嗜鉻細胞瘤

嗜鉻細胞瘤

嗜鉻細胞瘤百科

嗜鉻細胞瘤為起源於神經外胚層嗜鉻組織的腫瘤,主要分泌兒茶酚胺,根據腫瘤是來自交感神經或副交感神經將副神經節瘤分為副交感神經副神經節瘤(包括化學感受器瘤、頸動脈體瘤等)及交感神經副神經節瘤(包括腹膜後、盆腔及縱隔後的副神經節瘤).某些患者可因長期高血壓致嚴重的心、腦、腎損害或因突發嚴重高血壓而導致危象,危及生命,但如能及時、早期獲得診斷和治療,是一種可治愈的繼發性高血壓病.

嗜鉻細胞瘤

嗜鉻細胞瘤病因

   嗜鉻細胞瘤位於腎上腺者約占80%～90%,大多為一側性,少數為雙側性或一側腎上腺瘤與另一側腎上腺外瘤並存,多發性者較多見於兒童和傢族性患者.腎上腺外嗜鉻細胞瘤稱為副神經節瘤,主要位於腹部,多在腹主動脈旁(約占10%～15%),其他少見部位為腎門、腎上極、肝門區、肝及下腔靜脈之間、近胰頭部位、髂窩或近髂窩血管處如卵巢內、膀胱內、直腸後等.腹外者甚少見,可位於胸內(主要在後縱隔或脊柱旁,也可在心臟內)、頸部、顱內.腎上腺外腫瘤可為多中心的,局部復發的比例較高.

   腎上腺髓質的嗜鉻細胞瘤可產生去甲腎上腺素和腎上腺素,以前者為主,極少數隻分泌腎上腺素,傢族性者可以腎上腺素為主,尤其在早期、腫瘤較小時；腎上腺外的嗜鉻細胞瘤,除主動脈旁嗜鉻體(Zuckerkandl organ)所致者外,隻產生去甲腎上腺素,不能合成腎上腺素,因為將去甲.腎上腺素轉變為腎上腺素的苯乙醇胺N-甲基轉移酶需要高濃度的皮質醇才能激活,隻有腎上腺髓質及主動脈旁嗜鉻體才具備此條件.

   嗜鉻細胞瘤可產生多種肽類激素,其中一部分可能引起嗜鉻細胞瘤中一些不典型的癥狀,如面部潮紅(舒血管腸肽,P物質),便秘(鴉片肽,生長抑素),腹瀉(血管活性腸肽、血清素、胃動素),面色蒼白、血管收縮(神經肽Y)及低血壓或休克(舒血管腸肽、腎上腺髓質素)等.此腫瘤還可釋放嗜鉻粒蛋白至血中,在血中測得此物高濃度,可協助診斷

嗜鉻細胞瘤

嗜鉻細胞瘤癥狀

  年齡多為20～50歲.主要癥狀多數為陣發性高血壓,發作時間及頻率不等.平時血壓不高,發作時收縮壓可達200～300mmHg,舒張壓130～180mmHg,伴頭痛,面色蒼白,大汗淋漓,心動過速,心前區不適,惡心嘔吐,視力模糊等.發作終止後可有面頰及皮膚潮紅、全身發熱、流涎、瞳孔縮小、尿量增多等癥狀.部分可表現為持續性高血壓,或持續性高血壓伴有陣發性加劇和上述交感神經興奮癥狀.如站立時低血壓或血壓波動大應疑為本病.個別可表現為低血壓、休克或高血壓和低血壓交替出現.

  1.心血管系統表現由於大量的兒茶酚胺間歇地進入血液循環,使血管收縮,末梢阻力增加,心率加快,心排出量增加,導致血壓陣發性爭驟升高,收縮壓可達26.6kPA(200mmHg)以上,舒張壓也明顯升高.發作時可伴有心悸、氣短、胸部壓抑、頭痛、面色蒼白、大量出汗、視力模糊等,嚴重者可出現腦溢血或肺水腫等高血壓危象.發作緩解後患者極度疲勞、衰弱,可出現面部等皮膚潮紅.發作可由體位突然改變,情緒激動、劇烈運動、咳嗽及大小便等活動引發.發作頻率及持續時間個體差異較大,並不與腫瘤的大小呈正相關.

  有的患者可表現為持續性高血壓.據報道,約90%的兒童患者表現為持續性高血壓,成人也有50%左右表現為持續性高血壓.不同之外在於有腎上腺素或去甲腎上腺素分泌過多的表現.少數患者可出現發作性低血壓、休克等表現.少數患者可出現發作性低血壓、休克等發現,這可能與腫瘤壞死,瘤內出血,使兒茶酚胺釋放驟等停,或發生嚴重心臟意外等有關.出現這種情況預後常較惡劣.

  1958年,Szakas提出兒茶酚胺心肌病這一概念,特點是由於兒茶酚胺對心肌的直接毒性作用,使心肌肥厚、水腫、灶性出血、內膜肥厚及炎癥細胞浸潤等.臨床表現似心肌炎,嚴重者可出現心力衰竭及嚴重心律失常.

