帕金森病性癡呆

帕金森病性癡呆

帕金森病性癡呆百科

帕金森病是一種緩慢發生的,選擇性的,中腦黑質多巴胺能神經元喪失和紋狀體多巴胺含量顯著減少,導致錐體外系的一系列癥狀,以運動減少、肌強直、震顫和姿勢調節障礙為主要臨床表現的疾病.本病多發於中老年人,發病年齡多為55～61歲,病程呈緩慢進行性發展.與老年癡呆有明顯的不同.

帕金森病性癡呆

帕金森病性癡呆病因

迄今為止,原發帕金森病的病因仍不完全清楚,一般認為主要與年齡老化、遺傳和環境等綜合因素有關.病理改變主要是紋狀體中DA(多巴胺)含量明顯降低,引起DA系統與膽堿能系統平衡失調,膽堿能系統活動占相對優勢,產生主要以黑質、蒼白球、尾狀核與殼核及藍斑為主的腦損害.

1.遺傳因素 部分病例(10%～15%)為常染色體顯性遺傳模式.但盡管基因研究已有所發現,學術界仍存在較多爭議,可能與多基因遺傳有關,目前尚難定論,有待進一步研究.

2.自由基損傷和氧化磷酸化缺失 目前實驗證明帕金森病人組自由基較對照組明顯升高,且線粒體復合體1氧化磷酸化缺陷,這些均與造成線粒體DNA以及其他大分子的損傷有關.

3.環境的危險因素 臨床和實驗研究證明一種叫1-甲基-4-苯基-1,2,3,6四氫吡啶(簡稱MPTP) 的物質中毒與帕金森病發病有關,目前已用NPTP制作帕金森病模型進行實驗研究.

總之,關於帕金森病發病機制的研究,雖然目前以黑質多巴胺神經元中65%～70%的變性、減少、脫失,造成紋狀體的多巴胺遞質減少,使紋狀體的多巴胺和乙酰膽堿(ACh)平衡失調而發病為主,但亦有研究證實腦內其他神經遞質如去甲腎上腺素(NE)5-羥色胺(5-HT),γ-氨基丁酸(GABA)等也參與瞭發病過程.

帕金森病性癡呆

帕金森病性癡呆癥狀

1.神經系統癥狀和體征

(1)運動緩慢(bradykinesia)和運動不能(akinesia)是PD常見癥狀之一.起病緩慢,多從單肢或一側肢體開始,表現為動作減少和動作緩慢,患肢笨拙不靈活,精細動作困難,協同動作減少,影響日常生活.如吃飯用筷不能；書寫時可出現書寫緩慢、字越寫越小(稱“小寫癥”)；久坐後起立困難,臥床翻身困難.行走起步困難,上肢協同擺動減少,且越走越快,呈慌張步態.行進中停步呈前沖步態,轉彎不靈活或轉彎動作分解.早期多無語言障礙,吞咽活動多不受影響,隨病程進展逐漸出現口齒不清、流涎,病情加重出現說話不清、構音吞咽障礙.

(2)肌強直、僵硬(rigidity)姿勢異常和姿勢反射障礙PD也是常見癥狀.與錐體束病變的痙攣性肌張力增高不同,PD是錐體外肌張力增強,屈肌和伸肌均受侵犯.PD的肌強直呈僵直狀態,這是由於伸肌頑固對抗使伸肌和屈肌張力均增高,使肌肉僵直不能松弛.臨床表現動作減少、運動緩慢.由於伸屈肌張力不平衡和不協調,檢查發現肢體被動活動時肌張力增高,呈“齒輪樣”阻抗感,被動肢體呈現“鉛管樣”強直.面頰肌強直導致面部表情減少、呆板,呈特有的“面具臉”.全身肌肉強直導致姿勢異常和姿勢反射障礙.嚴重肌強直使頭稍向前傾,軀幹俯屈,前臂內收,肘關節屈曲,使身體失去正常直立姿勢,呈彎曲前傾姿勢,成為PD特有的姿勢.行走時可見步態慌張、體位不穩,嚴重時發生動作僵住.

