小兒腎病綜合征

小兒腎病綜合征治療

(一)一般治療

1.休息 除水腫顯著或並發感染,或嚴重高血壓外,一般不需臥床休息.病情緩解後逐漸增加活動量.

2.飲食 顯著水腫和嚴重高血壓時應短期限制水鈉攝人,病情緩解後不必繼續限鹽.活動期病例供鹽1-2g／d.蛋白質攝人1.5～2g／(kg·d),以高生物價的動物蛋白(乳、魚、蛋、禽、牛肉等)為宜.在應用糖皮質激素過程中每日應給予維生素D400u及適量鈣劑.

3.防治感染.

4.利尿 對糖皮質激素耐藥或未使用糖皮質激素,而水腫較重伴尿少者可配合使用利尿劑,但需密切觀察出入水量、體重變化及電解質紊亂.

5.對傢屬的教育 應使父母及患JU艮好地瞭解腎病的有關知識,並應教給用試紙檢驗尿蛋白的方法.

(二)糖皮質激素

1.初治病例診斷確定後應盡早選用潑尼松治療.

(1)短程療法:潑尼松2mg／(kg·d)(按身高標準體重,以下同),最大量60mg／d,分次服用,共4周.4周後不管效應如何,均改為潑尼松1.5mg／kg隔日晨頓服,共4周,全療程共8周,然後驟然停藥.短程療法易於復發,國內少用.

(2)中、長期療法:可用於各種類型的NS.先以潑尼松2rng／(kg·d),最大量60mg／d,分次服用.若4周內尿蛋白轉陰,則自轉陰後至少鞏固兩周方始減量,以後改為隔日2rng/kg早餐後頓服,繼用4周,以後每2～4周減總量2.5～5mg,直至停藥.療程必須達6個月(中程療法).開始治療後4周尿蛋白未轉陰者可繼服至尿蛋白陰轉後二周,一般不超過8周.以後再改為隔日2mg／kg早餐後頓服,繼用4周,以後每2～4周減量一次,直至停藥,療程9個月(長程療法).

2.復發和糖皮質激素依賴性腎病的其他激素治療

(1)調整糖皮質激素的劑量和療程:糖皮質激素治療後或在減量過程中復發者,原則上再次恢復到初始療效劑量或上一個療效劑量.或改隔日療法為每日療法,或將激素減量的速度放慢,延長療程.同時註意查找患兒有無感染或影.向糖皮質激素療效的其他因素存在.

(2)更換糖皮質激素制劑:對潑尼松療效較差的病例,可換用其它糖皮質激素制劑,如地塞米松、阿賽松(Triamcinolone,曲安西龍)、康寧克通A(KenacortA)等.

(3)甲基潑尼松龍沖擊治療:慎用,宜在腎臟病理基礎上,選擇適應證.

3.激素治療的副作用 長期超生理劑量使用糖皮質激素可見以下副作用:①代謝紊亂,可出現明顯柯興貌、肌肉萎縮無力、傷口愈合不良、蛋白質營養不良、高血糖、尿糖、水鈉瀦留、高血壓、尿中失鉀、高尿鈣和骨質疏松.②消化性潰瘍和精神欣快感、興奮、失眠甚至呈精神病、癲癇發作等;還可發生白內障、無菌性股骨頭壞死,高凝狀態,生長停滯等.③易發生感染或誘發結核灶的活動.④急性腎上腺皮質功能不全,戒斷綜合征.

(三)免疫抑制劑

主要用於NS頻繁復發,糖皮質激素依賴、耐藥或出現嚴重副作用者.在小劑量糖皮質激素隔日使用的同時可選用下列免疫抑制劑.

1.環磷酰胺 一般劑量2.0～2.5mg／(kg·d),分三次口服,療程8～12周,總量不超過200mg／kg.或用環磷酰胺沖擊治療,劑量10-12mg／(kg·d),加入5%葡萄糖鹽水100～200ml內靜滴1-2小時,連續2天,為一療程用藥日囑多飲水,每兩周重復一療程,累積量<150mg~200mg／kg.副作用有:白細胞減少,禿發,肝功能損害,出血性膀胱炎等,少數可發生肺纖維化.最令人矚目的是其遠期性腺損害.病情需要者可小劑量、短療程,間斷用藥,避免青春期前和青春期用藥.

