白濃度為25g／L(或更少)可診斷為NS的低白蛋白血癥.由於肝臟合成增加,O2、β球蛋白濃度增高,IgG減低,IgM、IgE可增加.膽固醇>5.7mmol／L和三酰甘油升高,LDL和VLDL增高,HDL多正常.BUN、Cr多正常,

腎炎性腎病綜合征可升高,晚期病兒可有腎小管功能損害.

3.血清補體測定 微小病變型NS或單純性NS血清補體水平正常,腎炎性NS患兒補體可下降.腎炎、鏈球菌感染後及部分脂肪代謝障礙病人.

4.感染依據的檢查 對新診斷病例應進行血清學檢查尋找鏈球菌感染及其它病原學的檢查,如乙肝病毒感染的證據等.

5.系統性疾病的血清學檢查 對新診斷的腎病病人需檢測抗核抗體(ANA),抗-dsDNA抗體,Smith抗體等.對具有血尿、補體減少並有臨床表現的病人尤其重要.

6.高凝狀態和血栓形成的檢查 多數原發性腎病患兒都存在不同程度的高凝狀態,血小板增多,血小板聚集率增加,血漿纖維蛋白原增加,尿纖維蛋白裂解產物(FDP)增高.對疑及血栓形成者可行彩色多普勒B型超聲檢查以明確診斷,有條件者可行數字減影血管造影(DSA).

7.經皮腎穿刺組織病理學檢查 多數兒童NS不需要進行診斷性腎活檢.NS腎活檢指征:①對糖皮質激素治療耐藥或頻繁復發者;②對臨床或實驗室證據支持腎炎性腎病或慢性腎小球腎炎者.

小兒腎病綜合征預防

發病常與各種感染和腎毒性物質如汞,鉍,金及三甲雙酮等有關,應積極防治各種感染,增強體質,防止接觸各種腎毒性物質.保持居室空氣新鮮,不到人群密集的場所,保持皮膚清潔,預防皮膚損傷,預防感染,有感染及時診治.進易消化、清淡飲食.註意身心勞逸結合,增強機體免疫力,註意鍛煉身體.定期復查尿常規、腎功能.