(3)震顫(tremor)也是PD三主征之一,最為常見.約有1/3病人以此為首發癥狀.約有70%～80%的病人有此癥狀.震顫是主動肌群與拮抗肌群收縮不協調導致交替收縮,使肢體呈4～6次/s的節律性震顫.該癥狀在臨床上多緩慢發生,從單肢或一側肢體開始,以上肢遠端、特別是手的震顫最具特征性.它與共濟失調的意向性震顫相反,多在安靜時出現,稱為靜止性震顫.手指震顫明顯,呈“搓丸樣”或“捻珠樣”.在主動的隨意動作如拿取物品時則震顫減輕或消失,睡眠時震顫消失,情緒激動時震顫加重.在一般情況下,起病由一側上肢手震顫開始,隨病情發展擴展至下肢和對側肢體.病情加重時亦可累及下頜、口唇、舌及頭部等震顫.

(4)其他癥狀和體征:PD病人多無主觀感覺異常,但隨病情進展有些病人可出現強直肌群疼痛,如肩背部呈脹痛、刺痛等不適.PD少數病人可見到下肢尤其小腿肌肉疼痛不適,多在安靜或睡眠時出現小腿肌肉蠕動樣疼痛伴有不規則的小腿活動,呈不安腿綜合征表現,影響睡眠和休息.

PD病人腱反射多不受累.偶有腱反射活躍和亢進者.當肌強直嚴重時腱反射引出困難,但無病理反射.一旦引出病理征時則應考慮帕金森疊加綜合征,如多系統萎縮或考慮為繼發性帕金森綜合征.多發性腔隙性腦梗死可見到錐體束征和錐體外束征同時存在,應註意鑒別.

自主神經功能障礙也是PD病人常見癥狀.臨床表現多汗、面部潮紅、流涎、肢體皮溫過低、頑固性便秘和膀胱排空不全,也有些病人面部皮脂溢出過多或脂溢性皮炎等.

2.精神心理癥狀註意力不集中是PD病人中相當常見的癥狀.同時可伴有動作減少、言語緩慢、情緒低沉等.有些病人註意力渙散,出現生理錯覺乃至視空間感知障礙.

少數病人主動活動減少,出現人格改變.表現欣快、行為幼稚、性格孤僻、膽怯、萎靡、猶豫、多疑、易激惹、以自我為中心等.不願參加社會活動,甚少探親訪友.抑鬱焦慮等多為患病後心理障礙所致,2%的患者可發展成抑鬱焦慮癥.

幻聽、被害妄想和疑病妄想、聯想障礙少見,有些是繼發於意識障礙的譫妄狀態.

抑鬱狀態女性患者多見.表現為反應遲緩、情緒低落、焦慮,嚴重者可有自殺企圖.抑鬱程度與神經病變相關,表現反應遲鈍、情緒低落、焦慮,自殺企圖常是來精神科治療的主要原因.抑鬱也可以是本病的首發癥狀,以女性多見.

PD病人認知功能障礙,註意力不集中、記憶力障礙也是與動作緩慢、情緒低落、抑鬱等心理障礙有關.對這些病人檢查如給予足夠的時間,其記憶力、計算力和定向力等仍屬正常.但PD病人約有15%～20%發展成全面認知障礙,智能衰退.臨床表現記憶力喪失,計算力、定向力和判斷力喪失發展成癡呆.隨病程進展,智力亦逐漸降低,呈現皮質下癡呆特點.

本病呈緩慢進展,逐年加重,影響整個社會功能,最後導致癡呆.死亡多由軀體疾病或並發感染所致.

1.中老年緩慢起病,慢性病程.

2.精神癥狀出現在神經系統癥狀之後.

3.神經系統具有典型三大主征――運動減少且緩慢,肌強直,靜止性震顫.神經檢查無錐體束征,排除各種原因的繼發性帕金森綜合征即可診斷.

4.嚴重者出現癡呆.

帕金森病性癡呆

帕金森病性癡呆檢查

1.帕金森病實驗室特征診斷意義不高.

2.腦脊液雖然有報告多巴胺代謝產物高香草酸和5-羥色胺產物5-羥吲哚醋酸含量減少,但實用性不強.

1.腦電圖檢查雖然偶有慢波改變但均無特征性改變.