  2.代謝紊亂兒茶酚胺刺激胰島α-受體,使胰島素分泌下降,作用於肝臟α、β受體及肌肉的β受體,使糖異生及糖原分解增加,周圍組織利用糖減少,因而血糖升高或糖耐量下降.兒茶酚胺還能促進垂體TSH及ACTH的分泌增加,使甲狀腺素及腎上腺皮質激素的分泌增加,導致基礎代謝增高,血溏升高,脂肪分解加速,引起消瘦.少數患者可出現低血鉀.

  3.其他表現兒茶酚胺可松弛胃腸平滑肌,使胃腸需動減弱,故可引起便秘,有時甚為頑固.胃腸小動脈的嚴重收縮痙攣,可使胃腸粘膜缺血,偶有壞死穿孔等癥狀.由於腫瘤生長對鄰近器官的壓迫,臨床上可出現相應的表現.

嗜鉻細胞瘤

嗜鉻細胞瘤檢查

  一、檢查1、血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定(1)尿中CA、香草基杏仁酸、3-甲氧基腎上腺素(MN)和甲氧基去甲腎上腺素(NMN)及其總和(TMN)均可升高,常在正常高限的兩倍以上.陣發性者僅在發作後才高於正常.因此,囑咐預先準備貯尿器(內放5ml的6nmol/LHCl),發作後收集血壓升高期間(3～24h)尿液及時送檢,是及時獲得診斷依據的關鍵,同時測尿肌酐量,以每mg肌酐計算其排泄量.同時測定去甲腎上腺素及其代謝物二羥苯丙醇(DHPG),可提高其診斷的特異性.因許多藥物和食品如四環素、紅黴素、阿司匹林、咖啡因、左旋多巴、胍乙啶、可樂定、利舍平、溴隱亭和茶、咖啡、可樂、香蕉等均可影響上述指標的測定,需先停用這些藥物和食品.尿CA正常時呈晝夜節律,且在活動時排量增多,大多數嗜鉻細胞瘤患者發作時尿CA明顯增高,常大於1500nmol/d(250g).

  (2)血漿CA和DHPG測定:血漿CA值在本病持續或陣發性發作時明顯高於正常.僅反映取血樣即時的血CA水平,故其診斷價值不比發作期24h尿中CA水平測定更有意義.

  2、藥理試驗分為激發和抑制試驗:

  (1)激發試驗:僅對於陣發性患者上述檢查又不能確診時,才考慮采用.有一定危險性,尤對持續高血壓或年齡較高者不宜作激發試驗,以免意外.即使有適應證,也應首先做冷加壓試驗,觀察患者的血管反應性,並隨時準備受體阻滯劑(酚妥拉明),以用於激發後可能出現的嚴重高血壓或高血壓危象.

  ①冷加壓試驗:試驗前停用降壓藥1周、鎮靜劑至少48h.正常人手臂浸入冰水後血壓較對照升高12/11mmHg～30/25mmHg,如血壓160/110mmHg者,不宜進一步作其他激發試驗.

  ②胰高糖素激發試驗:較組胺和酪胺的副作用輕,應列為首選.應先作冷加壓試驗,待血壓穩定後,註射胰高糖素1mg後3min內,如血漿CA水平升高3倍以上或血壓較冷加壓試驗最高值增高20/15mmHg以上則為陽性,可診斷為嗜鉻細胞瘤.

  (2)抑制試驗:適用於持續性高血壓或陣發性高血壓發作期,或上述激發試驗後血壓明顯升高者,主要用於與其他病因高血壓或原發性高血壓相鑒別.一般當時血壓170/110mmHg或血漿CA水平在5.9～11.8nmol/L(1000～2000pg/ml)時,可應用下列試驗.

  ①酚妥拉明(regitine)試驗:酚妥拉明為短效的-腎上腺素能受體阻斷劑,可用以判斷高血壓是否因高水平CA所致.

  如註射酚妥拉明後2～3min內血壓較用藥前降低35/25mmHg以上且持續3～5min或更長,則為陽性,高度提示嗜鉻細胞瘤的可能.若同時測定血CA改變,如與血壓改變一致,則更有利於診斷的確立.

  ②可樂定(clonidine)試驗:可樂定為中樞性2腎上腺素能受體激動劑,可減少神經元的CA釋放,而不抑制嗜鉻細胞瘤的CA釋放,故可作鑒別.此試驗安全,但僅適用於試驗前原血漿CA升高者.大多數非本病的高血壓患者血壓可下降,原發性高血壓者的原CA高者可抑制到正常范圍或至少為原水平的50%.而大多數嗜鉻細胞瘤患者的血漿CA水平不變,或更常見反而升高,但也可存在少數假陰性或假陽性病例,必要時可結合胰高糖素激發試驗或重復進行.