2.其他免疫抑制劑 可根據病例需要選用苯丁酸氯芥、環孢素A、硫唑嘌呤黴酚酸酯及雷公藤多甙片等.

(四)抗凝及纖溶藥物療法

由於腎病往往存在高凝狀態和纖溶障礙,易並發血栓形成,需加用抗凝和溶栓治療.

1.肝素鈉 lmg／(kg·d),加入10%葡萄糖液50～100mL中靜脈點滴,每日1次,2～4周為一療程.亦可選用低分子肝素.病情好轉後改口服抗凝藥維持治療.

2尿激酶 有直接激活纖溶酶溶解血栓的作用.一般劑量3萬U～6萬U／d,加入10%葡萄糖液100-200mL中,靜脈滴註,1-2周為一療程.

3.口服抗凝藥 雙嘧達莫5～10mg／(kg·d),分3次飯後服,6個月為一療程.

(五)免疫調節劑

一般作為糖皮質激素輔助治療,適用於常伴感染、頻復發或糖皮質激素依賴者.左旋咪唑2.5mg／kg,隔日用藥,療程6個月.副作用可有胃腸不適,流感樣癥狀、皮疹、中性粒細胞下降,停藥即可恢復.

小兒腎病綜合征飲食

1、多以清淡食物為主,註意飲食規律.

2、根據醫生的建議合理飲食.

小兒腎病綜合征並發癥

1.感染 腎病患兒極易罹患各種感染.常見為呼吸道、皮膚、泌尿道感染和原發性腹膜炎等,其中尤以上呼吸道感染最多見,占50%以上.呼吸道感染中病毒感染常見.細菌感染中以肺炎鏈球菌為主,結核桿菌感染亦應引起重視.另外腎病患兒的醫院感染不容忽視,以呼吸道感染和泌尿道感染最多見,致病菌以條件致病菌為主.

2.電解質紊亂和低血容量 常見的電解質紊亂有低鈉、低鉀、低鈣血癥.患兒可因不恰當長期禁鹽或長期食用不含鈉的食鹽代用品、過多使用利尿劑以及感染、嘔吐、腹瀉等因素均可致低鈉血癥.臨床表現可有厭食、乏力、懶言、嗜睡、血壓下降甚至出現休克、抽搐等.另外由於低蛋白血癥,血漿膠體滲透壓下降、顯著水腫、而常有血容量不足,尤在各種誘因引起低鈉血癥時易出現低血容量性休克.

3.血栓形成 NS高凝狀態易致各種動、靜脈血栓形成,以腎靜脈血栓形成常見,表現為突發腰痛、出現血尿或血尿加重,少尿甚至發生腎衰竭.但臨床以不同部位血管血栓形成的亞臨床型則更多見.除腎靜脈血栓形成外,可出現:①兩側肢體水腫程度差別固定,不隨體位改變而變化.多見有下肢深靜脈血栓形成;②皮膚突發紫斑並迅速擴大;③陰囊水腫呈紫色;④頑固性腹水;⑤下肢疼痛伴足背動脈搏動消失等癥狀體征時,應考慮下肢動脈血栓形成.股動脈血栓形成是小兒NS並發的急癥之一,如不及時溶栓治療可導致肢端壞死而需截肢;⑥不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困難而無肺部陽性體征時要警惕肺栓塞,其半數可無臨床癥狀;⑦突發的偏癱、面癱、失語、或神志改變等神經系統癥狀在排除高血壓腦病、顱內感染性疾病時要考慮腦栓塞.血栓緩慢形成者其臨床癥狀多不明顯.

4.急性腎衰竭 5%微小病變型腎病可並發急性腎衰竭.

5.腎小管功能障礙 除原有腎小球的基礎病可引起腎小管功能損害外,由於大量尿蛋白的重吸收,可導致腎小管(主要是近曲小管)功能損害.可出現腎性糖尿或氨基酸尿,嚴重者呈Fanconi綜合征.