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pnh是什麼病

患者問:

pnh是什麼病

醫生答:

pnh是陣發性睡眠性血紅蛋白尿,是一種後天獲得性體細胞基因突變所致的紅細胞膜缺陷性溶血病。臨床上以間歇發作的睡眠後血紅蛋白尿為特征。發病高峰年齡為20-40歲,也可見於兒童和老年人,國內男性多於女性,pnh屬於少見病。臨床上主要表現為乏力,頭暈,蒼白等慢性溶血性貧血的表現。血紅蛋白尿是pnh的典型表現,也可以有血細胞減少的表現以及血栓形成。

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