  1、腎上腺CT掃描為首選.做CT檢查時,由於體位改變或註射靜脈造影劑可誘發高血壓發作,應先用-腎上腺素能受體阻斷劑控制高血壓,並在掃描過程中隨時準備酚妥拉明以備急需.

  2、磁共振顯像(MRI)可顯示腫瘤與周圍組織的解剖關系及結構特征,有較高的診斷價值.

  3、B超方便、易行、價低,但靈敏度不如CT和MRI,不易發現較小的腫瘤.可用作初步篩查、定位的手段.

  4、131Ⅰ-間碘芐胺(MIBG)閃爍掃描對腎上腺外、多發或惡性轉移性嗜鉻細胞瘤病灶的定位有較高診斷價值,同時具有定性和定位意義,但對低功能腫瘤的顯像較差,而且受多種藥物如利舍平、可卡因、三環類抗抑鬱藥等影響,而致假陰性,故應在檢查前1周停用,並在檢查前服用復方碘液保護甲狀腺.

  近年,開始應用11碳羥基麻黃堿、奧曲肽顯像或PET診斷本病.

  5、腎上腺靜脈插管采血測血漿CA當臨床表現和生化檢查均支持本病、但上述無創傷性顯像檢查又未能定位腫瘤時,可考慮采用.操作過程中有可能誘發高血壓危象,應準備酚妥拉明以備急用.

  二、鑒別許多疾病都有類似嗜鉻細胞瘤表現,因此鑒別診斷很重要.

  1、原發性高血壓某些原發性高血壓患者呈現高交感神經興奮性,表現為心悸、多汗、焦慮、心輸出量增加.但患者的尿兒茶酚胺是正常的.尤其是在焦慮發作時留尿測定兒茶酚胺更有助於除外嗜鉻細胞瘤.

  2、顱內疾病在顱內疾病合並有高顱壓時,可以出現類似嗜鉻細胞瘤的劇烈頭痛等癥狀.患者通常會有其他神經系統損害的體征來支持原發病.但也應警惕嗜鉻細胞瘤並發腦出血等情況.

  3、神經精神障礙在焦慮發作尤其是伴有過度通氣時易與嗜鉻細胞瘤發作相混淆.但是焦慮發作時通常血壓是正常的.如果血壓亦有上升,則有必要測定血、尿兒茶酚胺以助鑒別.癲癇發作時也類似嗜鉻細胞瘤,有時血兒茶酚胺也可升高,但尿兒茶酚胺是正常的.癲癇發作前有先兆,腦電圖異常,抗癲癇治療有效等以助除外嗜鉻細胞瘤.

  4、絕經綜合征處於絕經過渡期的婦女會出現多種雌激素缺乏導致的癥狀,如潮熱、出汗、急躁、情緒波動難以控制等,類似於嗜鉻細胞瘤發作,通過瞭解月經史,進行性激素及CA的測定可有助於鑒別.

  5、其他甲亢時呈現高代謝癥狀,伴有高血壓.但是舒張壓正常,且兒茶酚胺不會增高.冠心病心絞痛發作、急性心肌梗死等均需與嗜鉻細胞瘤鑒別.一般根據發作時心電圖改變、改善心肌供血治療有效等可以與之區別.最關鍵的還是尿兒茶酚胺的測定(表3).

  冠心病心絞痛;其他原因所制焦慮狀態;不穩定性原發性高血壓;伴陣發性高血壓的疾病,如腦瘤等;絕經期綜合征;甲狀腺功能亢進.

  (溫馨提示:以上資料僅提供參考,具體情況請向醫生詳細咨詢.)

嗜鉻細胞瘤預防

  一、預防由於嗜鉻細胞瘤病人的臨床表現多種多樣而使診斷有一定困難,但是在下述情況時應首先考慮嗜鉻細胞瘤的可能性:

  1、陣發性或持續性高血壓病人,伴有頭痛、心悸、多汗、面色蒼白、胸、腹部疼痛、緊張、焦慮、瀕死感等癥狀及高代謝狀態;2、患急進性或惡性高血壓的兒童、青少年;3、原因不明的休克;高、低血壓反復交替發作;陣發性心律失常;體位改變或排大、小便時誘使血壓明顯增高;4、在手術、麻醉、妊娠、分娩過程中出現血壓驟升或休克,甚至心跳驟停者;按摩或擠壓雙側腎區或腹部而誘發高血壓癥群者;5、服用常規降壓藥物治療,血壓下降不滿意,或僅用b-腎上腺素能受體阻滯劑.

  散發型嗜鉻細胞瘤的病因仍不清楚.所以無明確的相關預防.傢族型嗜鉻細胞瘤則與遺傳有關.可做相關遺傳學方面的檢查.

  1、在對高血壓患者的診斷治療中要高度警惕該病的可能性,應掌握其臨床特點才可做到早期診斷,盡量減少漏診和誤診.

  2、一旦確診該病首選手術治療根治.

  3、在對該病的治療中註意保持血壓的相對穩定,以免發生意外.

  二、護理(溫馨提示:以上資料僅提供參考,具體情況請向醫生詳細咨詢.)