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什麼是法洛四聯癥

法洛四聯癥也叫法四,是一種常見的先天性的心臟病,發生率排在動脈導管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損之後,是一種比較常見的先心病,但是和前三種是有差別的,前三種的孩子沒有發紺、嘴唇紫紺的這種情況,法洛四聯癥屬於紫紺型的先天性的心臟病,孩子出生的一個特點就是嘴唇是青紫的,有杵狀指。杵狀指什麼表現呢?是指端的末節是粗大的,而且是發青的,叫杵狀指。法洛四聯癥有四個問題,主要包括房間隔缺損、肺動脈的狹窄、主動脈騎跨、還有右心室的肥厚,臨床上比較關註的兩個問題,室間隔缺損和肺動脈狹窄。影響孩子預後的主要的問題是肺動脈狹窄的程度,有些孩子左右肺動脈發育很差,有很多的側支,這些孩子可能需要多次的手術,手術效果也要差一些。左右肺動脈很好的孩子,青紫也沒有那麼嚴重,預後也比較好,這種孩子出生瞭以後,發現瞭口唇的青紫,傢長要及早來做檢查,判斷孩子是不是法洛四聯癥。肺動脈發育的情況,一般需要做超聲、胸片和心電圖,有些孩子紫的比較厲害,需要做CT進一步明確診斷,要根據肺動脈發育的情況選擇適當的手術時機。如果傢長發現自己的孩子在出生以後出現瞭口唇的青紫,有杵狀指的現象發生,要及早就診,一般臨床上需要做的檢查,超聲、胸片、心電圖。有的孩子在胎兒期,做胎兒超聲就能發現是不是有法洛四聯癥,如果孩子肺動脈發育特別差,要早期的優生優育。孩子出生瞭以後,發現瞭紫紺及早來就診,需要判斷肺動脈發育的情況、病情的輕重,有些孩子做超聲、胸片、心電圖、就可以得到準確的診斷,制定好的手術時機。有些孩子肺動脈發育比較差,要做CT檢查,進一步評估肺動脈的條件。先天性心臟病就是及早的發現、及早的就診,選擇一個非常適當的手術時機進行手術,孩子如果不做手術怎麼辦呢?會越來越紫,活動量也很差,有些孩子會出現心功能的變化,有的出現腦膿腫這些並發癥,最後孩子會夭折,一般比較重癥的法洛四聯癥,肺動脈發育很差的孩子,在一周歲之內,可能有20%-30的孩子會夭折,所以一旦發現紫紺就要及早來就診。
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