大動脈炎如何臨床分型？

大動脈炎如何臨床分型？

根據病變部位可分為四種類型：頭臂動脈型（主動脈弓綜合征）；胸、腹主動脈型；廣泛型和肺動脈型。　　①頭臂動脈型（主動脈弓綜合征） 頸動脈和椎動脈狹窄和閉塞，可引起腦部不同程度的缺血，出現頭昏、頭痛、眩暈、記憶力減退，單側或雙側視物有黑點、視力減退、視野縮小甚至失明，咀嚼肌無力和咀嚼疼痛。少數患者因局部缺血產生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓潰瘍，牙齒脫落和面肌萎縮。腦缺血嚴重者可有反復暈厥，抽搐，失語，偏癱或昏迷。上肢缺血可出現單側或雙側上肢無力、發涼、酸痛、麻木甚至肌肉萎縮。頸動脈、橈動脈和肱動脈可出現搏動減弱或消失（無脈征），約半數患者於頸部或鎖骨上部可聽到二級以上收縮期血管雜音，少數伴有震顫，但雜音響度與狹窄程度之間並非完全成比例，輕度狹窄或完全閉塞的動脈，則雜音不明顯，如有側支循環形成，則血流經過擴大彎曲的側支循環時，可以產生連續性血管雜音。　　②胸主、腹主動脈型 由於缺血，下肢出現無力、酸痛、皮膚發涼和間歇性跛行等癥狀，特別是髂動脈受累時癥狀最明顯。腎動脈受累出現高血壓，可有頭痛、頭暈、心慌。合並肺動脈狹窄者，則出現心慌、氣短，少數患者發生心絞痛或心肌梗死。 高血壓為本型的一項重要臨床表現，尤以舒張壓升高明顯，主要是腎動脈狹窄引起的腎血管性高血壓；此外胸降主動脈嚴重狹窄，使心排出血液大部分流向上肢而可引起節段性高血壓；主動脈瓣關閉不全可致收縮期高血壓等。在單純腎血管性高血壓中，其下肢收縮壓較上肢高20~40mmHg。 部分病人脊柱兩側或胸骨旁可聞及收縮期血管雜音，其雜音部位有助於判定主動脈狹窄的部位及范圍，如胸主動脈嚴重狹窄，於胸壁可見表淺動脈搏動，血壓上肢高於下肢。大約80%患者於上腹部可聞及二級以上高調收縮期血管雜音。 如合並主動脈瓣關閉不全，於主動脈瓣區可聞及舒張期吹風樣雜音。　　③廣泛型 具有上述兩種類型的特征，屬多發性病變，多數患者病情較重。 　　④肺動脈型 本病合並肺動脈受累並不少見，約占50%，上述三種類型均可合並肺動脈受累，而在各類型中伴有或不伴有肺動脈受累之間無明顯差別，單純肺動脈受累者罕見。肺動脈高壓大多為一種晚期並發癥，約占1/4，多為輕度或中度，重度則少見。臨床上出現心悸、氣短較多。重者心功能衰竭，肺動脈瓣區可聞及收縮期雜音和肺動脈瓣第二音亢進（？），肺動脈狹窄較重的一側呼吸音減弱。