先天性腫瘤
先天性腫瘤百科
先天性腫瘤可分顱咽管瘤、上皮樣瘤和生殖細胞瘤,其中顱咽管瘤是最常見的先天性顱內腫瘤.依據腫瘤的發生部位及組織學特征,曾有許多不同的名稱,如鞍上囊腫、上皮瘤、上皮囊腫、鱗狀上皮瘤、釉質瘤、垂體釉質瘤等.上皮樣瘤和皮樣瘤(皮樣囊腫)起源於殘餘在顱內的胚胎上皮母細胞瘤.上皮樣瘤隻含外胚層成分,皮樣瘤含外胚層及中胚層兩個胚層成分,畸胎瘤則含三個胚層成分.皮樣瘤及畸胎瘤很少見.生殖細胞瘤亦稱非典型畸胎瘤,過去通稱為松果體瘤.腫瘤發生自胚胎細胞,而非松果體實質細胞.
先天性腫瘤
先天性腫瘤病因
上皮樣瘤和皮樣瘤(皮樣囊腫)起源於殘餘在顱內的胚胎上皮母細胞瘤,上皮樣瘤隻含外胚層成分,皮樣瘤含外胚層及中胚層兩個胚層成分,畸 胎瘤則含三個胚層成分,皮樣瘤及畸胎瘤很少見,生殖細胞瘤亦稱非典型畸胎瘤,過去通稱為松果體瘤, 腫瘤發生自胚胎細胞,而非松果體實質細胞.
先天性腫瘤
先天性腫瘤癥狀
(一)顱咽管瘤
是比較常見的顱內腫瘤,占顱內腫瘤的5.1%～6.5%,在先天性腫瘤中約占60%,約占鞍區腫瘤的30%,居兒童鞍區腫瘤的第一位,在成人鞍區腫瘤中僅次於垂體瘤居第二位,多見於男性,男女比例約為2:1,可發生於任何年齡,多見於青年和兒童,5～20歲者約占55%,80%以上在40歲以下.
(二)上皮樣瘤
癥狀大多發展緩慢,自出現癥狀至就診時間長的可達數十年,平均5年左右,各部位腫瘤的癥狀和體征分述如下:
(1)小腦橋腦角腫瘤:首發癥狀為三叉神經痛者占2/3,晚期常表現為小腦橋腦角綜合征.
(2)中顱窩腫瘤:主要表現為三叉神經損害癥狀,常見面部感覺減退,咀嚼肌萎縮力弱.
(3)腦實質內腫瘤:依腫瘤所在部位產生相應的癥狀,大腦半球腫瘤常有癲癇發作,精神癥狀及輕偏癱等,小腦腫瘤多有共濟失調等小腦癥狀,個別的枕下亦可有皮毛竇.
(4)腦室腫瘤:早期無癥狀或僅有輕微頭痛頭暈,腫瘤長大阻塞腦脊液循環時,則出現顱內壓增高癥狀,侵及周圍腦組織時,則可有相鄰的腦癥狀.
(5)鞍區腫瘤:早期主要表現為緩慢進展的視力減退,日久可致視神經萎縮.
(6)硬膜外腫瘤:多起源於顱骨板障,向外生長可見頭皮下腫物,腫瘤長大後可致顱內壓增高,大多無局限體征.
(三)生殖細胞瘤
病程多較短,自發病至就診短者10天,長者可達2年,平均7～8個月,主要表現為顱內壓增高癥狀,局部癥狀和內分泌癥狀,由於腫瘤易阻塞導水管,造成腦積水,產生頭痛,嘔吐,視乳頭水腫等顱內壓增高癥狀和體征,頭痛早期為陣發性,主要在額顳部,進行性加重.
腫瘤位於松果體部者易壓迫中腦四疊體,特別是上丘,產生雙眼上視障礙,少數並有下視障礙,雙側瞳孔光反射遲鈍或消失,下丘及內側膝狀體受壓時則出現耳鳴,雙側聽力減退,腫瘤通過小腦幕切跡向後壓迫小腦上蚓部及結合臂時,則產生共濟失調及眼球震顫等,腫瘤位於鞍上者可產生視交叉,視神經受壓癥狀,出現偏盲,視神經原發性萎縮,視力減退等.
由於松果體細胞受腫瘤壓迫損害,突出的表現是性早熟現象,多見於男性兒童病人,生殖器及第二性征過早發育.
先天性腫瘤
先天性腫瘤檢查
(一)顱咽管瘤:
(1)內分泌功能測定:垂體功能減退者,基礎代謝率降低,糖耐量常呈低平曲線或下降延遲,T3,T4,FSH,LH等各種激素測定均可降低.
(2)頭顱X線片:80%～90%的病人頭顱平片有異常改變,主要表現有:①鞍區鈣斑,②蝶鞍改變;蝶鞍常呈盆形擴大,少數亦可呈球形擴大,③顱內壓增高征,約見於60%病人.
(3)顱腦CT掃描:均於鞍區顯示腫瘤的輪廓,瘤實質多表現為稍高密度或等密度影像,鈣化組織則為高密度影像,囊腔為低密度,強化掃描實質部分大多有不同程度的影像增高,具有鈣化,囊腔及強化影像增強三者,一般可以確診.
(二)上皮樣瘤:
(1)頭顱X線片:常有顱內壓增高的表現.
(2)顱腦CT掃描:顯示為低密度影像,一般註射造影劑後影像不增強,個別的可見邊緣有輕微增強.
(三)生殖細胞瘤:
(1)頭顱x線平片:一般均顯示顱內壓增高征,約40%可見松果體異常鈣化,在兒童出現鈣化,或成人鈣化超過1厘米者,均為病理性.
(2)CT掃描:大多顯示高密度影像,亦可為等密度,常見鈣化,兩側腦室擴大,註射對比劑後影像增強.
先天性腫瘤預防
手術以後要對視力視野再進行評估,以掌握手術後的顱內變化,一般在病人術後精神狀況好時檢查,如果視力視野比術前有所下降,通常為手術損害所致;如果發生突然性的變化,考慮顱內是否出血,及時通知醫生、做出處理.