2.影像學頭顱CT、MRI在少數帕金森病例晚期可見普遍性腦萎縮,但無局灶性改變.MRI對帕金森病綜合征在鑒別診斷方面十分重要,例如血管病性帕金森綜合征可在基底節區有多發腔隙性梗死和梗死軟化灶.單光子核素掃描(SPECT)未見特征所見.正電子發射斷層掃描(PET)18氟多巴(18F-dopa)可見紋狀體區攝取降低.

帕金森病性癡呆預防

目前帕金森綜合征病因和發病機制尚未十分明確,醫學上對病因不明病的預防措施是缺乏的,但是服用抗精神病的藥也可以引起本癥,如果是這方面的病因引起的,這類病人就可以預防,主要是服用這類的藥物一定在正規醫院經醫生指導用藥,服藥時要密切觀察,一旦有傾向就馬上停用,到醫院復診.

雖然目前尚不完全清楚帕金森病的致病原因,但許多研究表明它可能與環境毒素有關,一些研究結果顯示,“跟從來沒在傢裡或院子裡用過殺蟲劑或除草劑的人比較起來,一生當中使用這兩種藥劑時間加起來低於30天的人,患帕金森病的幾率增加40%;如果一生當中使用這兩種藥劑時間加起來超過160天以上,患帕金森病的幾率便增加到70%,”尤其是對傢族中有帕金森病患者的人要更加註意,如果某人的直系親屬中有帕金森病患者,那麼他患帕金森病的幾率要大一些,所以要特別註意避免接觸一些環境中危險因素,如殺蟲劑,農藥,重金屬錳,親屬中有帕金森病患者的人要避免從事電焊工種等.

帕金森病飲食原則及要求:

①限制全天蛋白質攝入量,以每公斤體重0.8g為宜,帕金森病人的癥狀睡眠後減輕,全天蛋白質分配應白天少,晚餐適量增多.

②適量增加碳水化合物的比例,60%～65%是有益處的.

③供給充足水,以補充水分消耗,也減少藥物副作用.

④適宜增加蔬菜,水果和蜂蜜.

⑤避免刺激性調味品和食物,禁煙酒.

⑥營養治療僅有輔助作用,此外,帕金森病患者選擇飲食時,應考慮到老年病人常伴有動脈粥樣硬化,心腦血管病,糖尿病等,應結合本病及老年人的特點,給予適當的總熱量,正常成人24h基礎代謝約需熱量5857.6～7531.2kJ(1400～1800kcal),臥床病人一般需供給熱量6276～8368kJ(1500～2000kcal),下床活動的病人一般需供給熱量8368～9623.2kJ(2000～2300kcal),仍在從事體力勞動的輕癥患者,需供給熱量10041～12552kJ(2400～3000kcal),以上數據,在為具體病人選擇飲食時可作參考.

出現手足顫動為特征的帕金森病是因為人腦內傳達信息的物質多巴胺減少,研究發現通過食物攝取的鈣可促進腦內合成多巴胺,所以平時應多吃含鈣豐富的食物,如:蝦米,海帶,紫菜,豆漿,豆制品,牛奶,雞蛋等,對預防帕金森病有良好作用,總之,愉悅的進餐和多樣的膳食組合對預防帕金森病有良好的作用,因此,一天的飲食中食物應多種多樣,包括谷類,蔬菜,水果類,豆類,肉類等,據測定,每天吃300～500g谷類食物,可以攝取充足的碳水化合物,蛋白質,膳食纖維和維生素B等營養素;每天大約吃400g蔬菜,1～2個中等大小的水果,從中可獲得維生素A,B,C,E及多種礦物質和膳食纖維.

國外研究已經證明,多食用這些富含維生素的抗氧化劑食物可以降低帕金森病的風險,適當喝茶,咖啡等含有咖啡因的飲品對預防帕金森病也有一定作用,國外研究發現,每天喝咖啡1～2杯的人可以使帕金森病的發生率減少50%;若每天喝3～4杯咖啡,得帕金森病的機會隻有正常人的1/5,咖啡因飲品中含的咖啡因可以讓腦中的神經傳遞物質的敏感度增加,所以不論在行為或動作上都不易出現帕金森病的肌肉僵硬癥狀.